肺部影像聯(lián)盟是最全面的肺部影像與病理結(jié)合的學(xué)習(xí)平臺(tái),這里可以每天學(xué)習(xí)到大師們的經(jīng)典分析思路,也是你工作、學(xué)習(xí)最好助手和基地,聯(lián)盟將會(huì)從每周三輪值病例中精選病例提前供大家實(shí)戰(zhàn)訓(xùn)練,每周三晚上八點(diǎn)肺部影像群里準(zhǔn)時(shí)討論及資深老師分析點(diǎn)評(píng),希望關(guān)注的老師們都有所收獲,也歡迎您提供病例一起學(xué)習(xí)分享,感謝大家一直以來(lái)的關(guān)注與支持,不對(duì)之處懇請(qǐng)批評(píng)指正! 公眾號(hào)精彩留言 微信群討論內(nèi)容 沒(méi)意見(jiàn): zxb: 風(fēng)之子: 那個(gè)人: wonderful: 嗜酸細(xì)胞性肉芽腫病多血管炎 (EGPA) :可有外周血嗜酸粒細(xì)胞增多。早期有過(guò)敏性鼻炎、哮喘病史,后期表現(xiàn)為肺浸潤(rùn)性改變。病變有游走性和復(fù)發(fā)性,p-anca(mpo)敏感度50%。診斷標(biāo)準(zhǔn):1.哮喘史;2.外周血嗜酸粒細(xì)胞>10%;3.單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎;4.游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn);5.副鼻竇炎;6.組織活檢證實(shí)有血管外嗜酸粒細(xì)胞增多性浸潤(rùn)。該6條標(biāo)準(zhǔn)中,只要符合其中4條,除外其他血管炎、肉芽腫性疾病,即可診斷為 EGPA ,敏感度85%,特異度99.7%。 張晴: AEP影像沒(méi)有特異性,我不能指向它
熊老師,病史未提及發(fā)熱是不是也不首先支持病毒? 初學(xué)者: 初學(xué)者: 張帥: 反暈疾病譜結(jié)果: 關(guān)于嗜酸性肉芽腫性多血管炎(eosinophilic granulomatosis withpolyangiitis,EGPA): 也稱Churg?Stauss syndrome,或變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎(AGPA)是一種主要累及中、小動(dòng)脈和靜脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎,其病理特征為受累組織有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、壞死性血管炎和肉芽腫形成,臨床比較少見(jiàn),發(fā)病率約為2.4/100萬(wàn),在哮喘患者中約64.4/100萬(wàn)。因多系統(tǒng)受累,臨床表現(xiàn)多樣,缺乏特異性,故確診往往延遲。 1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)制定EGPA的診斷標(biāo)準(zhǔn)并沿用至今:(1)哮喘 (2)外周血嗜酸粒細(xì)胞分類計(jì)數(shù)>10% (3)單神經(jīng)炎或多發(fā)神經(jīng)炎 (4)鼻竇異常 (5)X線表現(xiàn)為非固定的肺部浸潤(rùn) (6)組織活檢示血管以外的嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 該6條中符合4條,診斷EGPA的敏感度為85%,特異度為99.7%。 EGPA是一種系統(tǒng)性小血管炎,可累及全身多個(gè)系統(tǒng)或器官,診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多和全身性血管炎的組織學(xué)改變。 EGPA 臨床可分為3 期,包括前驅(qū)期或變態(tài)反應(yīng)期(主要表現(xiàn)為呼吸道過(guò)敏性疾?。?、Eos 組織浸潤(rùn)期(主要表現(xiàn)為外周血Eos 增多及Eos 浸潤(rùn)器官如肺、心臟和胃腸道) 和系統(tǒng)性血管炎期(主要是壞死性血管炎表現(xiàn)如紫癜、周圍性神經(jīng)病變和血管內(nèi)外肉芽腫形成等)。 Eos 顯著增多伴肺受累、周圍神經(jīng)病變、皮疹等多器官系統(tǒng)損害以及血管炎時(shí)需考慮EGPA 。國(guó)內(nèi)外多組病例研究, EGPA 易合并動(dòng)靜脈血栓形成,合并壞疽罕見(jiàn),需注意排除遺傳性易栓癥及APS 等獲得性易栓癥,且需及早治療 編后的話: 1.中年女性,咳嗽咳痰一周入院,病程短,臨床表現(xiàn)輕。既往有哮喘病史,但沒(méi)有皮膚損害、鼻炎鼻竇炎、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟及心血管等肺外相關(guān)疾病史,同時(shí)此次入院也缺乏相關(guān)證據(jù)。 2.外周血嗜酸性細(xì)胞明顯增高。pANCA弱陽(yáng)性,MPO-Ab弱陽(yáng)性。肺穿刺病理為炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(未描述嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)?)。 3.雙肺膜玻璃片影,胸膜下分布為主,可見(jiàn)反暈。一周內(nèi)肺部陰影稍有變化,但短時(shí)間內(nèi)未呈現(xiàn)出典型游走性特點(diǎn)。這種影像更多見(jiàn)于嗜酸細(xì)胞性肺炎。 4外周血嗜酸性細(xì)胞明顯增高、pANCA弱陽(yáng)性等,我們可以擬診嗜酸性肉芽腫性血管炎(EGPA),但應(yīng)當(dāng)注意這些指標(biāo)對(duì)于EGPA并不具有唯一指向性。哮喘也是如此,患者此次發(fā)病也并無(wú)哮喘的臨床表現(xiàn)。 5.肺部病灶一周內(nèi)迅速吸收,對(duì)于類固醇激素非常敏感。 凡此種種,我們都需排除其他,如嗜酸細(xì)胞性肺炎等等…… |
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