患者女性,39歲,主因“漸進(jìn)性四肢無(wú)力近4個(gè)月,視物成雙1周”于2016年7月27日入院。入院前4個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右下肢力弱,行走時(shí)抬腳費(fèi)力,無(wú)力漸加重,發(fā)病1.5個(gè)月出現(xiàn)雙手力弱,系扣、持筷笨拙,就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未明確診斷,發(fā)病2.5個(gè)月出現(xiàn)左下肢力弱,漸加重至完全癱瘓,當(dāng)?shù)鼐驮\予以中藥治療(具體不詳)無(wú)效,入院前1周出現(xiàn)視物成雙,病程中癥狀無(wú)波動(dòng)性,無(wú)疲勞現(xiàn)象,無(wú)肢體麻木,無(wú)頭痛、發(fā)熱、多汗、關(guān)節(jié)痛,不伴大小便障礙。既往史及個(gè)人史:體健,家中飼養(yǎng)鴿子。病前無(wú)上呼吸道感染、腹瀉等前驅(qū)感染史,否認(rèn)飼養(yǎng)、宰殺牛羊、生吃牛羊肉、奶、喜食生菜及經(jīng)常在外就餐等密切接觸史。入院體檢:體溫36.5℃,脈搏78次/min,呼吸19次/min,血壓100/62mmHg(1mmHg=0.133kPa),意識(shí)清楚,語(yǔ)言流利,雙眼左視有復(fù)視,左眼外展欠充分,余腦神經(jīng)未見(jiàn)異常。雙手及膝關(guān)節(jié)以下肌肉輕度萎縮,雙上肢肌力近端IV+級(jí),遠(yuǎn)端IV級(jí),雙下肢近端1級(jí),遠(yuǎn)端0級(jí),四肢肌張力減低,雙上肢腱反射(+),雙下肢腱反射(-),深淺感覺(jué)正常,雙側(cè)巴賓斯基征(-),腦膜刺激征(-)。輔助檢查:頭顱MRI示雙側(cè)腦室體部體積增大(圖1)。頸椎MRI示頸椎退行性改變,頸4-5、5-6椎間盤(pán)突出(圖2)。胸部CT示左側(cè)少量胸腔積液伴胸膜肥厚、粘連。神經(jīng)電生理檢查示:右腓神經(jīng)、脛神經(jīng)、雙腓深神經(jīng)、脛神經(jīng)-腓腸肌內(nèi)側(cè)頭肌支運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降,遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng),波幅下降;右腓神經(jīng)、腓腸神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降,遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng),波幅下降;雙上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常;尺神經(jīng)F波出波率100%,潛伏期未見(jiàn)延長(zhǎng);所檢?。ㄓ页呱窠?jīng)、正中神經(jīng)、股神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、腓腸神經(jīng),雙腓深神經(jīng)、雙脛神經(jīng)-腓腸肌內(nèi)側(cè)頭肌支)針電極肌電圖可見(jiàn)失神經(jīng)電位。心電圖、心臟彩超、腹部彩超未見(jiàn)異常。血尿便常規(guī)、肝腎功能、生化、貧血系列、紅細(xì)胞沉降率、超敏C反應(yīng)蛋白、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體等實(shí)驗(yàn)室檢查均未見(jiàn)明顯異常。入院第3天行腰椎穿刺術(shù):腦脊液微黃透亮,壓力150mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),白細(xì)胞220×10^6/L,多核細(xì)胞20%,淋巴細(xì)胞80%,紅細(xì)胞1040×10^6/L,潘迪反應(yīng)(±);蛋白4.02g/L(正常值0.08-0.43g/L),葡萄糖1.59mmoL/L(正常值2.2-3.9mmol/L),氯114.00mmol/L(正常值118-132mmol/L);墨汁染色、結(jié)核分支桿菌抗體、腦脊液培養(yǎng)、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、副腫瘤綜合征抗體譜均為陰性;本次穿刺有副損傷,考慮對(duì)部分結(jié)果的影響,5d后復(fù)查腰椎穿刺:腦脊液澄清透亮,壓力90mmH2O,白細(xì)胞240×10^6/L,多核細(xì)胞10%,淋巴細(xì)胞90%,紅細(xì)胞50×10^6/L;蛋白2.81g/L,葡萄糖1.20mmol/L,氯化物114.00mmol/L;潘迪反應(yīng)、墨汁染色(-);腦脊液培養(yǎng):馬爾他布氏桿菌;布氏桿菌病血清凝集試驗(yàn)(+);血清布氏桿菌抗體1:25。入院診斷:四肢無(wú)力待診CIDP?因初次腦脊液結(jié)果不支持CIDP,提示感染可能,但患者無(wú)顱內(nèi)感染癥狀,先予以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、B族維生素等綜合治療。復(fù)查腰椎穿刺結(jié)合化驗(yàn)結(jié)果修正診斷為NB,予以口服利福平600mg/d、多西環(huán)素200mg/d(每日2次)、阿米卡星0.4g/d,聯(lián)合抗菌治療5d時(shí),雙下肢肌力達(dá)II級(jí),1周后出院。出院體檢:雙眼左視有復(fù)視,左眼外展欠充分,雙上肢肌力VI-級(jí),雙下肢近端肌力II級(jí),遠(yuǎn)端肌力III-級(jí),轉(zhuǎn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。出院1個(gè)月后電話隨訪,患者可在攙扶下緩慢行走,雙上肢活動(dòng)基本正常,偶有視物成雙;出院5個(gè)月后再次隨訪,患者四肢活動(dòng)恢復(fù)正常,視物成雙消失。