Peter J. Jannetta

假突觸傳遞疾病是指那些血管壓迫神經(jīng)束導(dǎo)致出現(xiàn)虛假的神經(jīng)束刺激所致的疾病。所有顱神經(jīng)都可能出現(xiàn)這種病變。本章重點(diǎn)介紹三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛的手術(shù)治療。

人口統(tǒng)計(jì)學(xué)

在美國，每年超過15000人被診斷為三叉神經(jīng)痛（TN）。三叉神經(jīng)痛可發(fā)生在任何年齡段，60-80歲多見。老年人和年輕人都可能患上TN。雖然有報(bào)道顯示動(dòng)脈和靜脈都可以是兒童三叉神經(jīng)痛的病因，但是患兒多數(shù)出現(xiàn)虛假的神經(jīng)束刺激。女性比男性更容易患TN，其患病比例為3：2。據(jù)推測，高達(dá)5％的TN患者可有家族史。右側(cè)：左側(cè)為3：2，右側(cè)多見。顏面部的中下部較V1分布區(qū)更常見， 95％發(fā)生在V2和V3分布區(qū)。 因?yàn)樵S多單獨(dú)的V1支疼痛的患者，都是伴有血管擴(kuò)張癥的老年男性、二戰(zhàn)退伍軍人和煙民，所以三叉神經(jīng)V1支分布區(qū)的發(fā)生率有所下降。

年輕女性傾向于出現(xiàn)單獨(dú)的V2支疼痛。多發(fā)性硬化（MS）患者的TN患病率比非MS患者高1000倍。他們的疼痛程度可能沒那么嚴(yán)重，有時(shí)可能自愈。

病史

患者可能出現(xiàn)的前驅(qū)癥狀，包括三叉神經(jīng)各支分布區(qū)局部莫名的疼痛和其他感覺異常。（圖82.1）。疼痛通常為單側(cè)局灶性，但在5％的人群中可能是雙側(cè)的。 最初出現(xiàn)的嚴(yán)重撕裂樣疼痛常非常劇烈。疼痛會(huì)從顏面部的一個(gè)點(diǎn)開始，逐漸擴(kuò)散。這個(gè)過程通常很短暫，但是也有持續(xù)長達(dá)一個(gè)小時(shí)的時(shí)候。有些患者在疼痛發(fā)作之前可有短暫的瀕死感。疼痛結(jié)束之后，會(huì)有一段時(shí)間不影響進(jìn)食和觸碰面部或面部肌肉活動(dòng)（不應(yīng)期）。通常很短暫。有經(jīng)驗(yàn)的病人會(huì)利用這短暫間歇來吃飯，刷牙，洗臉。

圖82.1三叉神經(jīng)痛（TN）患者的感覺異常區(qū)域。(Courtesy of Barrow Neurological Institute.)

疼痛除了可不由自主的發(fā)作外，也可因說話，咀嚼，面部動(dòng)作，疲勞和體位改變而誘發(fā)。體位方面因素很有意思，早期時(shí)，大概在血管對(duì)神經(jīng)產(chǎn)生深壓跡之前，體位改變誘發(fā)疼痛的情況很明顯。隨著時(shí)間的推移，隨著疼痛越來越嚴(yán)重，病程越來越長，發(fā)作越來越頻繁（通常不會(huì)越來越嚴(yán)重），體位改變因素的影響力逐漸下降?；颊吆苌儆谒咧刑坌?。如果患者于睡眠中疼醒，那么患者睡覺體位常常是受累側(cè)臥位。

TN患者通常不能吃固體食物，許多患者的體重下降都出現(xiàn)在評(píng)估患者癥狀之前。有些病人發(fā)現(xiàn)某些特定的食物，如柑橘或巧克力，會(huì)誘發(fā)疼痛。

因?yàn)榘鈾C(jī)點(diǎn)可誘發(fā)疼痛，在描述疼痛位置時(shí)，患者不敢觸碰皮膚，不能像正常人那樣把手放在皮膚上面。通常，他們會(huì)用手在臉上晃動(dòng)，來描述疼痛范圍，這基本上就可以診斷為TN了。80％的患者早期發(fā)作時(shí)會(huì)去看口腔科。有經(jīng)驗(yàn)的口腔科醫(yī)生也可以做出診斷。

隨著時(shí)間的推移，患者不是表現(xiàn)突然消失的疼痛，而是更容易表現(xiàn)“灼后”痛。這種情況部分是由于血管對(duì)本體運(yùn)動(dòng)感覺纖維的壓迫，但除了這種壓迫扭曲之外，也可能是由于藥物劑量不足--雖足以控制尖銳的疼痛但無法減輕持續(xù)的灼痛--所致。對(duì)神經(jīng)的醫(yī)源性損傷也能導(dǎo)致感覺缺失和持續(xù)疼痛。扳機(jī)點(diǎn)誘發(fā)的疼痛通常很短暫。鼻子與面部的其他部位相比，具有高度密集的神經(jīng)末梢，扳機(jī)點(diǎn)最常位于此處。扳機(jī)點(diǎn)不一定位于疼痛區(qū)域。最近，Burchiel將疼痛性質(zhì)歸納為幾種類型。TNA-面部疼痛協(xié)會(huì)（前三叉神經(jīng)痛協(xié)會(huì)）的醫(yī)學(xué)委員會(huì)最近稱這種疼痛為“不明原因的疼痛”，而非“非典型”疼痛，感覺有一些貶義的內(nèi)涵。

體格檢查

在體格檢查中，疼痛患者面部一直保持著“上唇僵硬”，因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)可能誘發(fā)疼痛。通常，如果病人疼痛加劇，難以交流，臨床醫(yī)生只能從病人家屬或其護(hù)理人員那里詢問病史。

TN患者中常伴有輕微的感覺缺失，但患者可能意識(shí)不到麻木。感覺缺失最早在1938由Lewy和Grant發(fā)現(xiàn)。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，1/3的TN I型患者存在感覺缺失，常位于疼痛的分布區(qū)。臨床醫(yī)生在進(jìn)行感覺檢查時(shí)應(yīng)堅(jiān)持兩項(xiàng)基本原則。首先，用一種精細(xì)的儀器，如棉簽的細(xì)絲，而不是用諸如手帕之類的粗糙材料來檢查淺觸覺。角膜的上半部和下半部必須檢查。針刺感檢查應(yīng)通過觸碰某幾個(gè)點(diǎn)來檢查，但是要跨區(qū)域。第二，臨床醫(yī)生必須遵循從異常到正常的神經(jīng)病學(xué)慣例，否則會(huì)錯(cuò)過細(xì)微的異常。曾接受射頻毀損手術(shù)的患者可遭受感覺減退的痛苦，這可經(jīng)詢問毀損手術(shù)之前和之后的詳細(xì)的感覺變化病史得到。三叉神經(jīng)誘發(fā)電位是一項(xiàng)很敏感的功能檢查，在大部分患者中是異常的，但微血管減壓術(shù)（MVD）后常能恢復(fù)正常。

三叉神經(jīng)痛的內(nèi)科治療

所有疑似TN的患者都應(yīng)進(jìn)行頭顱CT平掃或磁共振成像（MRI）進(jìn)行全面評(píng)估，以鑒別導(dǎo)致類似癥狀的可能的腫瘤或血管畸形。5％以上的TN患者由位于橋小腦區(qū)腦實(shí)質(zhì)外腫瘤導(dǎo)致。 這些病灶通過將血管向神經(jīng)推擠或?qū)⑸窠?jīng)推向血管而導(dǎo)致TN和其他顱神經(jīng)過度興奮癥狀。

TN的基本用藥是卡馬西平。加巴噴丁副作用更小，但效果不佳。使用卡馬西平的第一個(gè)問題是患者開始使用的起始劑量太高。卡馬西平我們一般從100mg，每天兩次開始用，每48小時(shí)每天增加200mg。如果出現(xiàn)惡心，嘔吐，共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)障礙和邏輯混亂等副作用，給予減量。同樣，如果疼痛消失，劑量每天減少200mg。對(duì)于TN的最佳藥物治療，需要時(shí)刻在線的醫(yī)生的指導(dǎo)。如果劑量增加至每天1200mg，應(yīng)停止加量。在醫(yī)生進(jìn)行了體格檢查并有了血藥濃度檢查結(jié)果之后，可以繼續(xù)增加劑量。我們通常在開始用藥后1,2和4周時(shí)對(duì)患者進(jìn)行卡馬西平和加巴噴丁血藥濃度的檢查。肝功能檢查需每年一次。如果出現(xiàn)皮疹，則立即停藥。禁止重復(fù)用藥，因?yàn)橛姓T發(fā)剝脫性皮炎或Stevens-Johnson綜合征的風(fēng)險(xiǎn)。

如果使用加巴噴丁，我們起始劑量為300mg，每天一次或兩次，并且每2-3天增加300mg。 患者應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下減量，并在疼痛消失時(shí)通知醫(yī)生。關(guān)于TN藥物治療的詳細(xì)描述，可參閱Zakrzewska寫的綜述。

外科手術(shù)

適應(yīng)癥

外科手術(shù)的適應(yīng)癥包括藥物無法控制的疼痛或出現(xiàn)藥物副作用的患者。20世紀(jì)60年代初，TN的外科方法局限于神經(jīng)部分切斷或神經(jīng)周圍酒精注射治療。在接下來的二十年里，發(fā)展了一些經(jīng)皮毀損技術(shù)，包括射頻神經(jīng)切斷術(shù)、球囊壓迫，和半月神經(jīng)節(jié)的無水甘油置換腦脊液（CSF）。目前，TN的主要手術(shù)方法是三叉神經(jīng)根微血管減壓術(shù)（MVD）。近來，使用伽瑪?shù)痘蚓€性加速器的立體定向聚焦高能放療已經(jīng)應(yīng)用于TN的治療。

術(shù)前評(píng)估

對(duì)60歲以上的患者需在手術(shù)之前進(jìn)行獨(dú)立的內(nèi)科評(píng)估。除了術(shù)前常規(guī)檢查外，還需要檢查純音測聽、語音辨別和腦干聽覺誘發(fā)電位，以作為術(shù)中監(jiān)測的基準(zhǔn)。

毀損手術(shù)

一般說來，行毀損術(shù)治療的患者早期對(duì)療效比較滿意，因?yàn)樘弁聪Я耍锹槟竞吐槟镜暮筮z癥隨著時(shí)間的推移，對(duì)他們的困擾越來越大，影響他們的生活質(zhì)量。疼痛復(fù)發(fā)的威脅尤其麻煩。在20世紀(jì)60年代早期，TN和舌咽神經(jīng)痛（GPN）的治療標(biāo)準(zhǔn)是用一種癥狀（麻木）替換另一種癥狀（疼痛）。手術(shù)治療是指酒精注射或顳窩段（顱神經(jīng)[CN]V）或后顱窩（CN V或IX-X）神經(jīng)切斷。在尋找能更好預(yù)測和有效的毀損神經(jīng)的方法上花了很多的時(shí)間，精力，和創(chuàng)造力。

第一項(xiàng)新技術(shù)是由Sweet和Wepsic于1974年提出的經(jīng)皮透視引導(dǎo)下神經(jīng)根射頻毀損術(shù)。該手術(shù)能夠很好的緩解疼痛，但只是暫時(shí)的。很多時(shí)候，需要多次手術(shù)才能解決TN患者的疼痛。 病變?cè)酵耆g(shù)后TN的緩解程度越好，但麻木的后遺癥（20%的患者存在麻木的問題，2%的患者感覺完全缺失）也越嚴(yán)重。Nugent和Tew的團(tuán)隊(duì)提倡（Taha等人發(fā)表的），越不完全的病變，令人煩惱的感覺缺失后遺癥的發(fā)生率越低。 Tew團(tuán)隊(duì)（Grande等人發(fā)表的）發(fā)明了彎針，以便更精確的毀損。

經(jīng)皮甘油注射神經(jīng)根毀損術(shù)相對(duì)較容易操作。其早期療效優(yōu)良，神經(jīng)損傷最小，但復(fù)發(fā)率逐年增高。在一些復(fù)發(fā)的老年患者身上仍在使用這種技術(shù)，因?yàn)樗麄儫o法承受其他手術(shù)。經(jīng)皮甘油注射神經(jīng)根毀損術(shù)是Leskell和H?kanson無意中發(fā)現(xiàn)有效的方法，當(dāng)時(shí)他們?cè)赟tockholm正在為預(yù)設(shè)的神經(jīng)行聚焦照射（伽瑪?shù)叮┲?，用含鈦塵的無水甘油為靶點(diǎn)標(biāo)識(shí)。后一種手術(shù)因其“非侵入性”而經(jīng)常使用。不幸的是，經(jīng)皮甘油注射神經(jīng)根毀損術(shù)需要一段時(shí)候后才能起效，且無法應(yīng)用于疼痛較嚴(yán)重的患者。經(jīng)皮球囊壓迫是最不常用的毀損方法。患者可有不同程度的面部麻木，眼睛不受影響，療效可持續(xù)2年。一些病人疼痛可持續(xù)緩解，但很多病人在麻木感消失時(shí)出現(xiàn)疼痛復(fù)發(fā)，需要再次手術(shù)。

微血管減壓術(shù)

三叉神經(jīng)解剖

三叉神經(jīng)（CN V）位于橋小腦角的高位，從橋腦前外側(cè)中部發(fā)出，移行進(jìn)入中顱窩底周圍被硬腦膜固有層包繞的Meckel腔。小腦上動(dòng)脈平行于CN V上方走行，巖上靜脈（SPV），如果處于正常位置，是遠(yuǎn)離CN V的，引流小腦前外側(cè)的血流，從喙部越過至巖上竇。在牽開小腦之前，沒有確認(rèn)SPV與三叉神經(jīng)關(guān)系的情況下，不得擅自檢查SPV。在20%的大腦中沒有優(yōu)勢的正常大小和定位的SPV。在這些病例中，其他的通常較小，且常存在多支橋靜脈。這些血管中的任何一根都可能對(duì)CN V產(chǎn)生搏動(dòng)性壓迫扭曲。一根責(zé)任靜脈可從腦干移行入神經(jīng)和Meckel腔的神經(jīng)內(nèi)部，導(dǎo)致神經(jīng)的內(nèi)部搏動(dòng)性壓迫。我曾在術(shù)中見過四次這樣的情況。神經(jīng)看起來可能是正常的或有點(diǎn)豐滿。 TN I型的MVD術(shù)后疼痛緩解欠佳，意味著至少漏掉了一根血管。

隨著動(dòng)脈在橋小腦角區(qū)的延伸和成環(huán)以及隨著腦組織向尾側(cè)沉降，神經(jīng)血管關(guān)系隨著年齡增長而變化。這兩個(gè)因素都能促進(jìn)搏動(dòng)性壓迫的發(fā)生。良性腦實(shí)質(zhì)外橋小腦角區(qū)腫瘤通過推擠血管壓迫CN V或?qū)⑸窠?jīng)推向血管而引起神經(jīng)受壓。

本次討論的目的不是為某種手術(shù)操作技術(shù)做貢獻(xiàn)。 這項(xiàng)技術(shù)已在幾篇論文中報(bào)道過，可能McLaughlin等人的報(bào)道最為重要，他們總結(jié)了4400例MVD手術(shù)病例。 那么讓我們假設(shè)設(shè)定的開顱術(shù)和暴露的技術(shù)都很合理。

首先，我認(rèn)為，外科醫(yī)生對(duì)手術(shù)的態(tài)度很重要。 正確的態(tài)度是：“這里至少有一根責(zé)任血管，我必須找到并墊開所有有問題的血管” ，而不是“這里可能有責(zé)任血管我就去手術(shù)”。三叉神經(jīng)痛和其他一些顱神經(jīng)功能紊亂都是血管壓迫造成的。有種誤解：這些功能紊亂不是疾病，而是一些功能紊亂的癥狀；可導(dǎo)致手術(shù)失敗。

Zhou等人證實(shí)，對(duì)比增強(qiáng)的三維時(shí)間飛躍磁共振血管造影在術(shù)前有助于識(shí)別一些責(zé)任血管。但是，仍存在一個(gè)重大的邏輯缺陷：MRI上沒掃描到責(zé)任血管，就是沒有責(zé)任血管。這種想法很不可??！雖然他們能力可能很強(qiáng)，但有負(fù)面探查經(jīng)歷的外科醫(yī)生無法完成顱神經(jīng)MVD。他們需要進(jìn)一步的教育，而不僅僅是培訓(xùn)。

責(zé)任血管的粗細(xì)并不重要，正如我們?cè)赥N和面肌痙攣中都清楚地見到的那樣。在面肌痙攣的手術(shù)中，牽拉小動(dòng)脈或小靜脈遠(yuǎn)離和靠近神經(jīng)時(shí)，術(shù)中肌電圖上的側(cè)向擴(kuò)散波形消失和再現(xiàn)，是支持血管壓迫性病因的強(qiáng)有力的證據(jù)。

從腦干到Meckel 腔的路徑中必須能夠清楚地看到整根神經(jīng)。三叉神經(jīng)神經(jīng)根入腦干區(qū)非常復(fù)雜，在一些病人中可呈圓錐形一直延伸到Meckel 腔。頸部可伸縮的手持小腔鏡可幫助醫(yī)生很容易就能看到整根神經(jīng)的走行。牽動(dòng)小腦可能引起壓迫神經(jīng)的責(zé)任血管散開。小腦翼下的區(qū)域可能存在一根或多根責(zé)任動(dòng)脈和靜脈。腦干神經(jīng)的前方容易出現(xiàn)小的責(zé)任血管。年輕女性常出現(xiàn)三叉神經(jīng)遠(yuǎn)端橫跨靜脈，導(dǎo)致單獨(dú)的V2支TN。

臨床病理學(xué)關(guān)系

圖82.2三叉神經(jīng)痛（TN）的神經(jīng)血管關(guān)系匯總。 AICA，小腦前下動(dòng)脈; SCA，小腦上動(dòng)脈; SPV，巖上靜脈。(Courtesy of Barrow Neurological Institute.)

已經(jīng)描述了TN患者的與壓迫機(jī)制有關(guān)的幾種臨床與病理關(guān)系（圖82.2）。現(xiàn)總結(jié)如下：

V2，V2-V3分布的疼痛是由于神經(jīng)的喙部受壓所致。 單獨(dú)的V2疼痛是由內(nèi)側(cè)或外側(cè)受壓造成的。橋靜脈壓迫神經(jīng)遠(yuǎn)端常導(dǎo)致單獨(dú)的V2支疼痛，特別是年輕女性。

V1分布區(qū)的疼痛是由于尾部受壓所致。這在老年男性中更為常見，表現(xiàn)為多發(fā)性基底動(dòng)脈或椎動(dòng)脈被推擠入神經(jīng)的尾側(cè)。它可能會(huì)推擠一根較小動(dòng)脈或靜脈進(jìn)入神經(jīng)，或可能推擠神經(jīng)進(jìn)入小腦上動(dòng)脈或靜脈。隨著時(shí)間的推移，疼痛逐漸擴(kuò)散至面部。疼痛的局限性并不像文獻(xiàn)所示的那么精確。

持續(xù)性灼痛（II型TN）是由于三叉神經(jīng)遠(yuǎn)側(cè)部的運(yùn)動(dòng)感覺束受壓、抗癲癇藥物（特別是卡馬西平）劑量不足、以及先前的毀損術(shù)導(dǎo)致的神經(jīng)損傷等造成的。

極度活躍的自主神經(jīng)癥狀是由于責(zé)任血管伸展運(yùn)動(dòng)本體感受束所致。這可能直接導(dǎo)致叢集性頭痛綜合征。但是，叢集性頭痛更常見的原因是中間神經(jīng)束受壓/扭曲。圖82.3顯示了時(shí)間對(duì)II型TN和伴有自主神經(jīng)功能障礙的TN的影響。

圖82.3三叉神經(jīng)痛（TN）隨時(shí)間推移而變化，特別是在功能缺失和過度活躍方面；與持續(xù)時(shí)間相關(guān)的TN不同亞型的部分解釋。(Courtesy of Barrow Neurological Institute.)

概述和人口統(tǒng)計(jì)學(xué)

舌咽神經(jīng)痛是1910年，由Weisenberg首先診斷的單側(cè)扁桃體床，咽喉，舌根或耳朵的嚴(yán)重撕裂樣疼痛的總稱。該患者在死后檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)患有橋小腦角區(qū)腫瘤。 有人認(rèn)為這是舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)的“痛性抽搐”。 人口統(tǒng)計(jì)學(xué)與TN相似，在一些病例系列研究中發(fā)現(xiàn)有輕微的女性優(yōu)勢，其他的研究中卻沒發(fā)現(xiàn)。平均發(fā)病年齡是50歲。有數(shù)種疼痛類型。 一些病例系列研究顯示，其分布可能有輕度的左側(cè)優(yōu)勢。疼痛的各個(gè)區(qū)域可以單獨(dú)或隨意組合出現(xiàn)，可以是均衡的，也可以是某個(gè)區(qū)域占優(yōu)勢。

病史

通常，疼痛突發(fā)突止，可自發(fā)或由吞咽誘發(fā)?？墒荏w位影響，尤其是早期。也存在變異性持續(xù)性疼痛，甚至同一區(qū)域的持續(xù)性疼痛，可由吞咽和體位變化誘發(fā)或加重。醫(yī)生必須意識(shí)到，此時(shí)局部腫瘤為導(dǎo)致疼痛的原因的可能性很大。

孤立性耳痛也可能由三叉神經(jīng)或中間神經(jīng)病變引起，必須進(jìn)行影像學(xué)檢查，包括腦干聽覺誘發(fā)電位在內(nèi)的耳前庭測試，以及有條件的話，可行電腦平衡平臺(tái)測試。

大多數(shù)GPN患者，就像TN患者一樣，在第一次記憶深刻的嚴(yán)重發(fā)作之前，可出現(xiàn)輕度間歇性疼痛的前驅(qū)癥狀，可有或無誘發(fā)因素，持續(xù)時(shí)間可長可短。它經(jīng)常能將病人從睡眠中疼醒。 就像TN一樣，病人幾乎都記得這次發(fā)作的情況。 這實(shí)際上就已經(jīng)可以診斷GPN了。 由于吞咽可誘發(fā)疼痛，故患者可由于吞咽問題而導(dǎo)致體重下降。 飲食可能會(huì)很平淡，只能進(jìn)食軟固體和液體。 隨著時(shí)間的推移，疼痛可能蔓延到周圍區(qū)域。 幾乎任何使用咽喉，面部，舌頭或脖子的動(dòng)作都可能誘發(fā)疼痛。 隨著時(shí)間的推移，疼痛可能向主要分布區(qū)之外放射。 考慮到迷走神經(jīng)的其他功能，可能發(fā)生心血管變化，特別是脈率和節(jié)律的變化，這并不令人驚訝。 其他自主神經(jīng)異常如流淚和流涎可能出現(xiàn)。

體格檢查

顱神經(jīng)檢查，特別是味覺和咽反射，大多數(shù)是異常的。 咽反射很難檢查，但可能很活躍。 幾乎自相矛盾的是，在收縮期，同側(cè)的咽反射和味覺功能可能隨著軟腭的下垂和懸雍垂向?qū)?cè)的偏離而下降。

手術(shù)適應(yīng)癥

如果吃藥無效，或者即使增加劑量也不起作用，或出現(xiàn)副作用，則需要手術(shù)干預(yù)。多年以來，神經(jīng)切斷術(shù)一直是首選方案。最初，舌咽神經(jīng)只能從頸靜脈孔內(nèi)與迷走神經(jīng)的神經(jīng)上束解剖分離，并在此處切斷舌咽神經(jīng)。 隨著時(shí)間的推移，較高比例的患者出現(xiàn)疼痛無緩解或早期復(fù)發(fā)，促進(jìn)了更完整的神經(jīng)切斷術(shù)：切斷迷走神經(jīng)上束。這改善了療效，但并發(fā)癥也有所增加（見下文）。讀者可能還記得，在當(dāng)前的顯微手術(shù)時(shí)代之前，橋小腦角區(qū)的簡單暴露，可出現(xiàn)最低1％的術(shù)后死亡率和10％的并發(fā)癥發(fā)生率。只有一小部分技術(shù)嫻熟的外科醫(yī)生能夠安全的在這個(gè)區(qū)域手術(shù)。

Dandy首次成功實(shí)現(xiàn)了疼痛的完全緩解。從1977年開始，Jannetta和同事從TN推測GPN，并認(rèn)識(shí)到其疼痛是相同的，只不過分布不同而已。通過使用顯微外科技術(shù)，發(fā)現(xiàn)在舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)上束出腦干時(shí)存在責(zé)任血管。舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)在延髓外側(cè)像階梯一樣線性走行，并在到達(dá)硬腦膜時(shí)聚合在一起。這些責(zé)任血管通常是一根，但也有可能是多根，且經(jīng)常是較大的動(dòng)脈（如椎動(dòng)脈或椎動(dòng)脈和小腦后下動(dòng)脈）。在MRI掃描時(shí)可以看到較大的血管，但看不到較小的動(dòng)脈和靜脈。既使影像學(xué)技術(shù)已經(jīng)有了很大進(jìn)步，和我們?cè)谒衅渌B神經(jīng)

和腦干血管壓迫綜合征中發(fā)現(xiàn)的一樣，手術(shù)時(shí)顯示的病變比MRI掃描更為清楚。

患者對(duì)側(cè)側(cè)臥位可行神經(jīng)切斷術(shù)和MVD。使用三點(diǎn)式頭架，頸部略微伸展，并將頭部稍向同側(cè)偏轉(zhuǎn)。在外側(cè)低位做一個(gè)小（直徑2cm×3cm）骨瓣，骨瓣要低至枕底的松質(zhì)骨邊緣，能看到天幕，向外至足以看見乙狀竇邊緣。必須避免損傷部頸椎動(dòng)脈。在暴露之前很容易發(fā)生心悸。切口應(yīng)盡量短小，且遠(yuǎn)離頸部。

用可伸展的自動(dòng)牽開器墊上橡膠壩和棉片后輕輕牽開小腦。釋放腦脊液后，小腦可以很好的沉降。我們所經(jīng)歷的最常見的技術(shù)錯(cuò)誤是不能暴露舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)上束出腦干處。和TN一樣，如果存在責(zé)任血管，主刀醫(yī)生必須找到并墊開所有責(zé)任血管。責(zé)任血管可大可小，可以是單根，也可以是多根，可以是動(dòng)脈，也可以是靜脈或兩者都有。這些血管可以朝向頭端，朝前，朝后（小腦下面觀），或者走行于神經(jīng)束之間。它們不屬于延髓外圍血管，過度牽拉可造成缺血。較大的動(dòng)脈需要多個(gè)較大的墊片，以避免隨著時(shí)間的延長，再次受壓，因?yàn)殡S著年齡增大，動(dòng)脈可持續(xù)延長，導(dǎo)致疼痛復(fù)發(fā)。靜脈可以通過減壓或電凝進(jìn)行分離隔開。

神經(jīng)切除術(shù)的早期暴露與分離舌咽神經(jīng)與迷走神經(jīng)一樣重要。只有當(dāng)見到頸靜脈孔時(shí)，這些神經(jīng)遠(yuǎn)端才算分開。舌咽神經(jīng)切斷后分離出迷走神經(jīng)的上兩束或三束。術(shù)后，除了可有感覺缺失之外，還可能會(huì)出現(xiàn)一些咽喉部肌肉運(yùn)動(dòng)減弱。聲音嘶啞是主要的并發(fā)癥，一般都會(huì)逐漸消失，但可能需要花一些時(shí)間。

對(duì)GPN患者進(jìn)行MVD的暴露與神經(jīng)切斷術(shù)的暴露類似。只是必須盡量少的去牽拉小腦。小腦移位后可能將責(zé)任動(dòng)脈從神經(jīng)中移開。墊入一個(gè)或多個(gè)Teflon棉碎片，移開責(zé)任動(dòng)脈或較粗大的靜脈。動(dòng)脈環(huán)?？衫@其長軸轉(zhuǎn)動(dòng)，所以動(dòng)脈環(huán)的外側(cè)部不會(huì)因搏動(dòng)經(jīng)墊片進(jìn)入神經(jīng)和鄰近的延髓。整個(gè)過程中必須仔細(xì)控制血壓，因?yàn)樵跔坷芷陂g，血壓可出現(xiàn)波動(dòng)。較小的靜脈可以電凝并安全地分離。經(jīng)反復(fù)Valsalva法壓迫靜脈和動(dòng)脈進(jìn)行止血之后，嚴(yán)密縫合硬膜，并放置鈦網(wǎng)（KLS Martin，Jacksonville，F(xiàn)L）行顱骨成形術(shù)。這種顱骨成形術(shù)快速，安全，病人滿意度高。對(duì)于體弱或血壓波動(dòng)較大的患者，術(shù)后可入住重癥監(jiān)護(hù)室觀察。大部分患者可在入院后30至40小時(shí)后出院。

手術(shù)的替代方法

已有關(guān)于經(jīng)皮熱凝術(shù)或伽馬刀局灶放療治療的病例報(bào)道發(fā)表。這些技術(shù)的確有效，但需要進(jìn)一步的研究和縱向隨訪。

結(jié)論

微血管減壓術(shù)是TN和GPN治療的首選。在一些診所中，仍在使用舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)上束切斷術(shù)治療GPN。White和Sweet于1969年對(duì)文獻(xiàn)進(jìn)行的詳盡的綜述，在我看來，仍然是最佳的文獻(xiàn)匯編，是對(duì)GPN的最佳分析（他們稱之為迷走神經(jīng)-舌咽神經(jīng)痛）。 TN和GPN的藥物治療已有所改進(jìn)，隨著手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用及MVD逐漸被接受，為這些疾病的治療帶來了革命性的變化。

最近發(fā)表的文獻(xiàn)包括對(duì)接受MVD治療心血管疾病的幾個(gè)大宗病例分析。Kim等人建議術(shù)前對(duì)兩名接受MVD，并成功解決心血管癥狀的患者放置心臟起搏器。目前對(duì)責(zé)任血管更好的觀察結(jié)果正在報(bào)道，并能促進(jìn)假突觸傳遞疾病的早期發(fā)現(xiàn)。

參考文獻(xiàn)--略

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