天等放射診斷中心 2017-11-18

女，42歲，硬皮病30年，兩肺彌漫性小葉間隔增厚，胸膜下線及網(wǎng)格狀影，伴滲出性病變，胸膜增厚。

    系統(tǒng)性硬化癥(Systemic Sclerosis，SSc)又稱硬皮病(Scleroderma)，是一種原因不明的系統(tǒng)性自身免疫病，由炎性細(xì)胞和細(xì)胞因子共同作用，導(dǎo)致成纖維細(xì)胞的活化和細(xì)胞外基質(zhì)（extrcellularmatrix，ECM）沉積，大量結(jié)締組織成份如Ⅰ型及Ⅲ型膠原、蛋白多糖、纖維結(jié)合素在間質(zhì)及小血管內(nèi)膜沉積，導(dǎo)致變性、纖維化和小血管閉塞。炎癥和纖維化是Ssc的特征性改變，主要病理改變?yōu)槠つw及內(nèi)臟器官的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生炎癥、纖維化，以及小動(dòng)脈、微血管變性、閉塞。肺部的主要病理學(xué)改變?yōu)榉闻?、間質(zhì)和支氣管周圍組織彌漫性纖維化以及不同程度的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，可有肺泡壁增厚、變性。Armhga等研究顯示，在發(fā)現(xiàn)SSC肺部異常方面，HRCT較肺功能檢查和胸片更為有效。

   肺部HRCT特征表現(xiàn)為：1)磨玻璃密度影：表現(xiàn)為彌漫性或局灶的肺實(shí)質(zhì)密度增高，少量滲出，但其內(nèi)紋理清晰可見。其病理基礎(chǔ)為肺泡隱匿性纖維化狀炎癥，為本病較早期表現(xiàn)，多為可逆性病變；2)沿支氣管血管束小結(jié)節(jié)狀影、彌漫性或局灶的小葉間隔增厚，表現(xiàn)為兩肺中下野外帶與胸膜垂直的細(xì)線狀影，為小葉間隔內(nèi)纖維組織增生所致；3)胸膜下線影及蜂窩影，由多發(fā)囊狀含氣影構(gòu)成，形似蜂房。肺對(duì)損傷反應(yīng)的晚期，肺泡結(jié)構(gòu)受到破壞，肺泡壁塌陷，為肺間質(zhì)纖維化的特征性改變，以兩肺下野外帶常見，表明本病進(jìn)入中晚期；4)間隔旁和(或)瘢痕旁氣腫常見，形態(tài)多不規(guī)則，為纖維化牽拉的結(jié)果；5）彌漫性胸膜增厚或胸腔積液，但缺乏特異性。本組資料顯示，在病變發(fā)展早期，支氣管血管束增粗、小葉間隔增厚、散在微結(jié)節(jié)分布等征象常見，隨著病人病情加重，尤其多臟器損害的患者，提示病變發(fā)展后期，蜂窩征、支氣管血管束扭曲、牽拉支氣管擴(kuò)張及胸膜下線為主要特征。

鑒別診斷：

1、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(idiopathic pulmonary fi-brosis, IPF)：兩者CT影像均可見磨玻璃密度影、小葉間隔增厚、胸膜下線影及蜂窩影等廣泛肺間質(zhì)纖維化改變，很難區(qū)別^[8]。IPF的HRCT特點(diǎn)是病變位于兩側(cè)胸膜下區(qū)，呈網(wǎng)狀表現(xiàn)，其內(nèi)可見有囊狀氣隙(蜂窩狀破壞)，較嚴(yán)重者，可見牽引性支氣管、細(xì)支氣管擴(kuò)張，從肺底到肺尖范圍逐漸減輕。磨玻璃狀影(GGO)常見，但不如網(wǎng)狀陰影分布廣泛。經(jīng)過治療，患者的GGO區(qū)域可以消失，但大多數(shù)可以進(jìn)展形成內(nèi)有蜂窩狀影的纖維化，蜂窩狀影可以緩慢長(zhǎng)大^[9]。系統(tǒng)性硬化癥有特殊的皮膚改變及食管擴(kuò)張，肺部活檢能夠明顯診斷。

2、癌性淋巴管炎（PLC）：PLC表現(xiàn)為彌漫或局部的支氣管血管束增粗，粗細(xì)不均，邊界模糊，線網(wǎng)狀，條索狀，其病理基礎(chǔ)為肺內(nèi)淋巴管被癌細(xì)胞阻塞，淋巴回流受阻，癌細(xì)胞沿血管、淋巴管、支氣管壁擴(kuò)散的結(jié)果，表現(xiàn)為小葉間隔串珠樣改變，也可表現(xiàn)為多發(fā)，大小不等的小結(jié)節(jié)，一般在3mm以下，其中包括增粗的血管、淋巴管斷面，肺間質(zhì)的浸潤(rùn)灶及血行轉(zhuǎn)移灶。串珠狀淋巴管周圍間質(zhì)分布，肺間質(zhì)結(jié)構(gòu)形態(tài)保持完整性為其特征性，此可以與硬皮癥肺部間質(zhì)纖維化、網(wǎng)格蜂窩樣改變鑒別。

(3)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythomato-sis, SLE)：兩者表現(xiàn)病灶肺部浸潤(rùn)及肺間質(zhì)纖維化改變，鑒別有困難，但臨床上SLE多見于青年女性，面部常有典型蝶形紅斑，實(shí)驗(yàn)室檢查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞常為陽性，SLE胸腔積液、心包積液更常見，一般無食管擴(kuò)張改變。

(4)繼發(fā)性肺部結(jié)核：硬皮癥肺部浸潤(rùn)晚期表現(xiàn)為蜂窩狀及纖維化及空洞形成，有時(shí)難以跟繼發(fā)性結(jié)核鑒別，但結(jié)核病人有結(jié)核中毒癥狀，低熱、消瘦等，一般病灶以兩肺上葉為主，下肺病灶主要以肺內(nèi)播散為主，病灶多種形態(tài)及新舊不一病灶存在。