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患者，女，53歲，左側(cè)外耳道反復(fù)間斷性流膿并左耳聽(tīng)力下降1年余。

左側(cè)中耳乳突炎

左側(cè)乳突分房及鼓室內(nèi)可見(jiàn)致密影不全性填充，病變累及左側(cè)聽(tīng)小骨，聽(tīng)小骨形態(tài)、骨質(zhì)密度尚可，邊緣與鼓室內(nèi)滲出影分界不清。左側(cè)鼓膜較對(duì)側(cè)增厚，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)斑點(diǎn)狀高密度影

中耳炎與乳突炎合并存在，其特點(diǎn)是耳部疼痛、流膿、鼓膜穿孔及耳聾，急性或亞急性期可有面癱?？煞譃橐韵氯停?jiǎn)渭冃?，病變主要局限于中耳鼓室黏?一般無(wú)肉芽和息肉形成,因此又有黏膜型之稱(chēng)。CT表現(xiàn)均為乳突氣房模糊,未見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞。肉芽腫型，又稱(chēng)壞死型,黏膜組織廣泛破壞,聽(tīng)骨、鼓環(huán)、鼓竇及乳突小房均可發(fā)生出血、壞死。乳突多為硬化型，CT顯示上鼓室、鼓竇及乳突內(nèi)軟組織密度影,可伴有輕度骨破壞。膽脂瘤型，膽脂瘤是由于鼓膜、外耳道的復(fù)層扁平上皮在中耳腔生長(zhǎng)堆積成團(tuán)塊狀,非真性腫瘤,其外層由纖維組織包圍,內(nèi)含脫落壞死上皮、角化物和膽固醇結(jié)晶,故稱(chēng)為膽脂瘤。膽脂瘤對(duì)周?chē)琴|(zhì)直接壓迫,膽脂瘤能分泌腫瘤壞死因子,對(duì)骨質(zhì)破壞起到一定的作用，CT顯示上鼓室、鼓竇或乳突有骨質(zhì)破壞區(qū),邊緣濃密硬化。

????女性，46歲，無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹壁約雞蛋大腫物，無(wú)明顯觸痛。

最后一天為術(shù)后3個(gè)月

術(shù)后3個(gè)月

病理診斷:?

尤文氏肉瘤/原始神經(jīng)外胚葉瘤(?ES?/PNET)?

骨外尤文氏肉瘤

(?extraskeletal?ewing?＇s?sarcoma，EES)?

是一種極為少見(jiàn)的軟組織惡性小圓細(xì)胞性腫瘤，屬于神經(jīng)外胚層起源。

EES?好發(fā)于脊柱旁、腹膜后和胸部的軟組織及下肢，好發(fā)年齡約10?～?30?歲，男女發(fā)病率約為1．?2:?1。EES?與骨尤文氏肉瘤在病理學(xué)、基因表型、染色體等方面具有共同之處，且在組織學(xué)上很難區(qū)分。

本例患者起源于腹膜，MＲI?表現(xiàn)為類(lèi)圓形長(zhǎng)T2信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)不均勻，臨近腹膜增厚，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化;?腫物切除術(shù)后3?個(gè)月復(fù)查全腹CT?顯示腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移并大量腹水。由此可見(jiàn)，EES?惡性程度高，臨床上表現(xiàn)早期癥狀不明顯，影像表現(xiàn)缺乏特異性。但MＲI?檢查對(duì)早期的發(fā)現(xiàn)診斷有一定的幫助，而確診還取決于手術(shù)切除或活檢行病理學(xué)及免疫組織化學(xué)等檢查。

文獻(xiàn)報(bào)道本病的常用檢測(cè)指標(biāo)為CD99、過(guò)碘酸-?霍夫反應(yīng)(?PAS)?、V-imarotin等。本病以手術(shù)切除為主，對(duì)放化療較為敏感，預(yù)后差。

????女，?51?歲。10?+?年前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)右足背部包塊，進(jìn)行性長(zhǎng)大，伴間斷性隱痛，近1?年來(lái)包塊長(zhǎng)大增快，伴壓痛，無(wú)紅腫，局部感麻木。近2?+?月感右足背疼痛明顯加重，既往右足扭傷史13?+?年。

專(zhuān)科檢查:?右足背中部見(jiàn)3cm?×3cm?凸出皮膚包塊，質(zhì)硬，邊界不清，活動(dòng)度差，無(wú)明顯搏動(dòng)感，與周?chē)M織分界清楚，局部壓痛，無(wú)紅腫及皮溫升高。

腱鞘巨細(xì)胞瘤

是一種病因不明的增生性病變，是一種來(lái)源于滑膜細(xì)胞或趨向滑膜細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞，發(fā)生于關(guān)節(jié)和滑囊內(nèi)或沿腱鞘生長(zhǎng)的良性腫瘤，大部分發(fā)生于手足部，也可發(fā)生于其他關(guān)節(jié)或非關(guān)節(jié)部位，為較少見(jiàn)的組織細(xì)胞腫瘤，分為局限性及彌漫性?xún)煞N，腫瘤與肌腱緊密相連，鄰近骨骼侵犯少見(jiàn)，而發(fā)生在骨內(nèi)更屬罕見(jiàn)。

該腫瘤需要與短骨內(nèi)其他原發(fā)性腫瘤相鑒別，如內(nèi)生軟骨瘤，骨巨細(xì)胞瘤，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等，而影像上鑒別有時(shí)候很困難。

本例患者曾被誤診為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及骨巨細(xì)胞瘤，術(shù)后病理才得已確診。骨內(nèi)腱鞘巨細(xì)胞瘤術(shù)后有復(fù)發(fā)的可能，骨質(zhì)破壞廣泛的患者需行病灶徹底清除，局部植骨重建，可減少腫瘤復(fù)發(fā)的幾率。

男性，?46?歲。因下腹部巨大腫塊就診，觸之輕壓痛，查問(wèn)病史患者自小發(fā)現(xiàn)雙側(cè)睪丸缺如，且未行任何診治，查體兩側(cè)陰囊未觸及睪丸;?

右下腹部及盆腔觸及腫塊，邊界光整，活動(dòng)度差，質(zhì)地稍硬，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊異常

最后診斷：

腹盆腔內(nèi)精原細(xì)胞瘤

精原細(xì)胞瘤

是睪丸最常見(jiàn)的腫瘤之一，而原發(fā)于生殖腺外的精原細(xì)胞瘤則較為少見(jiàn)，約占所有生殖細(xì)胞瘤的不足1%?～?2%，其多發(fā)生于青中年男性，可位于縱隔、顱內(nèi)、腹腔等靠近人體中線的多個(gè)部位。

國(guó)內(nèi)外相關(guān)研究報(bào)道少，因影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，加之隱睪病史常未能及時(shí)提

供，臨床上常常誤診為腹腔或后腹膜發(fā)生的間質(zhì)瘤、神經(jīng)源腫瘤、淋巴瘤及各種肉瘤等。

腹腔內(nèi)精原細(xì)胞瘤腫塊常較巨大，但腫瘤侵襲性表現(xiàn)不明顯，腫瘤的長(zhǎng)軸走行方向與腰大肌、髂腰肌及腹股溝管長(zhǎng)軸一致以及腫瘤的囊實(shí)性特點(diǎn)、實(shí)性部分輕－?中度強(qiáng)化，囊變區(qū)與腫塊大小不呈比例，睪丸動(dòng)脈供血這些特點(diǎn)有助于腹內(nèi)型精原細(xì)胞瘤的診斷。當(dāng)病灶表現(xiàn)為這些特點(diǎn)時(shí)，如臨床未提供患者隱睪病史，應(yīng)及時(shí)聯(lián)系、詢(xún)問(wèn)及檢查患者有無(wú)隱睪以確定本病的診斷。

男，21歲，反復(fù)頭昏、頭痛10個(gè)月

病理診斷：

左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是Ｐｅｎｆｉｅｌｄ于１９３７年根據(jù)腫瘤細(xì)胞兩端突起為細(xì)長(zhǎng)的毛發(fā)樣膠質(zhì)纖維而命名，是一種較為少見(jiàn)的腫瘤，占星形細(xì)胞腫瘤的５％～１０％，ＷＨＯⅠ級(jí)。

病變可發(fā)生所有神經(jīng)軸索，多見(jiàn)于小腦（約占全部病例的８５％），發(fā)生于幕上者多見(jiàn)下丘腦／視覺(jué)通路，發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)者罕見(jiàn)。

毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童和青少年，平均發(fā)病年齡約２０歲，超過(guò)５０歲者少見(jiàn)，本例患者年齡為２１歲，在好發(fā)年齡范圍附近，但從發(fā)病部位難以考慮到本病。

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤根據(jù)其影像特點(diǎn)可分為３型：

①囊性伴壁結(jié)節(jié)型，僅壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化，腫瘤囊壁無(wú)強(qiáng)化，該型囊壁由反應(yīng)性增生的膠質(zhì)成分構(gòu)成，壁內(nèi)無(wú)腫瘤細(xì)胞；

②假囊性伴壁結(jié)節(jié)型，囊壁和壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化（由具活性的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成），囊可為單囊或多房狀；

③實(shí)質(zhì)型，腫瘤呈團(tuán)狀強(qiáng)化，大致均勻。

上述３型瘤周水腫均不明顯，出現(xiàn)阻塞性腦積水也較晚，一般呈輕到中度積水。

本文屬于實(shí)質(zhì)型毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，無(wú)明顯水腫，腦積水也不明顯，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。但本例增強(qiáng)掃描病灶呈輕度強(qiáng)化，且ＤＷＩ上病變周邊部分呈高信號(hào)，中間部分呈低信號(hào)，這與文獻(xiàn)中所述的實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化、ＤＷＩ呈低信號(hào)略有不符。

本例病變發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)，需與該區(qū)域的其他腫瘤進(jìn)行鑒別。側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤可以起源于腦室內(nèi)或室壁結(jié)構(gòu)，也可起源于腦室周?chē)慕Y(jié)構(gòu)并向腦室內(nèi)突出。

常見(jiàn)的側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤包括室管膜瘤、腦膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、室管膜下瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤、海綿狀血管瘤等。其鑒別要點(diǎn)如下：

①室管膜瘤。腦室內(nèi)的室管膜瘤病灶多光滑，腫塊周?chē)[不明顯，質(zhì)地均勻，增強(qiáng)后病灶呈輕中度強(qiáng)化。病變起源于室管膜，故發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)者常與側(cè)腦室壁以廣基底相連或跨壁生長(zhǎng)。本例發(fā)病的部位、形態(tài)、增強(qiáng)方式與腦室內(nèi)室管膜瘤非常相近，且不具有典型毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤大囊小結(jié)節(jié)、壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化的特點(diǎn)，誤診為室管膜瘤；

②腦膜瘤。多見(jiàn)于成人，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，邊界光整，信號(hào)多均勻，強(qiáng)化明顯。本例病灶呈輕中度不均勻強(qiáng)化，故可排除腦膜瘤；

③脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。兒童好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，成人好發(fā)于第四腦室。本例之腫塊沒(méi)有脈絡(luò)膜乳頭狀瘤典型的菜花樣表現(xiàn)，強(qiáng)化不夠明顯，且無(wú)大量分泌腦脊液的征象，故術(shù)前沒(méi)有考慮脈絡(luò)膜乳頭狀瘤；

④中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤和室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤多見(jiàn)于孟氏孔區(qū)，且呈寬基底附于側(cè)腦室壁；

⑤室管膜下瘤多發(fā)于老年人，好發(fā)于室間孔，增強(qiáng)掃描病灶無(wú)強(qiáng)化或略微輕度強(qiáng)化有助于鑒別；

⑥轉(zhuǎn)移瘤。多灶性、增強(qiáng)呈環(huán)形或均質(zhì)明顯強(qiáng)化、發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤對(duì)診斷有提示作用；

⑦畸胎瘤。為中線腫瘤，常由透明隔同時(shí)向兩側(cè)生長(zhǎng)，組織成分復(fù)雜而信號(hào)不均；⑧海綿狀血管瘤。增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯；

⑨神經(jīng)鞘瘤罕見(jiàn)。

總之，側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是腦室內(nèi)少見(jiàn)腫瘤，當(dāng)遇見(jiàn)腦室內(nèi)腫瘤性病變時(shí)，應(yīng)考慮到本病的可能。本例的影像學(xué)表現(xiàn)難以與室管膜瘤等相鑒別，但不能因?yàn)楸静o(wú)明顯強(qiáng)化或囊變而排除毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的診斷。

女，64歲，高血壓病史，冠心病、心絞痛

最后診斷：

左心室室間隔脂肪瘤

心臟脂肪瘤是一種良性的包膜性腫瘤，由成熟的脂肪細(xì)胞組成，通常位于房間隔的位置，占心臟腫瘤的?5%。室間隔的脂肪瘤及其少見(jiàn)，1000?個(gè)良性心臟腫瘤中發(fā)病不到?1?個(gè)。

臨床的室間隔脂肪瘤病例大多是偶然發(fā)現(xiàn)的，因?yàn)樾呐K脂肪瘤的臨床癥狀并無(wú)特異性，通常無(wú)癥狀，主要與其所在的位置和大小相關(guān)。

對(duì)于有臨床癥狀的患者（如頑固性心率失?；蛐呐K流出道阻塞），建議手術(shù)切除。

男，49?歲，既往無(wú)心血管風(fēng)險(xiǎn)因素，且無(wú)心血管疾病病史，因超聲偶然發(fā)現(xiàn)室間隔中部有一強(qiáng)回聲物體而收入院進(jìn)一步診療。

心臟磁共振成像（CMR）結(jié)果顯示，在室間隔中部可見(jiàn)一邊界清楚的卵圓形物體，直徑為?29?X?17?mm。T1?加權(quán)像也顯示其為高密度影（見(jiàn)圖?B），脂肪抑制后該信號(hào)完全消失（見(jiàn)圖?C）。脂肪抑制水腫成像技術(shù)（T2）顯示物體為低信號(hào)，進(jìn)一步確認(rèn)該物體為低血供的固體。延遲釓劑增強(qiáng)未發(fā)現(xiàn)纖維化相關(guān)信號(hào)（見(jiàn)圖?D）。

以上發(fā)現(xiàn)都將診斷指向心肌脂肪瘤。

????男性，11?歲，突發(fā)噴射性嘔吐、雙額部疼痛以及意識(shí)改變

水平位?T1?像?(A)?和?T2?像?(B)?顯示左側(cè)扣帶回內(nèi)小的囊性病變和頭節(jié)（箭頭所示），病灶周?chē)匆?jiàn)水腫。幕上腦室擴(kuò)大，但未見(jiàn)任何室周滲出。

水平位?FLAIR?序列（C）、T2（D）和增強(qiáng)后失狀位?T1?像（E）顯示膨脹的第四腦室內(nèi)可見(jiàn)囊性病變（箭頭所示），在薄層掃描的高分辨率?T2?像（D）上顯示更清晰（箭頭所示）。然而，腦室內(nèi)的頭節(jié)不能辨認(rèn)。

第四腦室、左頂葉腦囊蟲(chóng)病

頭顱增強(qiáng)?MRI?提示薄壁組織內(nèi)、腦室內(nèi)腦囊蟲(chóng)病，可見(jiàn)左側(cè)扣帶回內(nèi)的頭節(jié)，薄壁組織環(huán)形增強(qiáng)，囊腫使第四腦室擴(kuò)大，出現(xiàn)梗塞性腦積水。

腦室內(nèi)囊蟲(chóng)伴急性腦積水是十分罕見(jiàn)的。與薄壁組織內(nèi)囊腫相比，腦室內(nèi)囊腫通常較大，且不容易辨別幼蟲(chóng)。囊蟲(chóng)的確定主要依靠高分辨率?MRI?T2?像顯示的薄壁組織病灶內(nèi)的頭節(jié)，比識(shí)別腦室內(nèi)囊蟲(chóng)容易。