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【每周一例】40期 討論實(shí)錄 特殊的肺磨玻璃影—糾結(jié)的嗜酸性細(xì)胞增多

 忘仔忘仔 2019-11-01

肺部影像聯(lián)盟是最全面的肺部影像與病理結(jié)合的學(xué)習(xí)平臺(tái),這里可以每天學(xué)習(xí)到大師們的經(jīng)典分析思路,也是你工作、學(xué)習(xí)最好助手和基地,聯(lián)盟將會(huì)從每周三輪值病例中精選病例提前供大家實(shí)戰(zhàn)訓(xùn)練,每周三晚上八點(diǎn)肺部影像群里準(zhǔn)時(shí)討論及資深老師分析點(diǎn)評(píng),希望關(guān)注的老師們都有所收獲,也歡迎您提供病例一起學(xué)習(xí)分享,感謝大家一直以來(lái)的關(guān)注與支持,不對(duì)之處懇請(qǐng)批評(píng)指正!


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微信群討論內(nèi)容

沒(méi)意見(jiàn):
中年女性,急性起病,呼吸道癥狀,外周血嗜酸細(xì)胞異常升高,低蛋白血癥,IGe稍高,補(bǔ)體下降,影像:以雙下肺、外周分布為主的斑片影、磨玻璃影,反肺水腫征象,抗感染治療無(wú)改善,這個(gè)指向性較為明顯,考慮為AEP,鑒別COP

初學(xué)者:
嗜酸性粒細(xì)胞增高,這個(gè)可以做切入

一切∮隨緣:
中年女性,咳嗽咳痰一周,CRP高,有肌肉酸痛,影像上,雙肺多發(fā)斑片狀實(shí)變影及條索影以胸膜下分布為主,部分支氣管血管束牽拉擴(kuò)張,小葉間質(zhì)及周圍間質(zhì)增厚,臨床用頭孢及阿斯美治療后病變有進(jìn)展,以下肺進(jìn)展明顯,綜合考慮:1:CTD相關(guān)性肺病,建議查風(fēng)免全套,2:血管炎3:HP4嗜酸細(xì)胞肺炎

zxb:
雙肺沿支氣管血管束周及胸膜下彌漫散在GGO、實(shí)變,部分呈反暈征,指向彌漫性肺間質(zhì)性病變。復(fù)查對(duì)比,病灶游走性,此起彼伏,并見(jiàn)血管增粗,結(jié)合嗜酸性粒細(xì)胞增多,考慮EPGA,鑒別OP,CEP。

淘時(shí)光:
雙肺胸膜下、支氣管血管束周圍片狀ggo影及斑片狀實(shí)變影,以胸膜下分布為主,抗炎治療效果差,6天后病灶范圍增大,EOS明顯增高,ESR及CRP增高,無(wú)發(fā)熱病史,首先考慮嗜酸細(xì)胞性肺炎,鑒別EGPA。

田洪盛:
中年女性,咳嗽咳痰一周,伴有咽痛肌肉酸痛,嗜酸性粒細(xì)胞明顯升高,尿紅細(xì)胞陽(yáng)性,IgE升高。兩肺彌漫GGO,支氣管血管束周圍及胸膜下分布,局部血管疑增粗,抗感染治療后進(jìn)展,心影稍大??紤]EGPA,鑒別AEP,建議查ANCA、BAF。

Yiren Sishui:
雙肺胸膜下分布為主病變,形似反暈征,兩次對(duì)比變化不大,考慮無(wú)反應(yīng)性肺炎,COP可能,嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值高,CEP需要鑒別,給了免疫相關(guān)指標(biāo),是否提示有過(guò)敏性體質(zhì),EGPA也要考慮

張帥:
患者中年女性,以反復(fù)咳嗽 咳痰1周入院,患者于1周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰,為黃白粘痰,伴有咽痛及肌肉酸痛。輔助檢查:炎性標(biāo)記物:CRP ESR輕高,血常規(guī)提示白細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞明顯增高,乳酸脫氫酶增高。尿常規(guī)可見(jiàn)白細(xì)胞及紅細(xì)胞,IgE增高
胸CT:雙肺滲出性病變,以胸膜下雙下肺為重,可見(jiàn)胸膜下線及小葉間隔增厚,經(jīng)抗感染治療,雙肺滲出較前加重。病灶整體呈反“肺水腫”征。
考慮:
1 血管炎:患者中年女性,存在呼吸道癥狀,血常規(guī)白細(xì)胞及嗜酸增高,尿可見(jiàn)白細(xì)胞及紅細(xì)胞,考慮存在本病可能,病理以炎性細(xì)胞為主未見(jiàn)肉芽腫病變,結(jié)合影像學(xué)暫不考慮GPA,MPA?,EGPA?。完善ANCA相關(guān)檢查。
2 慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎:患者通常病程長(zhǎng)(2~6個(gè)月),有喘息 呼吸困難 發(fā)熱 盜汗 等癥狀,血嗜酸細(xì)胞及IgE增高,典型肺部影像學(xué)表現(xiàn)為反“肺水腫”征。腎臟不累及。結(jié)合該患者病程及尿常規(guī)可見(jiàn)白細(xì)胞及紅細(xì)胞尚不符,需要鑒別。
建議:
1、完善ANCA
2、完善支氣管鏡檢查進(jìn)行支氣管鏡下肺泡灌洗嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)。

風(fēng)之子:
中年女性,冬季,急性起病,呼吸道癥狀,外周血嗜酸細(xì)胞異常升高,低蛋白血癥,乳酸脫氫酶升高,IGe稍高,補(bǔ)體下降,影像:以雙下肺、外周分布為主的斑片影、磨玻璃影,反肺水腫征象,抗感染治療無(wú)改善,考慮流感感染后繼發(fā)AEP

那個(gè)人:
中年女性,咳嗽一周,伴咽痛,肌肉酸脹疼痛。未提發(fā)熱,無(wú)哮喘病史,無(wú)生食史,病情不重。嗜酸性細(xì)胞明顯升高。影像支氣管血管束,胸膜下斑片影,有反暈。考慮機(jī)化性肺炎,病毒后?不除外EGPA,到無(wú)多系統(tǒng)受累,進(jìn)一步排除

wonderful:

嗜酸細(xì)胞性肉芽腫病多血管炎 (EGPA) :可有外周血嗜酸粒細(xì)胞增多。早期有過(guò)敏性鼻炎、哮喘病史,后期表現(xiàn)為肺浸潤(rùn)性改變。病變有游走性和復(fù)發(fā)性,p-anca(mpo)敏感度50%。診斷標(biāo)準(zhǔn):1.哮喘史;2.外周血嗜酸粒細(xì)胞>10%;3.單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎;4.游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn);5.副鼻竇炎;6.組織活檢證實(shí)有血管外嗜酸粒細(xì)胞增多性浸潤(rùn)。該6條標(biāo)準(zhǔn)中,只要符合其中4條,除外其他血管炎、肉芽腫性疾病,即可診斷為 EGPA ,敏感度85%,特異度99.7%。

張晴:
aep和血管炎如何鑒別

長(zhǎng)溝流月去無(wú)聲:
發(fā)病冬季、咽痛、反暈,確實(shí)可以是病毒性肺炎
這個(gè)沒(méi)有特異性
但是,這個(gè)化驗(yàn),還是給人遐想
這個(gè)人白蛋白太低了,球蛋白太高了,這個(gè)暗示有系統(tǒng)性免疫問(wèn)題,所以,雖然病毒性肺炎可以,我還是先考慮血管炎了

AEP影像沒(méi)有特異性,我不能指向它


淘時(shí)光:

熊老師,病史未提及發(fā)熱是不是也不首先支持病毒?

長(zhǎng)溝流月去無(wú)聲:
病史也許漏了

初學(xué)者:
這個(gè)人真的沒(méi)有發(fā)熱嗎?我一開始就在問(wèn)。如果沒(méi)有發(fā)熱,病毒很難考慮。

wonderful:
不發(fā)熱能考慮病毒?

巫艷彬(Yanbin):
我這兩天有個(gè)病人,她開始肌肉酸痛,然后一直吃康泰克和布洛芬,所以一直不發(fā)熱

初學(xué)者:
臨床上目前來(lái)說(shuō)是酸粒細(xì)胞增高,考慮的主要是AEP,和EGPA兩個(gè)。影像上外周分布為主,然后間質(zhì)分布為主,所以病毒本是最像的,但是如果沒(méi)有發(fā)熱,這個(gè)臨床又不是很支持

雪上一枝蒿:
根據(jù)檢驗(yàn)、影像定下方向,接著就是逐個(gè)排除驗(yàn)證

張帥:
書本知識(shí),aep血嗜酸不高吧,患者幾天就呼衰了。

反暈疾病譜

結(jié)果:

關(guān)于嗜酸性肉芽腫性多血管炎(eosinophilic granulomatosis withpolyangiitis,EGPA):

也稱Churg?Stauss syndrome,或變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎(AGPA)是一種主要累及中、小動(dòng)脈和靜脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎,其病理特征為受累組織有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、壞死性血管炎和肉芽腫形成,臨床比較少見(jiàn),發(fā)病率約為2.4/100萬(wàn),在哮喘患者中約64.4/100萬(wàn)。因多系統(tǒng)受累,臨床表現(xiàn)多樣,缺乏特異性,故確診往往延遲。

1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)制定EGPA的診斷標(biāo)準(zhǔn)并沿用至今:(1)哮喘

(2)外周血嗜酸粒細(xì)胞分類計(jì)數(shù)>10%

(3)單神經(jīng)炎或多發(fā)神經(jīng)炎

(4)鼻竇異常

(5)X線表現(xiàn)為非固定的肺部浸潤(rùn)

(6)組織活檢示血管以外的嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

該6條中符合4條,診斷EGPA的敏感度為85%,特異度為99.7%。

EGPA是一種系統(tǒng)性小血管炎,可累及全身多個(gè)系統(tǒng)或器官,診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多和全身性血管炎的組織學(xué)改變。

EGPA 臨床可分為3 期,包括前驅(qū)期或變態(tài)反應(yīng)期(主要表現(xiàn)為呼吸道過(guò)敏性疾?。?、Eos 組織浸潤(rùn)期(主要表現(xiàn)為外周血Eos 增多及Eos 浸潤(rùn)器官如肺、心臟和胃腸道) 和系統(tǒng)性血管炎期(主要是壞死性血管炎表現(xiàn)如紫癜、周圍性神經(jīng)病變和血管內(nèi)外肉芽腫形成等)。

Eos 顯著增多伴肺受累、周圍神經(jīng)病變、皮疹等多器官系統(tǒng)損害以及血管炎時(shí)需考慮EGPA 。國(guó)內(nèi)外多組病例研究, EGPA 易合并動(dòng)靜脈血栓形成,合并壞疽罕見(jiàn),需注意排除遺傳性易栓癥及APS 等獲得性易栓癥,且需及早治療

編后的話:

1.中年女性,咳嗽咳痰一周入院,病程短,臨床表現(xiàn)輕。既往有哮喘病史,但沒(méi)有皮膚損害、鼻炎鼻竇炎、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟及心血管等肺外相關(guān)疾病史,同時(shí)此次入院也缺乏相關(guān)證據(jù)。

2.外周血嗜酸性細(xì)胞明顯增高。pANCA弱陽(yáng)性,MPO-Ab弱陽(yáng)性。肺穿刺病理為炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(未描述嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)?)。

3.雙肺膜玻璃片影,胸膜下分布為主,可見(jiàn)反暈一周內(nèi)肺部陰影稍有變化,但短時(shí)間內(nèi)未呈現(xiàn)出典型游走性特點(diǎn)。這種影像更多見(jiàn)于嗜酸細(xì)胞性肺炎。

4外周血嗜酸性細(xì)胞明顯增高、pANCA弱陽(yáng)性等,我們可以擬診嗜酸性肉芽腫性血管炎(EGPA),但應(yīng)當(dāng)注意這些指標(biāo)對(duì)于EGPA并不具有唯一指向性。哮喘也是如此,患者此次發(fā)病也并無(wú)哮喘的臨床表現(xiàn)。

5.肺部病灶一周內(nèi)迅速吸收,對(duì)于類固醇激素非常敏感。

凡此種種,我們都需排除其他,如嗜酸細(xì)胞性肺炎等等……

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