脫髓鞘病變

磊噠噠1214 2018-07-22

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一急性發(fā)作或亞急性損害神經(jīng)中樞的疾病，發(fā)病高峰為二到三周，若治療延誤受損神經(jīng)繼發(fā)缺血變性則發(fā)生多發(fā)性硬化，發(fā)病嚴(yán)重時可侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運動皮質(zhì)錐體細(xì)胞危及生命，多為基因免疫異?；虿《靖腥舅?。早期的治療多以激素及營養(yǎng)療法治療，但療效難以控固，由于本病導(dǎo)致髓鞘脫失致神經(jīng)功能損害嚴(yán)重時繼發(fā)軸索損害從而復(fù)發(fā)使神經(jīng)功能癥狀進(jìn)一步加重·病情繼發(fā)加重·

脫髓鞘疾病是一類病因不相同、臨床表現(xiàn)各異、但有類同特征的獲得性疾患，其特征的病理變化是神經(jīng)纖維的髓鞘脫失而神經(jīng)細(xì)胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護(hù)神經(jīng)元并使神經(jīng)沖動在神經(jīng)元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經(jīng)沖動的傳送受到影響。

急性脫髓鞘性疾病的神經(jīng)髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對功能恢復(fù)的影響不大。慢性脫髓鞘性神經(jīng)病，由于反復(fù)脫髓鞘與髓鞘的再生許旺細(xì)胞明顯增殖，神經(jīng)可變粗，并有軸突喪失，因此功能恢復(fù)不完全。

一、病史及癥狀：

多青壯年發(fā)病，病前兩周內(nèi)有上感呼吸感染癥狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發(fā)病誘因。首發(fā)癥狀為雙下肢麻木、無力，病變相應(yīng)部位背痛和束帶感，尿潴留和大便

失禁。

二、體檢發(fā)現(xiàn)：

有脊髓橫貫損害的表現(xiàn)：

1.早期因"脊髓休克期"表現(xiàn)為馳緩性癱瘓，休克期后（3-4周）病變部位以下支配的肢體呈現(xiàn)上運動神經(jīng)元癱瘓。

2.病損平面以下深淺感覺消失，部分可有病損平面感覺過敏帶。

3.植物神經(jīng)障礙：表現(xiàn)為尿潴留、大量殘余尿及充盈性尿失禁，大便失禁。休克期后呈現(xiàn)反射性膀胱、大便秘結(jié)，陰莖異常勃起。

三、輔助檢查：

1.急性期外周血白細(xì)胞計數(shù)正?；蛏愿?。

2.腦脊液壓力正常，部分病人白細(xì)胞和蛋白輕度增高，糖、氯化物含量正常。

3.脊髓MRI示病變部位脊髓增粗，信號異常。

四、鑒別：

需與急性硬膜外膿腫、脊柱結(jié)核、脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤、視神經(jīng)脊髓炎、脊髓出血鑒別。

關(guān)于脫髓鞘性脊髓炎：

1.當(dāng)腦脊髓神經(jīng)軸索的髓鞘發(fā)生脫失，即出現(xiàn)脫髓鞘疾病。病因有兩類：髓鞘破壞；髓鞘形成障礙。脊髓炎性脫髓鞘性疾病是免疫介導(dǎo)性疾病，其臨床特點是：

①患者均為兒童和青壯年；

②急性起病，病前1個月常有感冒、發(fā)熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術(shù)史；

③全面的神經(jīng)查體往往能夠在脊髓癥狀體征外找到其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的證據(jù)；

④腦脊液檢查寡克隆區(qū)帶陽性；

⑤電生理和MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)一些亞臨床病灶；MRI發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)白質(zhì)異常信號。一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈“假瘤樣”表現(xiàn)，其MRI表現(xiàn)出輕度占位效應(yīng)，周圍有輕度水腫，可能有片狀出血信號，容易誤診為脊髓腫瘤。內(nèi)科藥物治療效果不佳。

2.癥狀體征：脫髓鞘性脊髓炎多為急性多發(fā)性硬化(MS)脊髓型，臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似，但進(jìn)展較緩慢，病情常在1-3周內(nèi)達(dá)到高峰。前驅(qū)感染可不明顯，多為不完全橫貫性損害，表現(xiàn)一或雙側(cè)下肢無力或癱瘓，伴麻木感，感覺障礙水平不明顯或有兩個平面，并出現(xiàn)尿便障礙。誘發(fā)電位及MRI檢查可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病灶。

脫髓鞘病變

編輯

癥狀體征：

1）頭痛原因

脫髓鞘疾病中出現(xiàn)頭痛的機(jī)率不高，但脫髓鞘病人也有頭痛發(fā)作，歸納原因有兩方面：

1. 神經(jīng)的刺激性癥狀，正常的神經(jīng)纖維，感覺沖動發(fā)生于神經(jīng)末梢和細(xì)胞體，運動沖動發(fā)生于細(xì)胞體；病變的神經(jīng)纖維，沖動可發(fā)生于軸突的中部而向周圍和中樞傳導(dǎo)，這種異位沖動可以由易患性增高，對機(jī)械刺激非常敏感所致，也可是自發(fā)的緊隨著同一纖維的正常沖動后發(fā)生或某個刺激在病變部位引起反復(fù)興奮，可造成疼痛。

2. 脫髓鞘的同時伴有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、多形核白細(xì)胞的浸潤，形成嚴(yán)重的炎性反應(yīng)，刺激腦膜甚則引起顱內(nèi)壓力增高而導(dǎo)致頭痛。

2）疾患分類

1. 脫髓鞘分成以下5類：

A. 病毒性。B. 免疫性。C. 遺傳性(髓鞘形成不良)。D. 中毒性/營養(yǎng)性。E. 創(chuàng)傷性。

2. olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類：

A. 自身免疫性。B. 急性播散性腦脊髓炎。C. 急性出血性白質(zhì)腦炎。D. 多發(fā)性硬化。E. 感染性。F. 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病。G. 中毒性/代謝性。H. 一氧化碳中毒。I. 維生素b12缺乏。J. 汞中毒(minamata病)。K. 酒精/煙草中毒性弱視。L. 腦橋中央髓鞘溶解癥。M. marchiafava-bignami綜合癥。N. 缺氧。O. 放射性。P. 血管性。Q. binswanger病。R. 髓鞘代謝的遺傳性疾病。S. 腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良。T. 異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良。U. krabbe病。V. alexander病。W. canavan-van。X. bogaert-bertrand病。Y. pelizaeus-merzbacher病。Z. 苯丙酮尿癥。臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。

）癥狀體征

以下就門診常見多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等，給你作一介紹：

多發(fā)性硬化是因為自身免疫障礙而導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。多在20--40歲之間發(fā)病，而在10歲以下和50歲以上發(fā)病者很少，起病可急可緩，表現(xiàn)為：

1. 精神癥狀：如易激動，強(qiáng)哭，強(qiáng)笑，記憶力減退等。

2. 構(gòu)音障礙或語音輕重不一。

3. 視力障礙。

4. 感覺減退或感覺異常。

5. 肢體活動不利或癱瘓。

6. 小便障礙，陽痿等。

本病具波動性，即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經(jīng)治療后緩解，經(jīng)過一段時間可再復(fù)發(fā)。然而，每次復(fù)發(fā)可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。本病愈后一般不很壞，起病后平均存活期為25--30年。

治療

編輯

一、早期用氫化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg靜滴,每日一次，7-10d后如病情穩(wěn)定改為強(qiáng)的松30mg口服。隨病情好轉(zhuǎn)可逐漸減量。

二、20%甘露醇250ml靜滴1次/d脫水，706代血漿500ml靜滴,1次/d改善脊髓微循環(huán)。

三、給予大劑量維生素B族制劑和胞二磷膽堿等神經(jīng)營養(yǎng)藥物。

四、適當(dāng)選用抗生素預(yù)防呼吸道及泌尿系感染。

五、定時翻身拍背預(yù)防褥瘡。加強(qiáng)患肢功能鍛煉，防止肢體畸形。

1.藥物治療：

本病的治療宜盡早進(jìn)行，從而控制病情惡化，減少復(fù)發(fā)。常用的藥物有強(qiáng)的松，促腎上腺素，地塞米松，甲基強(qiáng)的松龍等。由醫(yī)生根據(jù)病情，治療反應(yīng)和經(jīng)濟(jì)狀況而選用藥物。

2.復(fù)合治療：

神經(jīng)細(xì)胞靶向修復(fù)療法使神經(jīng)生長因子通過介入方式作用于損傷部位。激活處于休眠狀態(tài)的神經(jīng)細(xì)胞，實現(xiàn)神經(jīng)細(xì)胞的自我分化和更新，并替代已經(jīng)受損和死亡的神經(jīng)細(xì)胞，重建神經(jīng)環(huán)路，促進(jìn)器官的再次發(fā)育。 [1]