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14歲，本是洋溢著青春氣息、充滿(mǎn)美好與夢(mèng)想的年紀(jì)，但本例的主人公卻深受疾病折磨：食欲減退、雙足凹陷性水腫，最終切除右心房，不免令人惋惜。本是花季少年，為何病情發(fā)展至此？讓我們一起學(xué)習(xí)《Heart》雜志發(fā)表的這則病例吧！  病例簡(jiǎn)介 患者，男，14歲，食欲減退、雙足腫脹6個(gè)月。無(wú)任何端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難病史，父母為非近親結(jié)婚，正常分娩，患者童年健康狀況尚可。無(wú)明顯的心血管疾病或猝死家族史。 臨床檢查示頸靜脈壓升高，V波明顯，雙足凹陷性水腫。心血管檢查示第一和第二心音正常，三尖瓣區(qū)域聞及短暫的早期收縮期雜音。其他系統(tǒng)檢查顯示存在輕微肝腫大。 心電圖示竇性心律，P波高聳。胸片顯示右心邊界擴(kuò)大。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖如圖1所示。彩色多普勒超聲未顯示房間隔分流。 圖1. 患者超聲心動(dòng)圖結(jié)果。A心尖四腔切面；B三尖瓣流入道連續(xù)多普勒?qǐng)D像。 問(wèn)題 本例患者可能的診斷是？ A：心內(nèi)膜心肌纖維化（EMF） B：Ebstein畸形 C：致心律失常性右室發(fā)育不良（ARVD） D：特發(fā)性右心房擴(kuò)張 E：限制性心肌病 答案 D 解析 圖1A顯示右心房擴(kuò)張，右心室、左心房和左心室大小正常，圖1B顯示低壓三尖瓣反流。無(wú)右心室擴(kuò)張、無(wú)右心室心尖閉塞是排除EMF的兩個(gè)重要特征。 患者三尖瓣隔瓣葉未出現(xiàn)心尖移位，提示無(wú)Ebstein畸形。 患者無(wú)家族史、心電圖中無(wú)去極化/復(fù)極化異常表現(xiàn)，且超聲心動(dòng)圖和心臟MRI顯示右心室大小和功能均正常，可排除ARVD。 雙房無(wú)擴(kuò)大、無(wú)高壓三尖瓣反流，可排除限制性心肌病的診斷。 心臟MRI顯示右心房嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，舒張末期容積達(dá)410 ml，右心室心尖部無(wú)心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)現(xiàn)象（可排除EMF），右心室心肌正常（可排除ARVD），故診斷為特發(fā)性右心房擴(kuò)張。 討論 特發(fā)性右心房擴(kuò)張，也稱(chēng)巨大右心房動(dòng)脈瘤或右心房先天性動(dòng)脈瘤，在不同年齡組中均有報(bào)道。對(duì)于心律失常、充血性心力衰竭、由于右心房擴(kuò)張導(dǎo)致左心室受壓并伴有心臟猝死風(fēng)險(xiǎn)的患者而言，可以考慮手術(shù)切除右心房，但這種治療往往是針對(duì)有癥狀的患者。 本例患者雖然進(jìn)行了利尿治療，但仍有癥狀，故建議手術(shù)切除右心房。 |
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