嗜鉻細(xì)胞瘤是一種什么病?

要回答這個(gè)問題要從腎上腺開始說起，我們正常人體有左右兩個(gè)腎臟，俗稱“腰子”，腎上腺位于兩側(cè)腎臟的上方，故名腎上腺，分為皮質(zhì)和髓質(zhì)，是人體相當(dāng)重要的內(nèi)分泌器官，嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma，PCC）和副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma，PGL）分別起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外交感神經(jīng)鏈的腫瘤，主要合和分泌大量兒茶酚胺，如腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺，引起患者血壓升高等一系列臨床癥候群，并造成心、腦、腎等嚴(yán)重并發(fā)癥。腫瘤位于腎上腺稱為PCC，位于腎上腺外則稱為PGL，二者合稱為PPGL。

 PPGL的主要臨床表現(xiàn)為高兒茶酚胺分泌所致的高血壓及其并發(fā)癥,頭痛、心悸、多汗是PPGL高血壓發(fā)作時(shí)最常見的三聯(lián)征。

現(xiàn)在老百姓得了病大都會(huì)想到驗(yàn)個(gè)血、打個(gè)彩超、拍個(gè)片、掃個(gè)CT或MRI，B超簡易無創(chuàng)，對(duì)于腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的篩查很有實(shí)用價(jià)值，但是準(zhǔn)確性不高。CT和MRI雖然可提供良好的形態(tài)學(xué)影像，但兩者的特異性均不佳，此外，即使在CT和（或）MRI顯影正常的情況下，也不能排除功能異常而形態(tài)學(xué)尚未發(fā)生可見改變的早期或者微小病灶的可能。而核醫(yī)學(xué)¹³¹I-MIBG腎上腺髓質(zhì)顯像其優(yōu)點(diǎn)是能夠進(jìn)行一次性全身影像掃描，排除異位或多灶的腫瘤，具有較高的敏感性和特異性。

做¹³¹I-MIBG腎上腺髓質(zhì)顯像檢查需要注意些什么呢？

1、檢查前3天至檢查結(jié)束，口服復(fù)方碘溶液以封閉甲狀腺。

2、檢查前1周避免使用影像該檢查的藥物，比如可卡因、吩噻嗪、利舍平、偽麻黃堿等藥物。

3、檢查前1天晚上口服緩瀉劑清潔腸道。

4、檢查后多喝水、多排尿。

5、妊娠和哺乳期的婦女禁用此檢查。

得了這種病該怎么治療呢？

推薦對(duì)大多數(shù)PCC患者行腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。如腫瘤直徑>6cm或?yàn)榍忠u性PCC,則應(yīng)進(jìn)行開放式手術(shù)以確保腫瘤被完整切除。惡性PPGL對(duì)外放療和化療都不敏感，適合于¹³¹I-MIBG內(nèi)照射治療。外放療和化療兩者聯(lián)合治療總有效率約57%，而95%以上的PCC病灶能攝取¹³¹I-MIBG，所以只有當(dāng)腫瘤不攝取³¹I-MIBG或當(dāng)用¹³¹I-MIBG治療失敗后才考慮用外放療或化療。

不必?fù)?dān)心，用¹³¹I-MIBG治療，臨床上發(fā)生嚴(yán)毒副反應(yīng)者少見，在給藥后1-3天內(nèi)可出現(xiàn)惡心、嘔吐等胃腸道反應(yīng)，一般輕微，僅需對(duì)癥處理?？梢姇簳r(shí)性的骨髓抑制反應(yīng)，如白細(xì)胞和血小板降低，經(jīng)支持療法，一般能恢復(fù)或接近治療前的水平，現(xiàn)在提倡治療前收集患者骨髓細(xì)胞，當(dāng)¹³¹I-MIBG用于PPGL治療出現(xiàn)骨髓功能受抑制時(shí)再輸入自身骨髓細(xì)胞，這樣明顯提高了患者對(duì)治療毒副作用的耐受性。

如果您懷疑自己患了PPGL，歡迎來核醫(yī)學(xué)科就診，在這里既能得到準(zhǔn)確診斷還能得到有效治療，診斷治療全搞定，歡迎前來核醫(yī)學(xué)科咨詢。