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一份公益，一份感動

男性，9歲，臨床懷疑急性播散性腦脊髓炎，發(fā)病2周，行MR檢查。

顱腦MRI平掃及增強(qiáng)示雙側(cè)腦白質(zhì)內(nèi)多發(fā)大片狀長T1長T2異常信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，部分病灶累及灰質(zhì)；注入對比劑后未見明顯強(qiáng)化。鄰近腦溝變淺、消失。腦中線移位。

一周后復(fù)查MR示部分異常信號內(nèi)見短T1短T2異常信號，與亞急性出血信號一致。

最后診斷：?急性出血性白質(zhì)腦炎

?急性壞死性出血性腦脊髓炎（acute?necrotizing?hemorrhagic?encephalomyelitis)?又稱急性出血性白質(zhì)腦炎（acute?hemorrhagic?leukoencephalitis,?AHL)、?Weston?Hurst?急性出血性白質(zhì)腦炎（acute?hemarrhagic?leukoencephalitis?of?Weston?Hurst)?或?Hurst?病，是臨床經(jīng)過極為急驟的?CNS?炎性脫髓鞘疾病，患者主要是青年和兒童，病情兇險，死亡率高，被認(rèn)為是急性播散性腦脊髓炎暴發(fā)型。

病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，與其他脫髓鞘疾病具有某些相似性，與播散性腦脊髓炎（ADEM)?組織病理學(xué)改變的相似性提示兩者是具有相同病理過程的相關(guān)類型。實際上曾有過兩種類型病理改變同時存在的病例描述。實驗證明遲發(fā)性超敏反應(yīng)機(jī)制在兩種疾病中都起作用。Waksman?和?Adans?已證明?EAE?血管損害可通過誘發(fā)?Schwartzman?反應(yīng)（通過靜脈注射腦膜炎球菌毒素）而轉(zhuǎn)化為壞死性腦脊髓炎的血管損害。?同樣值得注意的是，少數(shù)典型壞死性出血性腦炎恢復(fù)患者中，有些可繼續(xù)發(fā)展為典型?MS。

影像診斷要點(diǎn)

1.?病變在急性出血性白質(zhì)腦炎中一般較急性播散性腦脊髓炎范圍廣，多伴有明顯的水腫和占位效應(yīng)。典型表現(xiàn)為伴有出血密度或信號。

2.?在該病的急性期，彌散多受限，可能與炎癥或血管炎引起的細(xì)胞毒性水腫相關(guān)。

預(yù)后

許多病例在?2-4?天內(nèi)死亡，有些可遷延存活數(shù)周，也有極少數(shù)患者具有典型臨床表現(xiàn),?并經(jīng)腦組織活檢證實，但最終可恢復(fù)到幾乎不遺留任何后遺癥的程度。

女，41歲，發(fā)熱、畏寒伴全身乏力7天余。

行CT增強(qiáng)及MR平掃

最后診斷：

?多發(fā)肝膿腫

【肝膿腫的形成】大致可分為：

化膿性炎癥期

膿腫形成初期

膿腫形成期

化膿性炎癥期病理改變?yōu)楦谓M織的局部炎癥、充血、水腫，膿腫形成初期肝組織開始壞死，部分液化，膿腫形成期膿腔壞死液化徹底，膿腫壁形成，膿腫壁由纖維肉芽組織或炎癥充血帶形成，膿腫周圍肝組織往往伴有充血水腫。

肝膿腫增強(qiáng)掃描動脈期病灶輕度強(qiáng)化或無明顯強(qiáng)化，而病灶周圍片狀或楔形一過性強(qiáng)化，反映了膿腫周圍肝組織炎癥充血，局部灌注增多，此征為肝膿腫在動脈期的重要征象。

門脈期表現(xiàn)簇狀征、蜂窩征或花瓣狀征有相似的病理基礎(chǔ)，見于肝膿腫形成初期，病變肝組織充血水腫伴不完全壞死，低密度區(qū)的邊緣及分隔明顯強(qiáng)化。

邊緣強(qiáng)化征系膿腫壁肉芽組織有豐富的新生血管所致。

病灶縮小征反映了化膿性炎癥期或膿腫不完全液化殘存肝組織的炎癥反應(yīng)，表現(xiàn)為增強(qiáng)后病灶較平掃縮小，甚或不能明顯顯示。

延時期強(qiáng)化表現(xiàn)系肝膿腫炎性肉芽組織內(nèi)造影劑緩慢向外滲透而廓清較慢所致。

【MRI表現(xiàn)】

不均勻T2等高T1等低信號

特征性表現(xiàn)：中心膿腔明顯彌散受限（DWI高信號ADC圖低信號），周圍膿腫壁輕中度彌散受限

環(huán)形強(qiáng)化

十幾歲男孩，運(yùn)動后左髖部疼痛

最后診斷：

?動脈瘤樣骨囊腫

Aneurysmal?bone?cyst

·平片顯示左側(cè)髖臼透亮灶，內(nèi)側(cè)皮質(zhì)變薄。在蛙腿位圖像上，骨盆髖臼內(nèi)側(cè)的軟組織隆起看得更清楚，左側(cè)脂肪線受壓移位（箭頭所示）。

·MRI示病變膨脹性生長，周圍肌肉受壓（如圖），病變內(nèi)較多分隔，并見多發(fā)液液平面（矢狀T2壓脂），增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化。

?知識點(diǎn)：

·臨床表現(xiàn)：疼痛，腫脹，病理性骨折和/或占位效應(yīng)。

·女性：男性=2：1，青少年，可以影響任何骨骼，長骨較多，下肢較多。

·病因尚不清楚，大多數(shù)人認(rèn)為它是骨內(nèi)的血管畸形。

·可與另一種病變相關(guān)，如骨巨細(xì)胞瘤，軟骨母細(xì)胞瘤，軟骨肉瘤，轉(zhuǎn)移性疾病，骨肉瘤等。

影像表現(xiàn)：

o?平片：偏心，透亮，膨脹性皂泡樣病變。

o?CT：可見分隔及液液平面

o?MRI：可以更容易地看到軟組織情況和病灶內(nèi)出血。

女，15歲，耳后淋巴結(jié)增大，眼結(jié)膜紅斑，脫屑和草莓舌（5年），偶爾胸痛，否認(rèn)既往診斷任何心臟病。

行冠狀動脈CTA、DSA（LAD、RCA）

最后診斷：

川崎病、巨大冠狀動脈瘤

Giant?coronary?aneurysms?in?Kawasaki?disease

右冠狀動脈和左前降支巨大冠狀動脈瘤。

當(dāng)冠狀動脈瘤的絕對直徑>8mm或z得分>10時，冠狀動脈瘤被認(rèn)為是巨大的。

右冠狀動脈近端最大直徑為16mm。

右冠狀動脈充盈缺損，提示血栓形成。

?川崎病最重要的并發(fā)癥之一是冠狀動脈瘤的進(jìn)展。

由于診斷較晚，患者未接受早期免疫球蛋白治療，導(dǎo)致不可逆的冠狀動脈瘤。?該患者目前正在接受抗血栓治療。

?小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous?lymph?node?syndrome，MCLS）又稱川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首選報道，并以他的名字命名的疾病。

本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，成人及3個月以下小兒少見。

臨床多表現(xiàn)可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。

由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管并發(fā)癥而引起人們重視，未經(jīng)治療的患兒發(fā)生率達(dá)20%～25%。

冠狀動脈發(fā)生局部性或彌漫性擴(kuò)張，超過臨近正常冠脈直徑1.5倍以上的瘤樣擴(kuò)張性改變，稱之為冠狀動脈瘤（Coronary?artery?aneurysm，CAA），可為單發(fā)或多發(fā)。

其發(fā)病率約為0.3%～4.9%，主要為單支病變，多發(fā)于右冠狀動脈的近中段，約占35%～45%，其次是前降支，約占27%～30%，回旋支，約占25%，左主干和小分支最少，約占1%～6%。

?CAA是由于各種原因?qū)е卵苤心ぜ?彈力纖維成分破壞，在血管內(nèi)壓力作用下，薄弱的管壁向外膨出，形成冠狀動脈的局部擴(kuò)張。

常見病因有以下幾種：

1.動脈粥樣硬化：最為常見，約占總數(shù)的50％。一般情況下動脈粥樣硬化病變局限于內(nèi)膜層，當(dāng)病變累及血管中膜和外膜時，可導(dǎo)致血管結(jié)構(gòu)破壞而擴(kuò)張。

2.川崎病：約占總數(shù)的17％，兒童和青少年形成CAA多為川崎病的晚期并發(fā)癥，可發(fā)生嚴(yán)重的冠心病，導(dǎo)致心肌梗死，甚至猝死。

3.系統(tǒng)性動脈炎、結(jié)締組織疾病和馬凡氏綜合癥：約占總數(shù)的10％～20％。

4.血管感染性疾?。杭s占總數(shù)的11％，如菌栓、梅毒晚期等。

5.其他罕見的原因：神經(jīng)纖維瘤病、腫瘤、心臟原發(fā)性淋巴瘤、先天性CAA、Ehler-Danlos綜合癥、高免疫球蛋白血癥綜合癥、紫杉醇藥物支架植入術(shù)后、金屬裸支架植入術(shù)后等。

CAA好發(fā)于男性，男女比例為3:1，大約50％患者合并存在冠狀動脈狹窄，可無任何癥狀，也可有以下表現(xiàn)：

1.血管壁不規(guī)則，會引起血流動力學(xué)改變，破壞血管壁內(nèi)膜，容易形成血栓，使管腔狹窄，導(dǎo)致心肌供血不足，引發(fā)心絞痛。

2.巨大冠狀動脈瘤，可壓迫臨近冠狀動脈，導(dǎo)致心肌供血不足，引發(fā)心絞痛。

3.巨大冠狀動脈瘤，可隨著心臟的舒張和收縮，發(fā)生“竊血現(xiàn)象”，導(dǎo)致心肌供血不足，引發(fā)心絞痛。

4.血栓脫落，可導(dǎo)致急性心肌梗死，甚至猝死。

5.冠狀動脈瘤破裂，可導(dǎo)致心包填塞，甚至猝死。

10天新生兒，嘔吐。

胃及十二指腸內(nèi)見氣體影，呈“雙泡征”。胃腔內(nèi)見口服對比劑。十二指腸擴(kuò)張，無對比劑通過十二指腸。

鑒別診斷

十二指腸閉鎖 、腸旋轉(zhuǎn)不良 、環(huán)狀胰腺、十二指腸蹼

診斷  十二指腸狹窄

十二指腸狹窄是新生兒上腸部梗阻最常見的病因。常見引起狹窄的原因有十二指腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、環(huán)狀胰腺、十二指腸蹼。雖然病因眾多，但臨床表現(xiàn)類似，如生后短時間內(nèi)嘔吐，脫水，體重下降和電解質(zhì)紊亂。

狹窄常發(fā)生在乏特壺腹的遠(yuǎn)端，導(dǎo)致嘔吐物含膽汁。十二指腸狹窄經(jīng)常與早產(chǎn)，心臟畸形，和 21 三體綜合征相關(guān)。

如不治療，本病可致死。外科手術(shù)后存活率大于 90％。修復(fù)方式取決于引起狹窄的原因。

影像學(xué)診斷

最具有診斷意義的影像學(xué)發(fā)現(xiàn)是「雙泡征」，即氣體聚集于胃和十二指腸近段。如果發(fā)現(xiàn)該征象，則即可確診，無需其他影像學(xué)檢查。如果未能觀察到十二指腸空腸連接處，應(yīng)進(jìn)行上消化道檢查以排除中腸扭轉(zhuǎn)。

在本病例中，腹平片示胃及十二指腸內(nèi)積氣。十二指腸空腸連接處未見明確顯示，行上消化道造影以排除旋轉(zhuǎn)不良。上消化道造影過程中，十二指腸近段擴(kuò)張，造影劑未進(jìn)入十二指腸降段。由于十二指腸近段擴(kuò)張，所以狹窄為慢性，急性腸扭轉(zhuǎn)可能性較小?？赡軐?dǎo)致慢性狹窄且十二指腸擴(kuò)張的可能原因有環(huán)狀胰腺，宮內(nèi)腸扭轉(zhuǎn)，十二指腸閉鎖。

病例要點(diǎn)

十二指腸狹窄是新生兒上腸部梗阻最常見的病因。狹窄通常位于乏特壺腹遠(yuǎn)端。影像學(xué)上，「雙泡征」的出現(xiàn)可確診十二指腸狹窄；當(dāng)狹窄為慢性過程時，十二指腸近段可有擴(kuò)張。而這在急性病，如急性腸扭轉(zhuǎn)時，罕見。

老年女性，腹部不適。

診斷：

黃色肉芽腫性腎盂腎炎

鹿角樣結(jié)石+腎積水+低密度腫塊