川崎?。↘awasaki Disease，KD）：又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種急性全身血管炎性病變，多發(fā)生于嬰幼兒，可累及中、小血管，特別是冠狀動(dòng)脈，目前已經(jīng)成為最常見的小兒后天獲得性心臟病之一。

目前靜脈輸注大劑量丙種球蛋白（IVIG）聯(lián)合口服阿司匹林已經(jīng)成為 KD 最經(jīng)典的治療方案，但部分 KD 患兒對(duì)首劑 IVIG 無(wú)反應(yīng)，稱為 IVIG 無(wú)反應(yīng)型川崎病，這些患兒冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生率遠(yuǎn)高于 IVIG 敏感型，導(dǎo)致遺留嚴(yán)重心臟后遺癥。所以，要求每一位兒科醫(yī)生在臨床上懂得識(shí)別和處理。

發(fā)熱 ≥ 5 天，伴下列 5 項(xiàng)臨床表現(xiàn)中 4 項(xiàng)者，排除其他疾病后，可診斷為川崎?。?/p>

（1）眼結(jié)合膜充血，非化膿性

（2）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血，呈草莓舌

（3）四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指（趾）端膜狀脫皮

（4）頸部淋巴結(jié)腫大

（5）多形性紅斑

注意：如果臨床表現(xiàn)不足 4 項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖提示有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病。

又稱為 IVIG 非敏感型 KD、IVIG 耐藥型 KD、難治性 KD 等，目前大部分學(xué)者定義為 KD 患兒急性期接受大劑量 IVIG 治療后 36 h 仍持續(xù)發(fā)熱（T ≥ 38℃），或熱退后 2～7d 甚至 2 周內(nèi)再次發(fā)熱，并符合至少一項(xiàng) KD 的典型臨床表現(xiàn)，可考慮為 IVIG 無(wú)反應(yīng)型 KD。

評(píng)分系統(tǒng)可以用來(lái)預(yù)測(cè)及早期識(shí)別 IVIG 無(wú)反應(yīng)型 KD，有助于兒科醫(yī)生做出臨床決策，調(diào)整初試治療方案。目前的評(píng)分系統(tǒng)主要有 Egami 評(píng)分、Kobayashi 評(píng)分、Sano 評(píng)分。

1. Egami 評(píng)分 ≥ 3 分提示 KD 患者 IVIG 無(wú)反應(yīng)高風(fēng)險(xiǎn)，其敏感度為 78%，特異度為 76%。

2. Kobayashi 評(píng)分 0～3 分為 IVIG 無(wú)反應(yīng)低危患者，≥ 4 分為高?；颊撸? 分為極高?；颊?，其敏感度為 86%，特異度為 67%。

3.Sano 評(píng)分為 KD 患兒出現(xiàn) 3 項(xiàng)預(yù)測(cè)指標(biāo)中至少 2 項(xiàng)預(yù)示 IVIG 無(wú)反應(yīng)，「-」表示無(wú)反應(yīng)，其敏感度為 77%，特異度為 86%。

雖然預(yù)測(cè) IVIG 無(wú)反應(yīng)型 KD 的評(píng)分系統(tǒng)很多，但是截至目前為止，仍然缺乏一個(gè)國(guó)際公認(rèn)的、普遍適用的評(píng)分系統(tǒng)。

1. 再次 IVIG 治療：目前主張?jiān)俅戊o脈輸注大劑量丙種球蛋白 2 g/（kg·d），可以提高 IVIG 無(wú)反應(yīng)型 KD 患兒血液中的藥物水平，增強(qiáng)抗炎效果，使患兒的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)得到明顯的改善，但是修復(fù)冠狀動(dòng)脈損傷療效欠佳。

2. 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素能夠迅速改善炎性反應(yīng)，可用于初始 IVIG 無(wú)反應(yīng)型 KD 患兒的補(bǔ)救治療。目前常用方法為：甲基潑尼松龍 20～30 mg/（kg·d），靜脈沖擊治療 1～3 天。潑尼松龍 600 mg/（m2·d）口服沖擊 3 天或潑尼松龍 2 mg/（kg·d），6 周內(nèi)減停。

3. IVIG 聯(lián)合糖皮質(zhì)激素：對(duì)于血管炎較重的患兒，冠狀動(dòng)脈可能已經(jīng)發(fā)生了不可逆的改變，單純的應(yīng)用丙種球蛋白無(wú)法抑制炎癥反應(yīng)的發(fā)展，若聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療可起到良好的抗炎作用。

4. 血漿置換：通過迅速去除血漿中大量的炎性因子達(dá)到療效，但目前臨床未得到廣泛應(yīng)用。

編輯：兔子妍