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阜外醫(yī)院的醫(yī)生接診了一個(gè)“雙下肢間歇性跛行伴勞力性心慌18 年”的患者[1]。 患者18 年前產(chǎn)后始出現(xiàn)雙下肢快速行走乏力，伴勞力性心慌氣促，休息3~5 min 可緩解，輕體力活動(dòng)未受限，未予重視。 1 年前開始散步500 m 左右即感乏力，伴心慌、偶伴頭暈。 3 個(gè)月前因心慌、頭痛再次就診，行冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈閉塞，考慮多發(fā)性大動(dòng)脈炎，才轉(zhuǎn)診至阜外醫(yī)院。 入院后，測量四肢血壓：右上臂134/97 mmHg，左上臂138/97 mmHg，雙下肢血壓測不出。 雙上肢橈動(dòng)脈搏動(dòng)對(duì)稱清晰，雙下肢動(dòng)脈搏動(dòng)未觸及。頸、胸部可聞及血管雜音。 化驗(yàn)常規(guī)炎性標(biāo)記物未見明顯異常、B 型利鈉肽（BNP） 1 639 pg/ml。 超聲心動(dòng)圖示：左心房內(nèi)徑31 mm，左心室舒張期末徑49 mm，室間隔厚度（IVS）12 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）30%，左心室壁增厚。 計(jì)算機(jī)斷層血管造影（CTA）成像示左肺動(dòng)脈狹窄；主動(dòng)脈弓部及降主動(dòng)脈管壁增厚，多發(fā)鈣化斑塊；雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈閉塞；雙腎動(dòng)脈近端狹窄50%~70%，腹主動(dòng)脈自腎動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)的中段閉塞，遠(yuǎn)端及雙側(cè)髂總和髂外動(dòng)脈彌漫狹窄90%；胸壁及腹壁多發(fā)側(cè)支顯影。
圖1 計(jì)算機(jī)斷層血管造影所示主動(dòng)脈增厚鈣化
圖2 計(jì)算機(jī)斷層血管造影所示左肺動(dòng)脈狹窄
圖3 弓上動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層血管造影
圖4 主動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層血管造影 在隨后的外周血管造影證實(shí)：腹主動(dòng)脈中段閉塞、遠(yuǎn)端90%狹窄，雙側(cè)髂總及髂外動(dòng)脈狹窄90%，腸系膜上動(dòng)脈近端閉塞，經(jīng)腸系膜下動(dòng)脈側(cè)枝逆向顯影。 臨床確診為大動(dòng)脈炎（廣泛型）。 給予患者口服醋酸潑尼松20 mg qd，琥珀酸美托洛爾緩釋片47.5 mg qd，苯磺酸氨氯地平片5 mg qd。 服藥二周后心慌、頭痛明顯減輕。 討論 大動(dòng)脈炎容易被臨床漏診。 目前我國仍采用1990 年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)提出的大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 上述標(biāo)準(zhǔn)包括 6 項(xiàng)： （1）發(fā)病年齡≤ 40 歲； （2）患側(cè)上肢間歇性運(yùn)動(dòng)乏力； （3）一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱； （4）雙上肢收縮壓差>l0 mmHg； （5）鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音； （6）造影提示主動(dòng)脈及一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈粥樣硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其他原因引起。 符合上述 6 項(xiàng)中的 3 項(xiàng)者可診斷本病。 基于以上標(biāo)準(zhǔn)，如果有CT血管造影結(jié)果，診斷并無困難。但患者此前17年余并未行血管影像檢查，按以上標(biāo)準(zhǔn)的前5條，只符合第1條，無法做出臨床診斷。 本例患者18年后才被確診為大動(dòng)脈炎，究其原因可能是被上肢血壓假性正常所掩蓋，因?yàn)榛颊唠m然雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈均閉塞，但側(cè)枝循環(huán)代償良好，導(dǎo)致血壓假性正常而漏診。 本例患者18年以來存在下肢間歇性跛行，但一直未查下肢動(dòng)脈搏動(dòng)情況及血壓，導(dǎo)致髂、腹主動(dòng)脈阻塞的癥狀被忽視。 該患者四肢動(dòng)脈阻塞，雖然肱動(dòng)脈測到的血壓“正?！?，但嚴(yán)重低于真實(shí)的主動(dòng)脈血壓，因此，患者即使出現(xiàn)勞力性心慌、心電圖ST-T 改變、左心室肥厚、左心室射血分?jǐn)?shù)降低等高血壓心力衰竭臨床表現(xiàn)。 作者建議，臨床遇有年輕女性患者存在可疑癥狀時(shí)，需加強(qiáng)篩查四肢血壓，必要時(shí)早期行CTA 檢查。另外，要及時(shí)更新對(duì)于大動(dòng)脈炎的認(rèn)知。 有研究表明，1990 年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)提出的大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要適合I型和III型，往往造成漏診II型、IV型和V型，對(duì)僅累及主動(dòng)脈瓣和冠狀動(dòng)脈的病變也無法包括。 參照1994年東京國際會(huì)議和1996年由Numano等提出的分型建議，我們認(rèn)為采用動(dòng)脈造影所見的病變部位加病變性質(zhì)進(jìn)行綜合分型（表1），幾乎可以包括所有形式的大動(dòng)脈炎血管損害，診斷準(zhǔn)確性明顯提高，臨床上可能更合理實(shí)用[2]。
本例如果運(yùn)用我們新近提出的大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)，會(huì)顯著提高診斷的敏感性。 來源： [1] 張敏, 蔣雄京，鄒玉寶, 等. 年輕女性下肢間歇性跛行患大動(dòng)脈炎患者一例. 中國循環(huán)雜志, 2018,33:295. [2]鄒玉寶, 蔣雄京. 大動(dòng)脈炎的研究現(xiàn)狀與進(jìn)展. 中國循環(huán)雜志, 2016, 31(12): 822-824. 歡迎購買《GAP-CCBC精彩病例薈萃2018》“很多疑難復(fù)雜病例，一個(gè)醫(yī)生一生也只能見到一次?！倍?/span>GAP-CCBC精彩病例薈萃2018》就是這樣一本書。 |
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