孕婦27歲，孕27＋1周，孕2產(chǎn)1，第1胎健康，因外院超聲診斷'胎兒十二指腸閉鎖和羊水多'來我院進(jìn)一步檢查。既往體健，無傳染病及遺傳病史，孕期順利。唐氏篩查：21-三體、18-三體、開放性神經(jīng)管缺陷均為低風(fēng)險(xiǎn)。

超聲顯示：胎兒臀位，雙頂徑、頭圍、腹圍、股骨長徑均與孕周相符，顏面、顱內(nèi)結(jié)構(gòu)、四肢長骨、手足未見明顯異常。胎兒上腹部中央及偏左可見兩個(gè)相通的近似無回聲區(qū)，呈'雙泡征'（圖1），并隨時(shí)間形狀改變且其內(nèi)容物呈'往復(fù)運(yùn)動(dòng)'。

 圖1腹部橫切面顯示胃泡和十二指腸相通呈'雙泡征'（ST：胃泡；DU：十二指腸；AO：主動(dòng)脈；IVC：下腔靜脈；SP：脊柱；L：左側(cè)；R：右側(cè)）

 胎兒心臟檢查：胎心位置、心軸、心胸比未見異常，四腔心切面、三血管切面、主動(dòng)脈弓長軸切面、動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面、上下腔切面均未見明顯異常。大動(dòng)脈短軸肺動(dòng)脈分叉切面未探及主肺動(dòng)脈發(fā)出的左肺動(dòng)脈，僅見粗大陡直的動(dòng)脈導(dǎo)管延續(xù)匯入降主動(dòng)脈，在右肺動(dòng)脈向右走行約0.5 cm處內(nèi)側(cè)發(fā)出一支與其內(nèi)徑相近的血管，向左走行于氣管后方包繞氣管進(jìn)入左肺，為肺動(dòng)脈分支頻譜（圖2）。主動(dòng)脈弓長軸切面除可見緊鄰升主動(dòng)脈的右肺動(dòng)脈橫斷面外，另見一段斜行向降主動(dòng)脈方向走行的血管，頻譜多普勒證實(shí)為肺動(dòng)脈分支頻譜（圖3）。羊水指數(shù)：28.8 cm，余未見明顯異常。

 圖2肺動(dòng)脈分叉切面顯示左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈（PA：主肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈；T：氣管；DA：動(dòng)脈導(dǎo)管）

圖3主動(dòng)脈弓長軸切面顯示弓下有兩支動(dòng)脈血管（左圖）（AAO：升主動(dòng)脈；DAO：降主動(dòng)脈）及肺動(dòng)脈分支頻譜圖像（右圖）

超聲提示：①宮內(nèi)孕單活胎，臀位；②羊水多；③胎兒先天性心臟?。紤]肺動(dòng)脈吊帶）；④胎兒十二指腸閉鎖。孕婦自愿終止妊娠，引產(chǎn)后經(jīng)尸解證實(shí)為肺動(dòng)脈吊帶合并十二指腸閉鎖。

討論

肺動(dòng)脈吊帶又稱迷走左肺動(dòng)脈，是指左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，是一種少見的先天性心血管畸形，約占所有主動(dòng)脈弓畸形的3%～6%。在胚胎發(fā)育時(shí)，由于連接左肺的左側(cè)第六動(dòng)脈弓發(fā)育不全，而由右肺動(dòng)脈后壁發(fā)出一側(cè)支供應(yīng)左肺動(dòng)脈，異常起源的左肺動(dòng)脈呈半環(huán)狀跨過右主支氣管的起始部及下端氣管，穿行于主氣管后與食管前之間，進(jìn)入左側(cè)肺野。

異常走行的左肺動(dòng)脈可使氣管下端和右主支氣管向左移位、受壓，嚴(yán)重者可導(dǎo)致氣道畸形及梗阻，出現(xiàn)生后幾周或幾個(gè)月氣促、喘鳴、反復(fù)呼吸困難等嚴(yán)重的呼吸窘迫綜合征。由于肺動(dòng)脈吊帶患兒一半以上出現(xiàn)氣管、支氣管畸形，手術(shù)解除異常血管環(huán)壓迫后往往效果不佳，特別是合并嚴(yán)重氣管狹窄的肺動(dòng)脈吊帶預(yù)后十分兇險(xiǎn)。所以早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷對于評估預(yù)后及指導(dǎo)治療是非常重要的。

本例中，大動(dòng)脈短軸肺動(dòng)脈分叉切面未見正常起源和走行的左肺動(dòng)脈，而由右肺動(dòng)脈從高位發(fā)出，向左走行包繞氣管；而主動(dòng)脈弓長軸切面顯示弓下有兩支動(dòng)脈血管（正常只有右肺動(dòng)脈），為靠近升主動(dòng)脈的右肺動(dòng)脈橫斷面和向左走行的一段左肺動(dòng)脈。這兩個(gè)切面對于診斷該病十分重要。

       診斷線索：

        1.肺動(dòng)脈主干層面未探及左肺動(dòng)脈分支

        2.右肺動(dòng)脈起始段內(nèi)徑增寬，異常血管起自右肺動(dòng)脈

        3.CDFI有助于追蹤血管走向。

       另外，本畸形應(yīng)與左肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈缺如等相鑒別，并且勿將動(dòng)脈導(dǎo)管當(dāng)成左肺動(dòng)脈，前者走行較直并與降主動(dòng)脈相通。

        有關(guān)報(bào)道說明50%肺動(dòng)脈吊帶患兒常合并心內(nèi)畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、永存左上腔靜脈、雙主動(dòng)脈弓等，少數(shù)合并染色體異常，伴有腎結(jié)石、先天性白內(nèi)障、腦發(fā)育不良等畸形。