多發(fā)性動(dòng)脈炎

【概述】多發(fā)性動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發(fā)生于青年女性，男女比例為1：2～4，發(fā)病年齡以15～30歲為多。

【病因】本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風(fēng)濕性疾?。L(fēng)濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、感染（結(jié)核病或梅毒）、先天性血管異常、外傷等。發(fā)病亦不清楚。近來認(rèn)為可能是感染引起血管壁上的變態(tài)反應(yīng)所致。本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。

癥狀：據(jù)病變部位可分為三種臨床類型：

一、頭臂動(dòng)脈型（即無脈病)：

（一）癥狀：

　　【1】頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時(shí)腭部肌肉疼痛。嚴(yán)重者有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時(shí)，上述癥狀更易發(fā)作。

　　【2】鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈狹窄或閉塞可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢缺血，上肢無力，發(fā)涼，酸痛，甚至肌肉萎縮。

　　【3】少數(shù)可發(fā)生鎖骨動(dòng)脈竊血綜合癥，由于一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側(cè)椎動(dòng)脈的壓力降低10mmHg以上，則可使對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈的血液逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈。

（二）體癥：

　　【1】單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。

　　【2】上肢血壓明顯降低或測(cè)不出，下肢血壓正?；蛟黾?。

　　【3】約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級(jí)以上收縮期血管雜音，多數(shù)觸不到細(xì)震顫。

　　【4】如有側(cè)枝循環(huán)形成，則血流經(jīng)過擴(kuò)大彎曲的側(cè)枝血管時(shí)，可產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。

二、主、腎動(dòng)脈型：

（一）癥狀：

　　【1】胸腹主動(dòng)脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側(cè)或雙側(cè)下肢缺血，產(chǎn)生下肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。

　　【2】雙側(cè)或單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發(fā)生左心衰竭癥狀。

　　【3】少數(shù)患者大動(dòng)脈炎波及冠狀動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈口，發(fā)生心絞痛或心肌梗塞。

（二）體癥：

　　【1】股動(dòng)脈和足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。

　　【2】下肢血壓明顯降低或測(cè)不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動(dòng)脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測(cè)不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過16Kpa（120mmHg），下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。

　　【3】胸主動(dòng)脈狹窄者于背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聽到收縮期血管雜音，嚴(yán)重者于胸壁可見表淺動(dòng)脈搏動(dòng)。

　　【4】胸腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄產(chǎn)生側(cè)枝循環(huán)時(shí)，可出現(xiàn)連續(xù)性血管雜音。

三、廣泛型（混合型）：

　　約2／5患者具有上述兩種類型的臨床癥狀和體癥特點(diǎn)，病變廣泛而多發(fā)，一般病情較重。

【檢查】

　　血液檢查：在動(dòng)脈炎活動(dòng)期中，紅細(xì)胞沉降率增快，C反應(yīng)蛋白增高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。

　　眼底檢查。

　　心電圖檢查。

　　X線檢查：在主腎動(dòng)脈型及混合型胸片可見左心室增大。

　　同位素放射性核素腎圖顯示患側(cè)腎臟有缺血性改變。

　　超聲血管檢查可顯示狹窄遠(yuǎn)端動(dòng)脈的搏動(dòng)強(qiáng)度和血流量減低。超聲多普勒尚可了解狹窄的部位、程度及血流減少情況。

　　血管造影可明確病變狹窄的部位程度及范圍。

【治療】：

一、內(nèi)科治療：

　　【1】抗炎治療：如有活動(dòng)性結(jié)核或鏈球菌感染，可應(yīng)用抗癆藥及青霉素治療，對(duì)抑制體內(nèi)免疫機(jī)制可能有幫助。

　　【2】激素：對(duì)急性活動(dòng)期有助于制止或減緩病變的發(fā)展，對(duì)已有狹窄或閉塞的血管并無療效。常用強(qiáng)的松30－40mg/日，清晨頓服，待炎癥控制后，逐漸減量，并可用小劑量強(qiáng)地松龍長期維持。

　　【3】免疫抑制劑；左旋咪唑、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，一般常與激素合并應(yīng)用，能更好的調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能。

　　【4】血管擴(kuò)張劑：心痛定10－20mg，口服每日3次；煙酸100mg，口服每日3次；妥拉蘇林25－50mg，口服每日3次。

　　【5】降壓藥物；一般降壓藥效果差，目前多選用巰甲丙脯酸25－50mg，口服每日3次。其它可作阿斯匹林40mg，每日1次、口服，右旋糖酐或706代血漿250ml，靜脈滴注，每日1次，10次一療程；丹參注射液2－4ml，每日1次或2次，肌注。

二、手術(shù)治療：

　　慢性期，病變穩(wěn)定而又局限者，有嚴(yán)重腦缺血時(shí)；腦膜主動(dòng)脈受累、引起上肢嚴(yán)重高血壓；或腎動(dòng)脈受累引起腎性高血壓。有嚴(yán)重臨床表現(xiàn)時(shí)可考慮施行血管重建術(shù)。包括血管旁路移植術(shù)、頸總動(dòng)脈一鎖骨下動(dòng)脈吻合術(shù)、動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)加自體大隱靜脈片增補(bǔ)術(shù)等。對(duì)單側(cè)腎動(dòng)脈受累而腎動(dòng)脈較細(xì)無法施行腎動(dòng)脈重建手術(shù)者，如患側(cè)腎臟萎縮不明顯，可考慮自體腎臟移植術(shù)。腎臟萎縮已很明顯者，可考慮患側(cè)腎臟切除術(shù)。

三、預(yù)后：

　　主要取決于高血壓程度、心功能狀態(tài)幫腦供血情況等，死亡原因多見于心力衰竭、腦血管意外、腎功能不全等。