廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液科藍(lán)海

昨天在病房里，指導(dǎo)同學(xué)們幫一位血小板紫癜患兒抽骨髓，哭聲震天，撕心裂肺啊?；純旱膵寢尡г梗@些年來，用了太多的激素與丙球......

（抽取骨髓）

談激素色變，是ITP患者常年的心病。很多老百姓都知道，激素有很多副作用，高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松、胃潰瘍等。而丙球呢？?jī)r(jià)格貴啊，作用又很短暫，不一會(huì)就打回原形了。所以，都說來找藍(lán)醫(yī)生吃中藥。

（激素有很多副作用）

那么，血小板減少性紫癜的治療只能用激素與丙球了嗎？

目前在很多醫(yī)院，糖皮質(zhì)激素仍然為紫癜病的首選藥物，對(duì)于急性型與慢性型發(fā)作期，均有顯著的臨床療效。糖皮質(zhì)激素具有降低血管通透性的作用，并能抑制抗原抗體反應(yīng)，抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，特別是脾臟的巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的吞噬破壞，從而減少血小板的破壞，提升外周血小板計(jì)數(shù)，改善和控制出血癥狀。

（目前在很多醫(yī)院，糖皮質(zhì)激素仍然為紫癜病的首選藥物）

本病對(duì)各種糖皮質(zhì)激素制劑的療效相近似，一般可用潑尼松每日30～60mg（或1mg/kg體重），分次口服。待出血好轉(zhuǎn)，也有用地塞米松40mg 沖擊4天。血小板計(jì)數(shù)接近正常3-4周后逐漸減量。減量期間，每周復(fù)查血小板1次。原則上每周減5mg，直至每日5-10mg，維持4-6個(gè)月。嚴(yán)重出血者可適當(dāng)增加劑量。急性型4～8周為一療程，大劑量療法不宜超過2周；慢性型常需小劑量維持4～6個(gè)月以上。60%-70%的患者治療后有不同程度的緩解，但較難根治。該藥對(duì)復(fù)發(fā)患者仍然有效。

激素其實(shí)用得好，副作用也很少。要貫徹幾個(gè)原則“足量，全程，短程”，很多病友自己對(duì)激素進(jìn)行減量，萬萬使不得?。∷{(lán)醫(yī)生和各位大夫都是經(jīng)過嚴(yán)格的臨床專業(yè)訓(xùn)練的，切勿模仿啊！哈哈......

（不用激素，就沒有藥可以用了嗎?）

激素是減少巨核細(xì)胞破壞，而重組人血小板生成素（TPO）能通過促進(jìn)巨核細(xì)胞生長，能誘導(dǎo)血小板分化成熟，從而增加血小板數(shù)目。這種皮下注射的生物制劑，反應(yīng)率也有80%多，并且療程短（14天左右），安全性高。而新型的靶向藥物，CD20+單抗（利妥昔單抗）小劑量注射治療，也是學(xué)術(shù)界的熱點(diǎn)，完全緩解率也有24%，美中不足是復(fù)發(fā)的時(shí)間太快，價(jià)格也比較昂貴。但仍不失為難治性ITP的治療手段。

（利妥昔單抗）

最近很多東南亞的患者病友，都流行買艾曲波帕了，其實(shí)該藥物在國內(nèi)還沒有上市，艾曲波帕是一種促血小板生成素受體激動(dòng)劑適用于治療慢性免疫性血小板減少性紫癜患者的血小板減少，對(duì)皮質(zhì)激素、免疫球蛋白或脾切除反應(yīng)不佳的患者。艾曲波帕只應(yīng)用于有ITP其血小板減少程度和臨床情況增加出血風(fēng)險(xiǎn)的患者。

目前，艾曲波帕已獲全球100多個(gè)國家批準(zhǔn)，用于慢性免疫（特發(fā)性）血小板減少性紫癜（ITP）患者血小板減少癥的治療，與現(xiàn)有治療血小板減少癥藥物比較，艾曲波帕是可以口服給藥的治療血小板減少癥的藥物，安全性高。

（艾曲波帕）

那么，除了新藥，傳統(tǒng)的治療又有哪些呢？

脾臟切除是慢性型患者治療的一種重要方法，其機(jī)制在于減少血小板抗體的產(chǎn)生，消除血小板的破壞場(chǎng)所。脾切除的有效率可達(dá)75％一90％，完全緩解率達(dá)40%-60%，但其中約30％-50％病例復(fù)發(fā)，故一般不作為首選方法。  

（脾臟切除是慢性型患者治療的一種重要方法，但一般不作為首選方法）

脾切除的適應(yīng)證：①經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月以上無效的成年患者；②對(duì)糖皮質(zhì)激素療效較差，或減少劑量即易復(fù)發(fā)；③需用較大劑量激素（潑尼松30mg/d以上）才能維持者；④對(duì)糖皮質(zhì)激素有禁忌者；手術(shù)中切除副脾者療效可能更好。一般認(rèn)為脾切除后血小板數(shù)持續(xù)正常達(dá)半年以上者為治愈。

常用藥物還有有達(dá)那唑，雄激素衍生物，對(duì)其他治療療效不佳的患者，有半數(shù)或少數(shù)病例（10%-60%）獲得滿意效果。劑量為0.1-0.2g，每天2-3次。一般用藥2-6周后見效，療效可維持2-13個(gè)月；環(huán)孢素，是一種作用強(qiáng)的免疫抑制劑?？诜?0mg/kg·d），分2次服，環(huán)磷酰胺，每日50-100mg，靜注或分次口服；硫唑嘌呤每日50-150mg，分次口服；長春新堿每次1mg，每周靜脈注射1次；一般選用一種，當(dāng)血小板接近正常時(shí)，可逐漸減量。

很多患者還會(huì)問，ITP要輸血嗎？這中藥治療有效嗎？怎么吃啊？我在下一集將會(huì)為大家介紹！

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