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神經(jīng)綜述:周圍神經(jīng)?。鸿b別診斷和管理

 漸近故鄉(xiāng)時(shí) 2018-05-04

周圍神經(jīng)病有系統(tǒng)、代謝和毒素等多種原因。最常見(jiàn)可治原因有糖尿病、甲狀腺功能減退癥和營(yíng)養(yǎng)缺乏。診斷需做細(xì)致的臨床評(píng)估及恰當(dāng)?shù)脑囼?yàn)室檢測(cè);若不能確診,還需進(jìn)一步做電診斷檢查或神經(jīng)活檢。系統(tǒng)化處理法,首先要做周圍神經(jīng)病損的定位、原發(fā)病因的識(shí)別和潛在可治療原因的排除。初始血液檢測(cè)包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、全套代謝分析、紅細(xì)胞沉降率(血沉)、空腹血糖、維生素B12、促甲狀腺激素水平檢測(cè);若有臨床指征,做相關(guān)特殊檢測(cè)。腰椎穿刺和腦脊液分析有助于診斷格林-巴利綜合征和慢性炎性脫髓鞘神經(jīng)病。電診斷檢查,包括神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖,有助于鑒別軸突與脫髓鞘或混合神經(jīng)病損。治療應(yīng)控制原發(fā)病過(guò)程、糾正營(yíng)養(yǎng)缺乏和提供對(duì)癥治療。


周圍神經(jīng)離開(kāi)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)形成長(zhǎng)神經(jīng)軸突束。有些周圍神經(jīng)被神經(jīng)鞘細(xì)胞形成的髓鞘包裹,而其他又無(wú)髓鞘。周圍神經(jīng)服務(wù)于不同運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主功能。周圍神經(jīng)病通常用來(lái)描述周圍神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)受損的病癥。病損和臨床表現(xiàn)常位于遠(yuǎn)端且向近端進(jìn)展。有幾種疾病可損害周圍神經(jīng),導(dǎo)致周圍神經(jīng)?。慌c表現(xiàn)相似的病癥加以鑒別很重要 。

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流行病學(xué)


某研究對(duì)家庭醫(yī)學(xué)設(shè)施中周圍神經(jīng)患病率做了評(píng)價(jià),≥55歲者為8% ,一般人群為 2.4%。某基于社區(qū)的研究表明,II型糖尿病患者周圍神經(jīng)病的患病率為26.4%。


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診斷


周圍神經(jīng)病可因系統(tǒng)性疾病、毒物暴露、藥物治療、感染和遺傳性疾病多種原因引起(見(jiàn)表1)。最常見(jiàn)可治療原因有糖尿病、甲狀腺功能減退癥和營(yíng)養(yǎng)缺乏。

2.1 病史和體檢  若患者出現(xiàn)遠(yuǎn)端麻木、針刺感和疼痛,或無(wú)力癥狀,第一步要確定是否癥狀源于周圍神經(jīng)病或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變,是否為單神經(jīng)根、多神經(jīng)根或周圍神經(jīng)叢受累。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可與其他特征關(guān)聯(lián),如言語(yǔ)困難、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、顱神經(jīng)受累;或?yàn)榧顾璨?,腸或膀胱功能減退。深部腱反射常敏銳,肌張力呈強(qiáng)直(僵硬)性。周圍神經(jīng)根損害通常典型表現(xiàn)為不對(duì)稱,接著出現(xiàn)某皮節(jié)分布區(qū)的感覺(jué)癥狀,可伴發(fā)頸痛和腰痛。神經(jīng)叢病損為一側(cè)肢體多神經(jīng)受累呈非對(duì)稱感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙


128-Hz音叉可用于檢查肢體振動(dòng)覺(jué)。肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)缺失(包括振動(dòng)覺(jué)、本體感受、溫度覺(jué)和針刺覺(jué)) 提示周圍神經(jīng)病,從遠(yuǎn)端至近端引出反射改變也提示周圍神經(jīng)病


一旦某病變定位于周圍神經(jīng),下一步就要尋找病因,排除潛在可治療的原因,如獲得性中毒、營(yíng)養(yǎng)或炎癥、或免疫介導(dǎo)的脫髓鞘病。神經(jīng)病必須通過(guò)癥狀發(fā)作和慢性過(guò)程、受累型和范圍、受累神經(jīng)纖維型(即,感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)或自主),進(jìn)一步將病損特征化。


周圍神經(jīng)病早期階段,患者典型表現(xiàn)為進(jìn)行性癥狀,包括肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)缺失、麻木、疼痛或燒灼感、呈手套襪套狀分布。隨時(shí)間推移,麻木向近端擴(kuò)展,可發(fā)生輕度遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力和萎縮。導(dǎo)致急性周圍神經(jīng)病病癥中,如那些毒素暴露者可出現(xiàn)類似更多的突發(fā)癥狀,且以疼痛為主;癥狀典型表現(xiàn)為進(jìn)展較快。其他障礙,如急性炎性脫髓鞘病,即格林-巴利綜合征(GBS,注:GBS屬神經(jīng)病癥。雖然罕見(jiàn),但任何年齡均可發(fā)病。有呼吸道或胃腸道病毒感染幾天或幾周后,可發(fā)生此綜合征。妊娠、手術(shù)、外傷或疫苗接種后也可引發(fā)此綜合征。因機(jī)體免疫系統(tǒng)攻擊了部分周圍神經(jīng)系統(tǒng),使包裹神經(jīng)的髓鞘遭到破壞,導(dǎo)致軸突損害。初始癥狀是腿部感到無(wú)力或有針刺感,有時(shí)可擴(kuò)展至手臂和上身。嚴(yán)重度不斷增加,直至患者出現(xiàn)肌肉廢用,近癱瘓、呼吸困難、血壓和心率也受影響。若為此,為醫(yī)療急癥。雖然 鄖月雜 可危及生命,但嚴(yán)重病例也有恢復(fù)的可能)。慢性炎性脫髓鞘多神經(jīng)病,最早的體征以無(wú)力為主而不是感覺(jué)缺失


若出現(xiàn)神經(jīng)病癥狀,踝反射和遠(yuǎn)端感覺(jué)降低,不考慮遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力或萎縮,或許可做出周圍神經(jīng)病的診斷神經(jīng)病癥狀獨(dú)立出現(xiàn)或踝反射降低很少有診斷價(jià)值。周圍神經(jīng)病有些原因所具有的特征:?jiǎn)紊窠?jīng)病損、有些為多神經(jīng)受累,而其他有自主功能不全或疼痛突出(見(jiàn)表2)。

2.2 診斷性檢測(cè)  對(duì)周圍神經(jīng)病患者評(píng)估始于單純血液檢測(cè),包括CBC、全套代謝分析(全套代謝分析有助于醫(yī)生對(duì)患者營(yíng)養(yǎng)和代謝健康情況進(jìn)行評(píng)估,便于提供靶營(yíng)養(yǎng)干預(yù))、血沉和空腹血糖、維生素B12和促甲狀腺激素水平檢測(cè)(見(jiàn)圖1)。若有臨床指征可做附加檢測(cè),包括副腫瘤檢測(cè),以評(píng)估隱匿惡性腫瘤;抗髓鞘相關(guān)糖蛋白(抗MAG)抗體檢測(cè)以評(píng)估感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病;抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體(抗GM1)檢測(cè)、CSF分析以評(píng)估自動(dòng)免疫多發(fā)神經(jīng)?。蝗魬岩蛇z傳性周圍神經(jīng)病做遺傳學(xué)檢測(cè)(見(jiàn)表3)。

腰穿和CSF分析有助于診斷格林-巴利綜合征和慢性炎性脫髓鞘神經(jīng)?。挥羞@些情況的患者CSF蛋白水平會(huì)升高。

2.3 電診斷檢查  若初步檢測(cè)、詳細(xì)病史和體檢依然不能確診,建議做電診斷檢查。有2種電診斷檢查:神經(jīng)傳導(dǎo)檢查和肌電圖(EMG)。神經(jīng)傳導(dǎo)檢查是對(duì)被檢神經(jīng)電信號(hào)傳導(dǎo)波形、波幅、潛伏期和傳導(dǎo)速度進(jìn)行評(píng)價(jià)。軸突病損導(dǎo)致波幅降低,脫髓鞘作用可導(dǎo)致潛伏期延長(zhǎng),傳導(dǎo)速度減慢。EMG能探測(cè)活動(dòng)性軸突病損,靜息狀態(tài)出現(xiàn)自發(fā)肌纖維活動(dòng)是因神經(jīng)調(diào)節(jié)缺失(去神經(jīng))所致。也可評(píng)估隨意肌收縮運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位。


電診斷檢查有助于確定神經(jīng)病損有否軸突損害(軸突性神經(jīng)病損) 或髓鞘( 脫髓鞘性神經(jīng)病) 損害或兩種都存在(混合型)。神經(jīng)傳導(dǎo)和針刺EMG結(jié)果正常顯然減少了周圍神經(jīng)病的可能性,而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)異常可幫助確診。電診斷檢查的有限性是指其僅能檢測(cè)大有髓鞘神經(jīng)纖維。限制了其探測(cè)小神經(jīng)纖維(如那些有疼痛、溫度和自主功能纖維)的靈敏性。遇到這些情況,可采用直接用于自主功能特定檢查和其他非電診斷檢查法(如表皮活檢)可產(chǎn)生診斷。


2.4 神經(jīng)活檢  若試驗(yàn)室檢測(cè)和電診斷檢查依然不能確診,或啟動(dòng)攻擊性治療(如采用類固醇或化療時(shí)可發(fā)生血管炎)前需確診,應(yīng)考慮做神經(jīng)活檢。腓腸和腓淺神經(jīng)為活檢首選。若所有檢查都未能識(shí)別原因或電診斷檢查提示軸突型對(duì)稱性周圍性神經(jīng)病,特發(fā)性周圍神經(jīng)病為預(yù)診斷。


若懷疑小無(wú)髓鞘神經(jīng)纖維為原因,有燒灼、麻木和疼痛的患者應(yīng)做表皮活檢。小神經(jīng)纖維病損屬于某些周圍神經(jīng)病早期,用電診斷檢查達(dá)不到探查效果。


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治療原則


周圍神經(jīng)病有2個(gè)治療目標(biāo):控制原存疾病過(guò)程和處理不適癥狀。前者需清除有害物質(zhì),如毒素和藥物;糾正營(yíng)養(yǎng)缺乏;或治療原存疾?。ㄈ缙べ|(zhì)激素療法用于免疫 原 介導(dǎo)的神經(jīng)?。?。這些步驟對(duì)阻止神經(jīng)病進(jìn)展是重要的,也可以緩解癥狀。


急性炎性神經(jīng)病需及早靜脈給免疫球蛋白或血漿置換的有力治療。此外,應(yīng)完成呼吸功能測(cè)量和血液動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)。若患者的用力肺活量<20ml/kg或基線水平下降30%或若最大吸氣壓<30cmH2O應(yīng)考慮機(jī)械通氣。


重要的是幫助患者控制周圍神經(jīng)病不適的癥狀,如嚴(yán)重麻木和疼痛,也包括緩解因無(wú)力導(dǎo)致的失能。有幾種治療神經(jīng)性疼痛藥物選項(xiàng),包括某些抗癲癇藥(如加巴噴丁、托吡酯、卡馬西平、普瑞巴林)和抗抑郁藥(如阿米替林)。有些患者用局部用含利多卡因敷貼和噴劑,或辣椒辣素乳膏也能緩解疼痛。其他支持措施,如足部護(hù)理、減輕體重和鞋子的選擇也有幫助。麻醉劑在治療選擇性患者的慢性神經(jīng)痛也扮演著角色;用藥時(shí)對(duì)候選者要做藥物濫用和成癮評(píng)估;首先應(yīng)嘗試幾種非麻醉藥療法。其他意見(jiàn),啟動(dòng)長(zhǎng)期阿片療法前也要關(guān)注患者的診斷與管理。


后記周圍神經(jīng)病是糖尿病最常見(jiàn)的并發(fā)癥之一,也是糖尿病患者致殘致死的重要原因。2009年有報(bào)道稱我國(guó)城市成年人糖尿病發(fā)病率已達(dá)9.7% ,由此推測(cè)中國(guó)糖尿病患患者數(shù)已達(dá)9240萬(wàn)。而本文提出,II型糖尿病患者周圍神經(jīng)病的患病率為26.4% ,因此初級(jí)保健做好周圍神經(jīng)病的管理很重要。


本文對(duì)周圍神經(jīng)病的鑒別診斷和管理做了詳盡的論述,將對(duì)初級(jí)保健醫(yī)生起到指導(dǎo)作用。周圍神經(jīng)病有多種原因,發(fā)現(xiàn)癥狀首先要尋找病因和原因,包括詳細(xì)病史、用藥史、有否毒物暴露史、有否原存疾病、是否為遺傳性疾病。在選擇試驗(yàn)室和檢查手段中,明智的選擇就是適時(shí)、恰當(dāng)和有根據(jù)的,不僅利于診治也能節(jié)約成本。對(duì)因治療,包括治療原發(fā)病、糾正營(yíng)養(yǎng)缺乏、清除有害物質(zhì)等對(duì)癥治療,就是緩解癥狀,解除患者的痛苦。若屬于醫(yī)療急癥,盡早地提供恰當(dāng)?shù)尼t(yī)療救治,以免危及生命。


中國(guó)全科醫(yī)學(xué)雜志  2010年12月第13卷第12A期

作者周淑新  張彥宗中國(guó)石油中心醫(yī)院




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