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醫(yī) 學(xué) 影 像 園 china-radiology
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特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 idiopathic pulmonary fibrosis 又稱纖維性肺泡炎或特發(fā)性肺纖維化，為一種慢性進(jìn)行性疾病，男女發(fā)病率分別為31.5/10萬和26.1/10萬，好發(fā)于40～60歲。本病原因未明確，可能與免疫、基因變異和病毒感染有關(guān)。病變?cè)缙诜闻蓍g隔炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，繼而發(fā)生不同程度的纖維化，肺泡壁和肺泡間隔增厚，肺泡結(jié)構(gòu)破壞，肺泡腔變小或融合擴(kuò)大呈囊狀。HRCT是目前最方便和最敏感的無創(chuàng)性檢查方法之一，對(duì)本病診斷和治療有重要價(jià)值。
急性型極少見，多見于兒童和青年，絕大多數(shù)為慢性型，以進(jìn)行性呼吸困難和干咳為主要臨床癥狀。 部分患者有胸痛、消瘦、乏力等。 兩肺聽診可聞及尼龍帶拉開音（吸氣相）。 晚期可出現(xiàn)紫紺和杵狀指，可伴有肺源性心臟病。 其他檢查： 1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血乳酸脫氫酶增高，類風(fēng)濕因子、抗核抗體滴度增高。 2）X線胸片： （1）早期兩下肺出現(xiàn)模糊或毛玻璃樣改變，進(jìn)而呈細(xì)小網(wǎng)織陰影。 （2）晚期表現(xiàn)為廣泛增粗的網(wǎng)織結(jié)節(jié)樣陰影和蜂窩樣影。 （3）常有肺體積縮小、肺動(dòng)脈高壓和“肺源性心臟病”征象。 3) 肺功能檢查：呈限制性通氣障礙和肺彌散功能顯著降低。 4) 肺活檢：為確診手段，開胸活檢或經(jīng)支氣管鏡肺活檢。
毛玻璃樣改變、不規(guī)則線狀影、胸膜下線和蜂窩狀影為CT檢查的主要特點(diǎn)，尤其HRCT能較早發(fā)現(xiàn)該病的微細(xì)結(jié)構(gòu)變化。 毛玻璃樣影：表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)的片狀略高密度影，似毛玻璃樣改變，肺紋理存在，多見于兩肺下葉尤其下葉后基底段，毛玻璃樣影的存在常表明病變具有活動(dòng)性（圖4-2-70）。 不規(guī)則線狀影：為胸膜下小葉間隔增厚，寬1mm，長(zhǎng)1～2cm，可呈分支狀或呈多角形相連的線形影，以兩肺下葉多見。（圖4-2-71）。 胸膜下線：纖細(xì)弧形線影約2～5cm長(zhǎng)，與胸膜平行走向，多見于兩下肺后、外部近胸膜面1cm以內(nèi)（圖4-2-72A）。 結(jié)節(jié)影：為間質(zhì)及實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)，約2～5mm大小，以兩下葉多見。 支氣管擴(kuò)張：肺間質(zhì)廣泛性纖維化，肺組織扭曲變形，發(fā)生牽拉性支氣管擴(kuò)張（圖4-2-72B，C）。 蜂窩狀影：為晚期表現(xiàn)，好發(fā)于中下肺外帶胸膜下3～4cm范圍內(nèi)，呈圓形薄壁囊狀影，壁厚約0.8～1mm，后期呈彌漫性分布，提示為不可逆性改變（ 圖4-2-72D）。 鑒別診斷：蜂窩狀影常見于多種慢性肺部疾病的晚期，應(yīng)密切結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查加以鑒別。 1) 石棉肺：蜂窩狀影好發(fā)于兩下肺，胸膜斑為其特征性表現(xiàn)，有石棉接觸史。 2) 結(jié)節(jié)?。悍涓C狀影常見于兩上肺，呈支氣管血管周圍分布，尚有融合塊影，肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大，因此診斷并不難。 3) 外源性過敏性肺泡炎：蜂窩狀影也常呈胸膜下分布，多為彌漫性分布，單靠HRCT難以鑒別，確診主要依靠過敏史、支氣管肺泡灌洗和肺活檢。
圖4-2-70 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化
HRCT見右肺下葉大片狀毛玻璃樣影，其內(nèi) 可見肺紋理
圖4-2-71 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 左下肺小葉間隔增厚（↑）和兩下肺胸膜 下蜂窩及網(wǎng)狀陰影（長(zhǎng)↑）
A
B
C
D 圖4-2-72 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化
A．HRCT 見右上肺與胸膜平行走向的胸膜下線 （↑）及兩肺胸膜下蜂窩及網(wǎng)狀陰影； B．C．特發(fā)性肺纖維化晚期表現(xiàn)， 兩肺呈廣泛性蜂窩陰影， 兩下肺見牽引性支氣管擴(kuò)張（↑）； D．兩下肺呈廣泛分布的蜂窩陰影（↑） 
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