60歲,女性,既往反應(yīng)遲鈍。 記憶力喪失1個月,頭痛2周。 頭 MRI 見下圖。A 圖,T2相可見融合的腦白質(zhì)病,延伸到皮層下白質(zhì),伴占位效應(yīng)。B 圖,10天后 DWI 發(fā)現(xiàn)腦梗死。C 圖,GRE 顯示微出血: 腦DSA,腦脊液水痘-帶狀皰疹病毒 PCR和免疫球蛋白 G,B/C 肝炎,CSF 隱球菌抗原,HIV,萊姆病血清學(xué)檢查和梅毒篩查皆未見異常。 最初的鑒別診斷包括 CNS 血管炎和腦內(nèi)淋巴瘤。 基于臨床放射學(xué)標準(敏感性為82%,特異性為97%)(JAMA Neurol 2016;73:197–202),更正診斷為炎性腦淀粉樣血管?。╥nflammatory cerebral amyloid angiopathy),新發(fā)腦梗死提示β淀粉相關(guān)血管炎亞型。 給予激素治療,幾天后患者完全清醒(fully alert),5個月后復(fù)查 MRI 顯示腦白質(zhì)病改善(下圖)。圖 A 和 D 為首次MRI,圖 B 和 E 為激素治療3周時 MRI,圖 C 和 F 為激素治療5個月后 MRI 顯示腦白質(zhì)病明顯改善: 文獻出處: Neurology. 2019 Jun 4;92(23):e2732-e2733. doi: 10.1212/WNL.0000000000007612. Teaching NeuroImages: Steroid-responsive leukoencephalopathy in inflammatory cerebral amyloid angiopathy. |
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