⊙作者 / 康素玲

⊙單位 / 河南省焦作市人民醫(yī)院

致心律失常性右室心肌病又稱致心律失常性右室發(fā)育不良（ARVD/C），是以右室心肌被纖維或脂肪組織所替代為特征的一種原因不明的心肌病，臨床常表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大、心律失常和猝死。

病理改變

形態(tài)學(xué)上，ARVD/C 表現(xiàn)為右室心肌厚薄不均，彌漫性或局限性室壁變薄，右室內(nèi)徑擴(kuò)張。病變多局限于右室心尖部、漏斗部及后基底部，有人稱此處為發(fā)育不良三角。擴(kuò)張嚴(yán)重時(shí)，局部可形成室壁瘤，并可形成血栓。

室間隔厚度正常，右室面可有局灶性間質(zhì)纖維化，左心室無(wú)異常改變。

血流動(dòng)力學(xué)上，由于右室心腔變薄擴(kuò)大，心肌收縮功能及舒張功能均可減低，可導(dǎo)致右心衰竭。

超聲特征

1. 右室明顯擴(kuò)大，以心尖部、右室流出道及基底部顯著，嚴(yán)重者可形成室壁瘤；

2. 右室壁局限性變薄；

3. 右室壁收縮幅度及收縮期增厚率均明顯減低，甚至出現(xiàn)矛盾運(yùn)動(dòng)；左心功能正常； 

4. CDFI 可顯示三尖瓣少量反流；頻譜多普勒可測(cè)量三尖瓣反流速度，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。

典型聲像圖

• 二維及M型超聲

圖 1 左室長(zhǎng)軸切面顯示右室明顯增大，室間隔與主動(dòng)脈前壁的夾角增大，右室前壁變薄，右室流出道增寬

圖 2 M 型超聲顯示右室明顯增大，右室前壁變薄、運(yùn)動(dòng)幅度減低，室間隔舒張晚期略向左室側(cè)運(yùn)動(dòng)，左室后壁運(yùn)動(dòng)幅度及收縮期增厚率在正常范圍，左心收縮功能尚正常

圖 3 心尖四腔心切面顯示右室增大，右室心尖部室壁明顯變薄，右房?jī)?nèi)徑正常，右房室內(nèi)可見(jiàn)起搏器導(dǎo)線回聲。該患者因心律失常安裝有起搏器

圖 4 大動(dòng)脈短軸切面顯示右室流出道增寬，主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈內(nèi)徑正常

圖 5 近心尖部短軸切面顯示右室壁明顯變薄擴(kuò)張，室間隔及左室壁厚度正常，室間隔形態(tài)正常，未呈「D」字型改變，說(shuō)明右室壓正常

• 多普勒超聲

圖 6 CDFI 顯示肺動(dòng)脈瓣口少量反流

圖 7 胸骨旁四腔心切面顯示三尖瓣口少量反流

圖 8 連續(xù)多普勒顯示三尖瓣口反流速度和壓差，壓差較低。此時(shí)，因?yàn)橛沂沂湛s功能減低、腔靜脈淤血、右房壓增高等因素的影響，用三尖瓣反流壓差法估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓誤差較大，只能作為參考，右房壓應(yīng)按15mmHg計(jì)算

超聲鑒別診斷

ARVD/C 主要需與右室心肌梗死鑒別。

ARVD/C 常見(jiàn)于青年人，可有家族史，有暈厥史；心電圖常以心律失常、右胸導(dǎo)聯(lián)心肌缺血為主要表現(xiàn)；超聲上可見(jiàn)室壁變薄明顯、運(yùn)動(dòng)幅度減低，病變范圍較廣；右心功能減低較常見(jiàn)，左心功能正常；MRI 是目前確診 ARVD/C 的常用方法，可見(jiàn)室壁脂肪沉積；冠脈造影正常。

右心室心肌梗死常見(jiàn)于中老年人，無(wú)家族史，無(wú)暈厥史；心電圖顯示右胸導(dǎo)聯(lián) ST 段抬高或異常 Q 波；超聲上可見(jiàn)梗死區(qū)局部室壁變薄、運(yùn)動(dòng)幅度減低，病變范圍較局限；右心功能減低較少見(jiàn)，嚴(yán)重時(shí)可以減低；MRI 可見(jiàn)室壁瘢痕及纖維化；冠脈造影狹窄、閉塞。

ARVD/C 的治療主要是針對(duì)心衰和心律失常，前者主要是藥物治療，后者可藥物治療、導(dǎo)管消融、起搏器植入、外科手術(shù)治療等。