川崎病（KD）：又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種急性全身血管炎性病變，多發(fā)生于嬰幼兒，主要累及中小血管，特別是冠狀動(dòng)脈，目前已經(jīng)成為小兒后天性獲得性心臟病之一。

臨床上對(duì)于典型川崎病的診斷并不困難，但近年來發(fā)現(xiàn)，越來越多的患兒與典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)并不完全符合，被稱為不完全川崎?。↖KD），臨床上對(duì)此類患兒的診斷和治療多有延誤，導(dǎo)致遺留心臟后遺癥或死亡。

為此，每一位兒科醫(yī)師必須要掌握好不完全川崎病的識(shí)別的治療，減少誤診率和漏診率。

答：典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

發(fā)熱 ≥ 5 天，伴下列 5 項(xiàng)臨床表現(xiàn)中 4 項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。?/p>

（1）眼結(jié)合膜充血，非化膿性

（2）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血，呈草莓舌

（3）四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指（趾）端膜狀脫皮

（4）頸部淋巴結(jié)腫大

（5）多形性紅斑

注意：如果 5 項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足 4 項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖提示有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病。

答：不完全川崎?。↖KD）指發(fā)熱 ≥ 5 天，但是在川崎病其他 5 項(xiàng)臨床特征中僅具有 2 項(xiàng)或 3 項(xiàng)，且需除外猩紅熱、藥物過敏綜合征、Stevens-Johnson 綜合征、中毒性休克綜合征、腺病毒感染、EB 病毒感染等發(fā)熱性疾病。

答：目前尚沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但是對(duì)于發(fā)熱 ≥ 5 天且具有 2～3 項(xiàng)臨床特征的患兒，評(píng)價(jià)炎性指標(biāo)有助于協(xié)助診斷。

（1）若 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L，應(yīng)繼續(xù)觀察病情，如仍持續(xù)發(fā)熱 2 天，應(yīng)重新評(píng)價(jià)臨床特征是否符合川崎病；如患兒熱退，仍需隨訪病程恢復(fù)期有無始于指（趾）端的手足脫皮；無典型脫皮的患兒可除外川崎病，陽性者則需進(jìn)行超聲心動(dòng)圖（UCG）檢查。

（2）若 ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L，應(yīng)進(jìn)一步觀察患兒的其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，具有以下 6 項(xiàng)中至少 3 項(xiàng)者，考慮診斷為 IKD。

①血漿白蛋白 ≤ 30 g/L

②貧血（按年齡校正）；

③丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）>45U/L

④病程 7 天后血小板計(jì)數(shù) ≥ 450×10^9/L

⑤外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高 ≥ 15×10^9/L

⑥尿液白細(xì)胞 ≥ 10/HP

（3）對(duì)于 ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L 但少于以上 6 項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)中的 3 項(xiàng)者，以及 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L 伴恢復(fù)期手足脫皮患兒應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，觀察是否存在以下陽性情況，如果存在以下超聲心動(dòng)圖陽性改變的任意一條可確診為 IKD。

①冠狀動(dòng)脈左前降支（LAD）或右冠狀動(dòng)脈（RCA）Z 值 ≥ 2.5

②冠狀動(dòng)脈瘤

③≥ 3 個(gè)具有診斷意義的特征：左室功能降低，二尖瓣反流，心包積液，LAD 或 RCA  Z 值為 2.0～2.5。

LAD：冠狀動(dòng)脈左前降支；RCA：右冠狀動(dòng)脈

圖：不完全川崎病的診斷流程（參考文獻(xiàn) 1）

答：由于 IKD 冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率較高，應(yīng)及時(shí)采取典型川崎病的治療，目前主張?jiān)诩毙云诮o予大劑量 IVIG 及大劑量阿司匹林治療。

（1）大劑量靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG）：單一劑量 2 g/kg，在 10～12 小時(shí)內(nèi)緩慢滴入，在起病最初 10 天內(nèi)開始，如有可能 5～7 天內(nèi)開始。

（2）阿司匹林：急性期 30～50 mg/（kg.d），分 3 次服用，熱退后 48～72 小時(shí)或連續(xù)應(yīng)用 14 天后改為小劑量 3～5 mg/（kg.d），一次頓服，維持 6～8 周，無冠狀動(dòng)脈病變者可停服，已發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變者仍需繼續(xù)服用至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正?；蚪K身用藥。

答：由于 IKD 往往可能會(huì)被延遲診斷，被診斷時(shí)可能已經(jīng)不存在急性期的表現(xiàn)，如發(fā)熱等，對(duì)于這類患兒的處理，如果該患兒仍處于發(fā)病的 12～14 天之內(nèi)，無論患兒是否發(fā)熱，只要仍存在全身炎癥表現(xiàn)，則對(duì)這些患兒給予大劑量 IVIG 及大劑量阿司匹林的正規(guī)治療。

如果患兒發(fā)病已超過 12～14 天，且已經(jīng)不存在全身炎癥的表現(xiàn)，也不再發(fā)熱，對(duì)這些患兒則只需給予小劑量阿司匹林的抗凝治療，并且在確診時(shí)及以后的 2 個(gè)月內(nèi)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，隨訪冠狀動(dòng)脈的情況，以決定抗凝治療的療程。

編輯：兔子妍