自發(fā)性頸動脈夾層(sCAD)是中青年缺血性腦卒中的重要病因，約占10%~25%。近年來，隨著影像學技術的發(fā)展和普及，sCAD的早期確診率大大提高。對其治療的目的是促進夾層局部盡快愈合，預防缺血性腦卒中的發(fā)生或再發(fā)，降低致殘率，改善患者的預后，提高患者的生活質(zhì)量。sCAD致缺血性腦卒中的治療包括抗栓治療、溶栓治療、外科手術治療和血管內(nèi)治療等，但治療方法的選擇一直存在爭議?，F(xiàn)就其治療的進展綜述如下。

1.sCAD及其發(fā)病率

sCAD是指非創(chuàng)傷性血管受損，動脈血流通過破損的血管內(nèi)膜進入血管壁，使血管壁分層，造成管腔狹窄、閉塞或形成假性動脈瘤；包括頸內(nèi)動脈夾層(ICAD)和椎動脈夾層(VAD)，是引起中青年人缺血性腦卒中的第二大病因。國外研究顯示，sCAD的發(fā)病率為2.6~5.0/10萬，其中ICAD的發(fā)病率約為VAD的2倍，發(fā)病年齡的高峰在50歲左右；雖然其在性別上無明顯的差異，但與男性相比，女性的平均發(fā)病年齡要早5年，且顱外段較顱內(nèi)段更常見。

 sCAD再發(fā)的風險病后第1個月約為2%，以后降至1%/年，有動脈病變、結(jié)締組織病、肌纖維發(fā)育不良、動脈夾層家族史的患者sCAD再發(fā)的風險更高。sCAD嚴重影響患者的生活質(zhì)量，ICAD患者常有病灶同側(cè)頭、頸部疼痛，不完全性Horner綜合征(眼交感神經(jīng)麻痹)以及腦缺血、視網(wǎng)膜缺血的癥狀；雖然只有約2%的缺血性卒中是由sCAD所致，但其是中青年缺血性腦卒中僅次于動脈粥樣硬化的第二大病因(約占10%~25%)，可能的發(fā)病機制是與血栓栓塞和血流動力學的改變有關。sCAD患者卒中的再發(fā)風險約為3.4%/年。

2.病因

高血壓

隨著血壓升高，動脈容易發(fā)生纖維性硬化，血管僵硬度增加，動脈順應性下降，血管壁的應力和阻力增加，其機械特性發(fā)生改變，血管內(nèi)膜易撕裂而引起AD，高血壓導致內(nèi)皮損傷、動脈粥樣硬化可使動脈中層的氧供發(fā)生障礙，從而促進動脈中層缺血性損傷和退變，進一步加劇夾層的形成。

高同型半胱氨酸血癥

當血漿中同型半胱氨酸血漿總水平長期高于12μmol/L時可能誘發(fā)AD。同型半胱氨酸可促進血管內(nèi)皮損傷和動脈粥樣硬化，導致動脈中層的氧供和營養(yǎng)受損，促進動脈中層缺血性損傷和退變。

Pezzini等認為同型半胱氨酸可以激活金屬蛋白酶和絲氨酸彈性蛋白酶，直接或間接導致血管壁的彈性蛋白和膠原蛋白含量的減少，使彈性纖維分散，鄰近細胞外基質(zhì)退化，使動脈中層變性受損，破壞了動脈壁的穩(wěn)定性和完整性，誘發(fā)或?qū)е翧D。

埃勒斯-當洛綜合征、馬方綜合征

      大量臨床病例證實了遺傳缺陷性結(jié)締組織病對AD的作用，其中以埃勒斯-當洛綜合征、馬方綜合征、成骨不全癥、彈性假黃瘤為主，其機制主要是因為遺傳因素導致膠原纖維合成、代謝障礙而使動脈中膜彈性纖維減少變性，從而發(fā)生AD。

近期感染

      在病例對照研究中指出近期感染是AD的潛在誘發(fā)因素，其機制可能是因為蛋白分解、氧化應激或自身免疫缺陷對動脈壁造成損傷。

纖維發(fā)育不良

       機制可能是纖維發(fā)育不良導致平滑肌細胞活化，膠原合成增多，膠原纖維在細胞間隙中積聚，平滑肌細胞出現(xiàn)不同度的退化。中膜的纖維增生、膠原沉積導致中膜增厚和變薄區(qū)域交替出現(xiàn)，從而使內(nèi)膜易從血管分離，產(chǎn)生AD。

彌漫性甲狀腺腫

      Campos等報告3例甲亢患者出現(xiàn)頸部動脈夾層，他們認為甲狀腺素可以作用平滑肌細胞，改變內(nèi)皮細胞的分泌功能及免疫介導的血管損傷，從而使血管機械性能發(fā)生改變引發(fā)AD。

此外，吸煙、口服避孕藥和偏頭痛、常染色體顯性多囊腎病，頸部扭傷等一些遺傳和免疫學上的因素也被認為是AD的病因。

3 臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)是頭痛、面部或頸部疼痛，伴隨Horner征(眼交感神經(jīng)麻痹)，在數(shù)小時或數(shù)日后出現(xiàn)大腦或視網(wǎng)膜缺血癥狀。不到1/3的患者有這經(jīng)典的三聯(lián)征，但當有三聯(lián)征中的兩種便強有力支持本診斷。

約有1/4出現(xiàn)一側(cè)頸部疼痛。50%表現(xiàn)單側(cè)面痛或眼眶疼痛，通常伴有同側(cè)頭痛。約有2/3表現(xiàn)為典型的單側(cè)頭痛，通常為額部疼痛，可表現(xiàn)一側(cè)全頭痛或后頭部疼痛。頭痛可表現(xiàn)為漸加劇，也可能是瞬時、劇烈的，如同“電擊”一樣，類似蛛網(wǎng)下腔出血的頭痛。疼痛是頸動脈夾層的最早表現(xiàn)，其它癥狀出現(xiàn)大概是在4d左右。

長期以來認為眼交感神經(jīng)麻痹(眼瞼下垂、瞳孔縮小)是頸動脈夾層的典型表現(xiàn)，但不到一半的患者有此體征。此體征不包括同側(cè)面部無汗，因為支配面部汗腺的交感神經(jīng)叢是圍繞在頸動脈外層。單純的眼交感神經(jīng)麻痹通常被認為是因為頸動脈夾層所致，除非有其它證據(jù)證明是由其它疾病引起的。

約12%出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，后組腦神經(jīng)是最易受累的，尤其是舌下神經(jīng)，也有多組顱神經(jīng)同時受累的。動眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、面神經(jīng)也

可受累。味覺受損可能是主要癥狀。約有1/4有跳動性耳鳴，并且可以用聽診器客觀聽到。

50%~95%表現(xiàn)為大腦或視網(wǎng)膜缺血，隨著診斷水平提高，很多夾層在沒典型表現(xiàn)時便被診斷出來，這種比率也逐年下降。因頸動脈夾層發(fā)生腦梗死之前大多有TIA或短暫性的單眼盲。僅有1/4沒有先兆便發(fā)生了腦梗死。因視神經(jīng)缺血或視網(wǎng)膜動脈堵塞而發(fā)生失明者是相當少見的。

4輔助檢查

DSA被認為是診斷的金標準，動脈不規(guī)則狹窄最常見，管腔呈不規(guī)則玫瑰花狀、線珠狀、波紋征，嚴重時呈線樣征、管腔完全閉塞。雙腔征極少見，但是最典型且有診斷意義的表現(xiàn)；其他少見征象包括內(nèi)膜懸垂物、纖維肌肉發(fā)育不良、頸內(nèi)動脈、大腦中動脈血流緩慢、栓塞引起遠端或分支閉塞等。

MRA可直觀看到夾層特征性的動脈壁內(nèi)血腫，顯示為靠近管腔的新月形改變。發(fā)病1周~2個月T₁加權像及質(zhì)子像可見動脈壁呈新月狀、曲線狀、帶狀、點狀或環(huán)狀高信號，典型伴中心或偏心流空現(xiàn)象，稱雙腔征，屬直接征象，可作為診斷確切依據(jù)。超聲影像可直接看到夾層相關的病理改變、血液動力學信息、血流速度、真腔與假腔中的直接血流，并評估血管腔的暢通性，其診斷敏感性>90%。

多排CTA用于動脈腔和血管壁監(jiān)測具有高分辮率、高對比度性、非創(chuàng)傷性之優(yōu)點。

5治療

治療目的在于恢復血流，減輕或防止腦組織缺血，防止血栓脫落造成腦梗死。包括藥物、介入及手術治療，其選擇上受到患者一般狀態(tài)、對側(cè)血流代償情況、夾層所累及節(jié)段等多種因素的影響。

(1)抗凝治療

為防止血栓脫落導致腦栓塞，若沒有抗凝禁忌證，均采取抗凝。一般先使用靜脈肝素鈉維持部分活化凝血酶原時間到正常值的1.5~2.5倍，隨后口服抗凝藥物(華法林)，將維持國際標準化比率2~3之間。

雖無任何隨機試驗來證明此方法的有效性，但是，有間接證據(jù)表明抗凝是有效的。頸動脈夾層導致的腦梗死，90%的病因歸于血栓栓子脫落而非血流動力學的異常，同時TCD研究表明因頸動脈夾層而致的腦梗死在顱內(nèi)可以檢測到大量的微栓子。

一般認為對大多數(shù)病例抗凝治療以3到6個月為宜，MRA或DSA隨訪發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈完全再通可提前結(jié)束抗凝治療，若頸內(nèi)動脈“假腔”或管壁不規(guī)則持續(xù)存則可以相應延長抗凝治療時間，若頸內(nèi)動脈持續(xù)閉塞，則終身抗血小板聚集治療。其理論基礎是，在頸動脈夾層發(fā)生的頭3個月里再通率是相當高的，且在3~6個月停用抗凝治療，容易再次發(fā)生缺血性腦血管病，而6個月以后則很少再發(fā)腦缺血性事件?？鼓窍喈敯踩?，迄今以止沒有發(fā)現(xiàn)因抗凝治療而致夾層擴大的報告。

(2)抗血小板聚集治療

顱內(nèi)血管夾層、顱內(nèi)動脈瘤、大面積腦梗死腦水腫有占位效應、抗凝禁忌證者，則可選擇抗血小板治療，它可防止血小板在破損內(nèi)膜處聚集發(fā)生白色血栓。常用藥物為阿司匹林、氯毗格雷，目前尚無標準化劑量與療程。

抗凝還是抗栓？

2014年AHA/ASA指南指出:對有顱外頸動脈或椎動脈夾層的缺血性卒中或短暫性腦缺血發(fā)作 (transient ischemic attack, TIA) 病人, 至少進行3個月~6個月的抗栓治療 (Ⅱa類, B級證據(jù)) , 與抗凝相比, 抗血小板聚集治療對有顱外頸動脈或椎動脈夾層的缺血性卒中或TIA病人的相對有效性未知 (Ⅱb類, B級證據(jù)) ,指南未明確指出哪種抗栓治療對預防卒中復發(fā)更有效, 因此以往多數(shù)治療依靠臨床醫(yī)生經(jīng)驗選擇。

Engelter等研究認為, 對于NIHSS 評分大于15分的嚴重卒中、伴隨顱內(nèi)夾層、無卒中事件僅表現(xiàn)為局部壓迫癥狀, 可增加出血風險的疾病、未除外顱內(nèi)出血、假性動脈瘤等病人, 不宜采用抗凝聚集治療, 宜采用抗血小板治療。對CAD引起的動脈閉塞, 給予抗血小板聚集治療后經(jīng)顱超聲探及高信號、同一循環(huán)中多發(fā)缺血事件或探及游離血栓存在者,推薦使用抗凝治療。

Yaghi等對47例CAD病人發(fā)現(xiàn), 發(fā)現(xiàn)兩種治療方法在CAD預防卒中再發(fā)及不良事件差異無統(tǒng)計學意義, 無明顯數(shù)據(jù)支持哪一種治療優(yōu)于另一種。

Arauz等得到相同結(jié)論。一項多中心隨機對照研究CADISS表明, 除外顱內(nèi)夾層、癥狀>7d、已服用抗血小板聚集或抗凝藥物、孕婦、有抗凝或抗血小板聚集治療的禁忌證, 共納入250例病人, 這些病人臨床表現(xiàn)多樣, 包括卒中、TIA, 局部癥狀如頭痛、頸部疼痛和霍納綜合征, 抗血小板聚集藥物包括阿司匹林、雙嘧達莫、氯吡格雷等, 抗凝用藥包括肝素后華法林抗凝治療至少3個月, 經(jīng)過隨訪12個月, 250例病人中, 4例卒中再發(fā), 其中抗血小板聚集組3例, 抗凝組1例, 無病人發(fā)生死亡, 表明在預防卒中再發(fā)和死亡風險比較, 差異無統(tǒng)計學意義。

抗凝或抗血小板聚集治療是CAD常用治療方法, 兩種治療持續(xù)時間及具體藥物目前尚缺乏隨機對照試驗數(shù)據(jù)支持, 兩種治療方案均能有效降低CAD卒中復發(fā)的風險, 其不良事件的發(fā)生差異無統(tǒng)計學意義, 臨床醫(yī)生根據(jù)CAD不同表現(xiàn)采用合理的個體化治療方案。

(3)靜脈溶栓治療

目前尚未有靜脈溶栓治療頸動脈夾層有效性的相關臨床研究，Georgiadis等回顧分析因自發(fā)性頸動脈夾層發(fā)生腦梗死進行靜脈溶栓的33例患者資料，結(jié)果是有26/33(79%)的患者NIHSS評分改善，3個月后有17/33(52%)的患者得到良好的臨床效益(mRS≤2)，因`為缺乏對照組，不能判斷患者的臨床效益是緣自于靜脈溶栓還是頸動脈夾層的自然病程。

同時此項研究聯(lián)合先前的研究證明了靜脈溶栓治療夾層，并未導致新的神經(jīng)功能缺損，未增加形成動脈瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血、癥狀性或無癥狀性腦出血的機會。

(4) 介入和手術治療

近年來由于神經(jīng)外科手術技術及介人神經(jīng)放射學的發(fā)展，越來越多的患者接受了外科干預，當頸動脈夾層動脈瘤患者有癥狀、癥狀持續(xù)無緩解或長期抗凝治療有禁忌時，可推薦有創(chuàng)性治療。

血管內(nèi)支架術：目前國外已有相當多研究證明血管支架術的有效性。Malek等報告對10例血管內(nèi)支架介入術治療頸動脈夾層的患者進行為16.5個月的隨訪，發(fā)現(xiàn)沒有手術相關并發(fā)癥，同時臨床取得良好的效果。Bush等報告5例癥狀性頸動脈瘤行血管支架介入術后，動脈瘤消失，其中3個患者平均11.7個月時進行DSA檢查提示血管的通暢性，所有患者進行隨訪8.4個月，臨床上未發(fā)現(xiàn)有任何并發(fā)癥。

Kadkhodayan等也報告26頸動脈夾層患者進行血管支架術，發(fā)現(xiàn)21個有明顯狹窄的患者中20個血管狹窄率減少了71%±18%，圍手術期發(fā)生TIA的3/29(10.3%)，未發(fā)現(xiàn)有腦梗死，他們的結(jié)論是血管支架介入術在治療因頸動脈夾層引起的不管有無假性動脈瘤的狹窄是有效，且較少發(fā)生缺血性腦卒中。

其它手術治療：取栓術、頸動脈內(nèi)膜剝脫術，在選擇性病例中取得了一定的治療效果，但對于接近顱底及累及顱內(nèi)的病變，手術治療顯露困難，限制了其應用，此時可根據(jù)對側(cè)血流代償情況行頸動脈結(jié)扎或頸動脈球囊閉塞術及顱內(nèi)外血管搭橋術。

6預后

預后主要取決于神經(jīng)功能缺損程度及側(cè)支循環(huán)建立程度。文獻報道因頸、椎動脈夾層導致的死亡低于5%，發(fā)生腦梗死的患者75%功能恢復良好。因夾層引起的頭痛90%在1周內(nèi)緩解，少數(shù)可以持續(xù)數(shù)年。影像學可數(shù)天、數(shù)小時發(fā)生戲劇性變化，急性期影像學表現(xiàn)可以惡化，狹窄的90%最終是復通，閉塞的2/3可發(fā)生再通，動脈瘤的1/3可以縮小。通常頭2~3個月內(nèi)有這種改善，6個月以后則較少。少數(shù)可以持續(xù)存在顱外微動脈瘤，它可以在夾層的數(shù)年后仍發(fā)生血栓腦栓塞，但是不會破裂。未受累的頸、椎動脈第一個月發(fā)生夾層的概率是2%，隨后發(fā)生的機率變小，大約是1年1%的可能性。而具有遺傳性動脈病的患者的復發(fā)危險性則相對較高。同一條動脈再發(fā)生夾層的可能性是很小的。

臨床病例分析

病例1：醫(yī)源性頸動脈夾層2例報道并文獻復習

病例1

女，79歲。因頭痛、嘔吐、意識模糊入住我院神經(jīng)內(nèi)科，體檢：血壓118/81mmHg，呼吸22次/min，心率82次/min，神志朦朧，被動體位，定向力差，雙眼底血管痙攣，視神經(jīng)乳頭無水腫，頸項強直，右側(cè)Babinski征(+)。

入院后行CT掃描提示蛛網(wǎng)膜下腔出血，給予止血、抗腦血管痙攣、降顱內(nèi)壓、臥床休息等處理，病情穩(wěn)定。之后行DSA全腦血管造影，診斷右側(cè)大腦中動脈分叉處動脈瘤。經(jīng)家屬同意后行動脈瘤血管內(nèi)介入栓塞術，瘤體栓塞致密，介入手術成功。術后患者恢復順利，住院7d后痊愈出院。

術后6個月復查DSA造影，顯示動脈瘤栓塞良好，未見復發(fā)征象。右側(cè)頸總動脈(頸椎4～6水平)造影靜脈期見頸總動脈壁對比劑滯留，頸部CT示內(nèi)膜瓣及真、假雙腔(圖1)，考慮CAD，但患者無明顯臨床癥狀，告知患者病情后，建議密切隨訪，未予特殊治療。

                           圖1：病例1術后6個月復查圖像

(1)(2)右頸總動夾層造影見對比劑滯留；(3)頸部CT示右頸總動脈真假雙腔

病例2

男，76歲。頭痛、惡心嘔吐急診入院。體格檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)瞳孔對光反射遲鈍，瞳孔不等大，左側(cè)3mm、右側(cè)6mm，腦膜刺激征陽性。CT檢查診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血，腰穿檢查見血性腦脊液，給予止血、脫水和抗血管痙攣等處理，病情逐漸好轉(zhuǎn)、穩(wěn)定。

之后行DSA全腦血管造影檢查，造影提示左側(cè)大腦前動脈A2段囊狀動脈瘤，大小約1.7mm×1.4mm，經(jīng)家屬同意后行血管內(nèi)栓塞治療，介入手術術中發(fā)現(xiàn)患者血管迂曲較嚴重，導管操作較困難。栓塞后造影動脈瘤栓塞良好，患者術后恢復順利。術后7個月行DSA全腦血管造影復查，發(fā)現(xiàn)動脈瘤栓塞良好，左側(cè)頸內(nèi)動脈血管壁不規(guī)則，少量對比劑殘留，考慮CAD，患者無相關臨床癥狀，未予特殊治療，密切隨訪。

近年來隨著神經(jīng)介入技術的發(fā)展，血管內(nèi)介入治療相關操作引起的醫(yī)源性CAD不斷見諸報道。Cloft等報道3112例神經(jīng)介入操作患者(全腦血管造影2437例，血管內(nèi)神經(jīng)介入治療675例)，其中發(fā)生頸動脈夾層3例(頸內(nèi)動脈2例，頸總動脈1例)，發(fā)生率0.1%。

CAD典型的三聯(lián)征包括頭頸部疼痛、Horner征、腦及視網(wǎng)膜缺血。典型的三聯(lián)征臨床上并不常見，若出現(xiàn)三聯(lián)征中的任何兩個癥狀，則應考慮CAD的可能。

大部分醫(yī)源性CAD患者無臨床癥狀，且可以自愈，故無需特殊治療，但應密切隨訪。如夾層較嚴重、經(jīng)久不愈、伴有臨床癥狀可考慮治療，治療的重點是阻止血栓栓塞事件、防止神經(jīng)功能缺損和恢復血流，包括溶栓、抗凝或抗血小板聚集，血管內(nèi)或外科手術治療。

本組2例患者無明顯臨床癥狀，未予特殊治療，密切隨訪。

病例2：纖維肌發(fā)育不良致自發(fā)性頸動脈夾層并腦梗死

患者，女，40歲，主因“右側(cè)肢體無力50h伴發(fā)作性言語不清”于2016-01-30就診于醫(yī)院。

患者入院前50h在家中突發(fā)視物旋轉(zhuǎn)，眩暈惡心，嘔吐1次，伴右側(cè)肢體乏力感，持續(xù)15min緩解?；颊甙l(fā)病2.5h后在當?shù)蒯t(yī)院查顱腦MRI回報“未見明顯異?！?見圖1)，給予氯吡格雷300mg、阿司匹林100mg、瑞舒伐他汀20mg口服治療，當晚患者仍有2次類似發(fā)作，持續(xù)5~20min。

遂轉(zhuǎn)院至鄰省三甲醫(yī)院急診復查顱腦MRI和磁共振血管造影(MRA)，結(jié)果示“腦橋梗死，右側(cè)椎動脈與基底動脈顯示不清”；入院后給予氯吡格雷75mg、阿司匹林100mg、瑞舒伐他汀20mg口服治療，丁苯酞100ml靜脈滴注、2次/d?；颊甙l(fā)病2d后仍出現(xiàn)頻繁短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)，故決定來醫(yī)院進一步診治。

既往史：否認高血壓、糖尿病，否認發(fā)病前1個月發(fā)生過劇烈扭頭、創(chuàng)傷及碰撞。

入院查體主要陽性體征：血壓160/95mmHg；右側(cè)輕度中樞性面癱，右側(cè)上肢肌力Ⅲ級、下肢肌力Ⅳ級，右側(cè)腱反射較左側(cè)活躍，右側(cè)病理征(+)。

患者于入院第2天行常規(guī)全腦血管造影，提示左側(cè)椎動脈C2~C3水平狹窄，呈串珠樣，右側(cè)椎動脈纖細，雙側(cè)頸內(nèi)動脈未見明顯異常(見圖2)；

繼續(xù)給予雙聯(lián)抗血小板治療及低分子肝素皮下注射、丁苯酞改善線粒體功能、依達拉奉清除氧自由基、尤瑞克林改善側(cè)支循環(huán)等對癥治療。

患者入院后仍出現(xiàn)數(shù)次TIA，表現(xiàn)為眼部疼痛、視物不清、言語不能、雙側(cè)肢體不能活動、下肢有發(fā)僵感，癥狀持續(xù)數(shù)分鐘自行緩解。之后進行床旁經(jīng)顱彩色多普勒超聲(TCCD)檢查，結(jié)果提示：右側(cè)椎動脈血流近乎消失，臨床考慮為先天發(fā)育不良，左側(cè)椎動脈C2~C3水平可探及夾層假腔，考慮夾層發(fā)生于動脈內(nèi)膜之間，左側(cè)椎動脈有效管腔約為30%，狹窄處血液流速約為330cm/s，遠端血液流速降低。復查顱腦MRI提示“腦橋梗死，基底動脈尖部可疑血栓形成”(見圖3)。

患者發(fā)病18d后為進一步評估血管情況而進行顱腦CTA，結(jié)果顯示右側(cè)頸內(nèi)動脈約C2水平動脈瘤、基底動脈末端動脈瘤(見圖4)。復查TCCD回報：左側(cè)椎動脈夾層動脈瘤伴血腫形成(C2~C3水平)，右側(cè)頸內(nèi)動脈近端狹窄(不排除夾層動脈瘤血腫形成)(見圖5)，右側(cè)椎動脈狹窄(生理性)。患者繼續(xù)行抗凝治療，3個月后隨訪，患者自覺右側(cè)肢體力弱感，但工作生活無異常表現(xiàn)；5個月后復查腹主動脈CTA示腹主動脈及腎動脈未見明顯狹窄(見圖6)，

復查全腦DSA示右頸內(nèi)動脈夾層動脈瘤、左椎動脈夾層及基底動脈尖夾層明顯好轉(zhuǎn)(見圖7)。此時患者自訴已無明顯右側(cè)肢體力弱感。

圖1：發(fā)病2.5h時顱腦MRI檢查結(jié)果

注：A為未見明顯異常，B為右側(cè)椎動脈顯示不清、左側(cè)椎動脈血管壁可見新月形異常信號，C為局部放大圖，箭頭所指處示左側(cè)椎動脈血管內(nèi)高信號影，提示壁內(nèi)血腫形成

圖2：入院第2天全腦血管造影結(jié)果

注：A為右側(cè)頸內(nèi)動脈未見異常，B為右側(cè)椎動脈先天性纖細，C為左側(cè)椎動脈C2~C3出現(xiàn)串珠樣狹窄，D為局部放大圖

圖3：顱腦MRI復查結(jié)果

注：A為基底動脈尖部異常，B為局部放大圖，可見“雙腔征”(上箭頭指向假腔、下箭頭指向真腔)

圖5：頸動脈彩色多普勒復查結(jié)果

注：A為椎動脈C2節(jié)段處右側(cè)頸內(nèi)動脈狹窄，B為右側(cè)頸內(nèi)動脈狹窄處血管壁內(nèi)血腫(箭頭所指處)

圖4：發(fā)病18d后CTA檢查結(jié)果

注：A為右側(cè)頸內(nèi)動脈C2處動脈瘤形成(箭頭所指處)，B為基底動脈尖部動脈膨大形成瘤體(箭頭所指處)

圖6：腹主動脈CTA檢查結(jié)果

注：A為腹主動脈與腎動脈未見明顯異常，B為左側(cè)狹窄(箭頭所指處)，C為右側(cè)頸內(nèi)動脈動脈瘤較前明顯好轉(zhuǎn)(箭頭所指處)

本例患者為青年女性，經(jīng)臨床表現(xiàn)、查體及實驗室檢查確診為腦梗死，但患者否認有常見的腦血管疾病危險因素，故TOAST分型為其他原因型腦梗死。

青年腦梗死患者發(fā)病原因除動脈粥樣硬化、心臟來源的栓子外，首先應考慮卵圓孔未閉及CAD。

本例患者疾病初期反復頻繁地發(fā)生后循環(huán)TIA，提示存在椎基底動脈系統(tǒng)微栓子的持續(xù)釋放，故重點考慮CAD，之后通過DSA及TCCD檢查證實了最初的推測。

本例患者左側(cè)椎動脈夾層導致責任動脈突然狹窄，而對側(cè)椎動脈先天纖細在疾病早期即形成腦橋梗死。前循環(huán)側(cè)支前期未能及時開放導致遠端血流灌注不足、栓子清除能力下降；夾層形成后左側(cè)椎動脈內(nèi)中膜血腫形成后栓子反復釋放而形成栓子來源，上述原因可以解釋為何患者在發(fā)病初期即使接受了正規(guī)抗血小板、抗凝治療依然反復出現(xiàn)嚴重TIA，同時還可以解釋患者治療后期側(cè)支循環(huán)開放，夾層血腫穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，在逐步停用擴容、抗血小板治療后病情平穩(wěn)。提示側(cè)支循環(huán)形成對患者預后具有非常關鍵的作用。

最出乎預料的環(huán)節(jié)是本例患者并未被追問出任何可能的創(chuàng)傷原因，在之后的檢查中，短期內(nèi)卻相繼在顱內(nèi)外段、左右兩側(cè)、前后循環(huán)發(fā)現(xiàn)動脈夾層的影像學表現(xiàn)，說明患者動脈夾層為短時間內(nèi)先后多發(fā)的自發(fā)性動脈夾層，高度提示患者動脈夾層是由其他特殊原因引起。影像學檢查也發(fā)現(xiàn)左側(cè)椎動脈呈串珠樣狹窄，故綜合臨床表現(xiàn)、診療經(jīng)過及文獻檢索結(jié)果，筆者慎重提出FMD的診斷。

FMD是一種非炎性、非動脈硬化性、節(jié)段性、多灶性動脈疾病，確診需要病理學檢查，其主要累及全身中等動脈，可導致動脈狹窄、閉塞、動脈瘤或夾層。臨床研究顯示，F(xiàn)MD可導致25%~30%的腦動脈受累，其中累及頸內(nèi)動脈者達95%，雙側(cè)動脈受累者占60%~80%。LIU等報道74%的FMD患者以頭頸部動脈夾層為主要臨床表現(xiàn)，且約15%的SCAD由FMD引起。

血管造影提示FMD病變形態(tài)包括串珠樣、平滑管狀及憩室型，其中串珠樣改變最常見(80%~85%)，血管擴張和血管狹窄交替出現(xiàn)，與本例患者右側(cè)頸內(nèi)動脈夾層動脈瘤符合。合并頸動脈病變的FMD患者中約95%的病變位于受累動脈的中1/3段，最常位于椎動脈C1~C2水平，而頸內(nèi)動脈近端不受累，本例患者即為椎動脈C2水平受累。

臨床醫(yī)生應在以后工作中重視FMD的存在，對于無明顯誘因的青年卒中患者，特別是出現(xiàn)夾層的患者，應考慮FMD的可能。

病例3：頸動脈大動脈炎合并夾層動脈瘤1例

圖1：超聲A.頸總動脈管腔內(nèi)彩色血流彌漫不規(guī)則變細，局部變亮、呈“五彩鑲嵌”樣；B.其內(nèi)見內(nèi)膜剝脫樣結(jié)構(gòu)(箭)，將動脈分為真假腔

圖2：CTA頸總動脈近段輕度狹窄，其內(nèi)見線樣低密度影(箭)

     患者女，18歲，牙痛、頸部疼痛3個月，發(fā)熱2個月。左、右上肢血壓分別為114mmHg/56mmHg，100mmHg/59mmHg，C反應蛋白113IU/ml，血沉106mm/H。

超聲：左側(cè)頸總、頸動脈分叉處動脈外徑增寬，最寬處12.3mm，管壁正常結(jié)構(gòu)消失、呈弱回聲，均勻性、彌漫性、向心性明顯增厚，最厚處7.0mm，管腔內(nèi)彩色血流不規(guī)則變細，最細處6.0mm，局部變亮、呈“五彩鑲嵌”樣，局部血流頻譜異常，血流速度加快、達2.0m/s；頸總動脈近段可見限局撕脫內(nèi)膜樣結(jié)構(gòu)，略活動，回聲限局增強，該結(jié)構(gòu)將管腔分成真假兩腔(圖1)，假腔較小、寬約2.3mm，其內(nèi)血流顏色較暗，未查及確切破口。提示：左側(cè)頸總動脈、頸動脈分叉部大動脈炎樣改變；左側(cè)頸總動脈限局夾層動脈瘤樣改變。

CTA：左側(cè)頸總動脈起始段管腔輕度狹窄，腔內(nèi)見線樣低密度影(圖2)；提示：左側(cè)頸總動脈局部管腔輕度狹窄，左側(cè)頸總動脈管腔內(nèi)夾層樣改變。

大動脈炎是指累及主動脈及其分支或肺動脈的慢性非特異性炎癥，可引起血管壁彌漫增厚，血管狹窄、閉塞，極少數(shù)可發(fā)生血管擴張或夾層動脈瘤形成。頸動脈大動脈炎合并夾層動脈瘤發(fā)生率低。動脈夾層多由高血壓、先天性血管纖維組織發(fā)育不全、感染、外傷等引起。本例患者年齡較小，頸總動脈管壁正常結(jié)構(gòu)消失，呈均勻性、彌漫性不規(guī)則增厚，局部血流速度加快，考慮快速的血流對血管壁產(chǎn)生巨大的沖擊力，同時大動脈炎引起炎癥反應、血管壁纖維化、瘢痕形成及彈力層變性等，可能是導致內(nèi)膜剝脫的主要原因。頸動脈夾層是引起青年發(fā)生腦缺血或卒中的重要原因，早期發(fā)現(xiàn)對疾病的治療和預后具有重要意義。

病例4：頸動脈夾層3例報告

例1

男，40歲，因“突發(fā)左側(cè)肢體活動障礙伴吐詞不清1d”于2012年5月12日入院?；颊?d前無明顯誘因突發(fā)左側(cè)肢體活動障礙，不能行走，伴頭昏，無意識障礙。查體：構(gòu)音障礙，左側(cè)上肢肌力0級，下肢肌力Ⅱ級，左側(cè)Babinski征(+)。

頭顱CT示右側(cè)基底節(jié)與顳頂區(qū)腦梗死。

DSA(圖1)示右側(cè)頸內(nèi)動脈C1段閉塞，遠端呈火焰狀。NIH-SS評分13分。診斷為右側(cè)頸內(nèi)動脈夾層。

給予低分子肝素5000U皮下注射，1次/12h。治療10d后，復查DSA見右側(cè)頸內(nèi)動脈有細微的血流通過，行右側(cè)頸內(nèi)動脈支架置入(圖2)。術后予拜阿司匹林0.1g/d，氯吡格雷75mg/d，阿托伐他汀20mg/d。3個月后復查DSA，右側(cè)頸內(nèi)動脈血管形態(tài)恢復正常；NIHSS評分0分。

圖1：右側(cè)頸內(nèi)動脈C1段夾層

圖2：支架治療后血管形態(tài)正常

例2

男，40歲。因“突發(fā)右側(cè)肢體無力伴失語1d”于2012年9月12日入院。患者1d前無明顯誘因突發(fā)右側(cè)肢體無力，不能行走，伴語言障礙，能聽懂他人語言，但自己不能用語言表達，不伴意識障礙、抽搐。既往有高血壓史，未正規(guī)治療。查體：運動性失語，右側(cè)肢體肌力Ⅱ級，右側(cè)Babinski征(+)。

頭顱CT示左側(cè)額顳區(qū)梗死。

DSA示左側(cè)勁內(nèi)動脈C1段閉塞，遠端呈火焰狀(圖3)。NIHSS評分12分。

診斷：左側(cè)勁內(nèi)動脈夾層。

給予低分子肝素5000U皮下注射，1次/12h。治療14d后復查CTA示左側(cè)頸內(nèi)動脈可見細微的血管影。予拜阿司匹林0.1g/d，氯吡格雷75mg/d，阿托伐他汀20mg/d治療3個月。復查DSA示左側(cè)頸內(nèi)動脈血管形態(tài)基本恢復(圖4)。患者右側(cè)肢體肌力Ⅳ級，遺留有不完全性失語，NIHSS評分3分。

圖3：左側(cè)頸內(nèi)動脈夾層

圖4：左側(cè)頸內(nèi)動脈血管形態(tài)有恢復

例3

男，56歲。因“反復發(fā)作性意識喪失1個月”于2011年5月6日入院?；颊?個月前無明顯誘因突發(fā)四肢抽搐，呼之不應，約幾分鐘后緩解，緩解恢復正常，無不適，此后又發(fā)作2次，均自行緩解，發(fā)作間歇期正常?；颊呒韧懈哐獕翰∈罚L期服用左旋氨氯地平。查體：無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。

頭顱MRI未見異常

DSA示右側(cè)頸內(nèi)動脈C2~3段夾層動脈瘤(圖5)。

入院后予拜阿司匹林0.1g/d，氯吡格雷75mg/d，阿托伐他汀20mg/d。治療3個月復查DSA示夾層動脈瘤與前無改變，行右側(cè)頸內(nèi)動脈支架置入，術后夾層動脈瘤基本不顯影(圖6)?；颊咧委熀笪丛侔l(fā)作意識喪失及抽搐。

圖5：右側(cè)頸內(nèi)動脈夾層動脈瘤

圖6：支架術后

典型的頸動脈夾層三聯(lián)征表現(xiàn)為患側(cè)頭痛或頸部疼痛、Horner綜合征及TIA或缺血性卒中，但僅有不到1/3的患者出現(xiàn)典型三聯(lián)征表現(xiàn)，絕大多數(shù)僅表現(xiàn)為缺血癥狀。本組患者均無頭痛或頸頸部疼痛及Horner綜合征，有2例單純出現(xiàn)缺血性卒中。因此應警惕僅表現(xiàn)為缺血癥狀的患者，及時進行影像學檢查。

本組2例患者早期使用抗凝治療，1例行支架置入，1例抗血小板治療，預后良好；1例夾層動脈瘤，僅使用抗血小板治療，未采用抗凝治療，無栓塞事件發(fā)生。因此，治療方法的選擇都需要根據(jù)具體情況而定。

病例5：頸動脈夾層臨床誤漏診分析

【例1】女，34歲。因頸部扭傷48h，突發(fā)左側(cè)肢體強直、僵硬伴左眼失明3h入院。48h前患者打羽毛球時不慎頸部扭傷，后出現(xiàn)頭暈、惡心，到當?shù)乜h醫(yī)院就診，行頭顱CT及頸椎X線檢查未見明顯異常，診斷頸椎病，給予藥物口服對癥治療(具體不詳)，效果差。

3h前患者站立時突發(fā)左側(cè)肢體強直、僵硬，不能彎曲，伴左眼失明，遂送我院。頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)頂葉新發(fā)腦梗死，門診以腦梗死收入我科。

查體：體溫36.5℃，脈搏100/min，呼吸24/min，血壓136/65mmHg。心、肺及腹部檢查未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清，精神差，左眼失明，左側(cè)肢體深淺感覺減退，左側(cè)Babinski征、Chad-dock陽性，NIHSS評分16分。

頭顱MRI檢查示右頂葉、扣帶回區(qū)DWI像異常高信號，考慮急性腦梗死，見圖1。

CTA檢查示右側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞，閉塞血管近端呈“線樣征”，見圖2。建議行數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查，必要時行支架植入治療，但家屬拒絕，僅同意用藥保守治療，給予抗凝、抗血小板及營養(yǎng)神經(jīng)等治療2周后患者出院。出院時查體左上肢可自行屈曲90°，左下肢可屈曲至120°，左眼可模糊看見30cm內(nèi)指動，左側(cè)肢體感覺減退，左側(cè)Babinski征、Chaddock征陽性。1個月后隨訪，患者可下地走路。

【例2】男，53歲。因突發(fā)左側(cè)肢體力弱伴頭痛6h入院?；颊?h前打籃球時突發(fā)左上肢力弱，左手持物不穩(wěn)，伴頭痛，無惡心、嘔吐，無頭暈、聽力減退、走路不穩(wěn)及意識障礙等，到某門診就診考慮腦梗死，給予抗血小板及改善循環(huán)治療，給藥后即轉(zhuǎn)入我院繼續(xù)治療。

既往身體健康，否認高血壓病、糖尿病及高脂血癥等病史。

查體：體溫37℃，脈搏71/min，呼吸21/min，血壓196/113mmHg。心、肺及腹部檢查未見異常。

神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識清楚，言語流利。雙側(cè)瞳孔等大等圓，右瞼裂小，對光反射靈敏。雙側(cè)額紋對稱，鼻唇溝左側(cè)稍淺，示齒口角右偏，伸舌不偏。四肢肌張力正常，無肌萎縮，左上肢肌力3級，左下肢肌力4-級，右側(cè)肢體肌力5級。雙側(cè)病理征陰性。頸無抵抗，Kernig征、Brudzinski征陰性，自主神經(jīng)檢查正常。

頭顱CT檢查提示右側(cè)基底節(jié)區(qū)出血(CT值為68HU)，出血量約13ml，見圖3。診斷為腦出血(右側(cè)基底節(jié)區(qū))，入院后給予止血、脫水降顱壓、營養(yǎng)神經(jīng)及通便等對癥治療。

入院次日行頭頸CTA檢查示右側(cè)頸動脈中段管腔呈“雙腔樣”改變，見圖4。

診斷：右側(cè)基底節(jié)出血，右側(cè)CeAD。因患者有顱內(nèi)出血，未給予抗凝及抗血小板治療，僅給予營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療。2周后患者左上肢肌力達到4級，頭痛明顯減輕，辦理出院，回家繼續(xù)康復治療。2個月后隨訪，患者恢復狀況良好，左上肢肌力達到5級，左手可精準抓握。

圖1：頸動脈夾層患者頭顱MRI檢查結(jié)果(女，34歲)

圖2：頸動脈夾層患者頭頸螺旋CT動脈造影檢查結(jié)果(女，34歲)

圖3：頸動脈夾層患者頭顱CT檢查結(jié)果(男，53歲)

圖4：頸動脈夾層患者頭頸螺旋CT動脈造影檢查結(jié)果(男，53歲)

病例6：自發(fā)性頸動脈夾層致腦梗死1例

患者，男，38歲，因突發(fā)言語不能1d于2014年11月11日急診入院。家屬訴患者于11月11日凌晨0時左右睡覺前無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)音困難、言語減少，但仍能簡單對答，當時未予重視，未作特殊處理。7：00時許患者晨起后發(fā)現(xiàn)言語不能、發(fā)音困難，四肢活動正常，無肢體乏力及麻木感，無吞咽困難、飲水嗆咳，無視物模糊、重影及視力下降，無頭暈頭痛、不伴有惡心感，無嘔吐、耳鳴，無心慌胸悶等。遂至當?shù)蒯t(yī)院就診，行頭顱CT顯示左側(cè)額葉低密度灶，診斷為急性腦梗死。經(jīng)對癥治療(具體不詳)后癥狀改善不明顯，遂轉(zhuǎn)至我院就診。

急診擬以“言語不能查因：急性腦梗死?”收治入院。自起病以來，患者神志清楚，精神、胃納一般，大小便正常，近期體重無明顯變化?；颊哂酗嬀剖?0余年，每天半斤，經(jīng)常熬夜，無吸煙史，否認高血壓、糖尿病、心臟病，否認肝炎及結(jié)核病史，否認手術外傷及輸血史，個人史及家族史無特殊。

體格檢查：體溫37.0℃，心率74次/min，呼吸19次/min，血壓127/78mmHg。發(fā)育正常，心肺腹檢查無異常。

神經(jīng)系統(tǒng)：神志清楚，精神稍差，體格檢查合作，運動性失語，對答不能，理解力及定向力尚可，記憶力及計算力未能配合檢查。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，雙側(cè)直接及間接對光反射靈敏，雙眼球活動正常，雙側(cè)眼瞼無下垂，無眼震和凝視。右側(cè)額紋及鼻唇溝變淺，伸舌輕度右偏，雙側(cè)軟腭弓對稱，懸雍垂偏右，吞咽反射稍減弱。頸軟，四肢肌力及肌張力正常，共濟運動正常，全身感覺對稱存在，雙側(cè)腱反射正常，雙側(cè)病理征未引出，腦膜刺激征陰性。美國國立衛(wèi)生院神經(jīng)功能缺損評分為4分，卒中再發(fā)風險評分為1分。

輔助檢查：血小板計數(shù)324×10⁹·L^-1，D-二聚體定量800ng/mL，尿常規(guī)、糞便常規(guī)、凝血四項、糖化血紅蛋白、血沉、甲狀腺功能三項、腫瘤五項、電解質(zhì)、心電圖、心臟彩超、肝膽胰脾彩超均未見明顯異常，血管抗蛋白酶3抗體和抗髓過氧化物酶抗體陰性。

頭顱MR顯示左側(cè)額葉、島葉、顳葉急性腦梗死(圖1)；左側(cè)頸內(nèi)動脈狹窄變細樣改變。

頭頸部CT血管造影示左側(cè)頸內(nèi)動脈起始處至海綿竇段管腔明顯狹窄。

DSA示左側(cè)頸內(nèi)動脈頸段高度狹窄，鼠尾樣改變，考慮夾層(圖2)。患者入院后根據(jù)癥狀及相關評分給予雙聯(lián)抗血小板聚集、強化他汀、改善腦部側(cè)支循環(huán)及認知功能，言語康復訓練等治療，在確診CAD后加用抗凝藥物治療?；颊哐哉Z功能逐漸恢復，發(fā)音響亮、言語清晰，能夠簡單對答，余神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查未見異常。復查頸部血管彩超示夾層樣狹窄消失，管腔血流及通暢性恢復。

病例7：外傷性頸動脈夾層致遲發(fā)性腦梗死一例

患者男，31歲。因頭部外傷后8d，突發(fā)左側(cè)肢體偏癱4d，于2007年12月4日收入山東大學齊魯醫(yī)院神經(jīng)外科?；颊呒韧w健。傷后曾于當?shù)蒯t(yī)院就診，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常，行頭部CT未見異常(圖1a)，胸部CT示雙側(cè)肺挫傷，保守治療后3d出院，未遺留任何神經(jīng)系統(tǒng)體征，復查頭部CT檢查無異常(圖1b)。

傷后第4天，患者突然出現(xiàn)左側(cè)肢體活動不靈活，

傷后第7天行頭部CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腦半球大面積腦梗死(圖1c)。

傷后第8天轉(zhuǎn)入我院。

體檢：意識清楚，語速較慢。左上肢肌力Ⅱ級，左下肢肌力Ⅲ級，肌張力略高，左側(cè)巴賓斯基征(+)，左側(cè)軀體淺感覺減退。右側(cè)肢體肌力、肌張力正常。傷后第11天，行全腦血管造影檢查，見患者左側(cè)頸內(nèi)動脈顱外段邊緣粗糙，顱內(nèi)段雙側(cè)大腦前動脈顯影良好，但右側(cè)大腦中動脈自起始段無顯影(圖1d)。右側(cè)大腦半球供血主要經(jīng)右側(cè)大腦后動脈皮質(zhì)支代償(圖1e)。右側(cè)頸總動脈造影發(fā)現(xiàn)患者右側(cè)頸內(nèi)動脈自起始段閉塞(圖1f)，考慮為頸動脈夾層。

遂行抗凝、抗血小板聚集及神經(jīng)營養(yǎng)等保守治療。

磁共振血管成像顯示右側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞后部分再通(圖3a)。復查全腦血管造影見右側(cè)頸內(nèi)動脈部分再通，再通管腔長達6cm以上(圖3b)，對右側(cè)眼動脈以及右側(cè)大腦前動脈進行供血(圖3c)。給予氯吡格雷75mg/d、依達拉奉30mg，2次/d，并配合針灸及康復，患者住院42d出院。病情有較明顯的好轉(zhuǎn)，左側(cè)肢體肌力已經(jīng)達到Ⅳ級，并能簡單自己料理日常生活。

病例8：幼犬征（Puppy sign）：雙側(cè)頸內(nèi)動脈夾層

一位66歲的病人出現(xiàn)明顯的頭痛。神經(jīng)學檢查無明顯異常。脂肪飽和T1加權磁共振顯示雙側(cè)顱外頸內(nèi)動脈夾層。頸動脈夾層是年輕發(fā)作中風最常見的原因之一，但是，僅根據(jù)病史和臨床體征很難診斷，即使是標準的腦成像也可能不夠。脂肪飽和T1加權磁共振是檢測壁血腫和殘余管腔的首選方法。雙側(cè)頸內(nèi)動脈夾層在軸向切面上可能類似于小狗的面部，意識到這只小狗的體征可能有助于快速的視覺診斷（圖1）。

 幼犬征見于雙側(cè)頸內(nèi)動脈夾層，在MRI橫斷上看，夾層所在部位因為腔內(nèi)血腫為高信號，類似幼犬的眼睛，其他組織結(jié)構(gòu)類似幼犬的鼻子和下巴等結(jié)構(gòu)，故名幼犬征。(a) 耳朵= 咀嚼肌; (b) 眼睛=頸內(nèi)動脈, 鞏膜= 內(nèi)膜下血腫, 瞳孔= 血管腔; (c) 鼻尖=頸部脊髓上段; (d) 鼻子 =頸部脊髓管腔; (e)腮幫= 頭最長肌; (f) 咽喉= 皮下脂肪組織.

參考文獻（略）