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文章來源：中華放射學(xué)雜志, 2018,52(1) : 75-78 作者：賀迎坤 姜衛(wèi)劍 李天曉 楊博文
基底動(dòng)脈大動(dòng)脈瘤和巨大動(dòng)脈瘤（basilar artery trunk large and giant aneurysms，BTLA）是位于基底動(dòng)脈、瘤體最大徑≥15 mm的動(dòng)脈瘤，其中最大徑>25 mm者稱為巨大動(dòng)脈瘤[1,2]。基底動(dòng)脈各段均可能出現(xiàn)大型及巨大型動(dòng)脈瘤，其主要病因及治療方式差別較大。由于基底動(dòng)脈走行于腦橋下方，為腦干、小腦等供血，BTLA容易引起嚴(yán)重的蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorhage，SAH）和缺血性卒中，殘疾率和病死率高[2]。筆者對(duì)基底動(dòng)脈干BTLA的臨床和影像特點(diǎn)、診斷與治療進(jìn)展進(jìn)行綜述，旨在提高對(duì)本病的診斷和治療水平。
一、流行病學(xué) 基底動(dòng)脈瘤是較少見的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，占顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的3%~5%[3]，目前尚無基底動(dòng)脈干部位BTLA的流行病學(xué)資料。BTLA好發(fā)年齡為48~69歲，早期報(bào)道中女性患者多見，但近年來報(bào)道的男性患者數(shù)量明顯多于女性患者[2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23]。
二、病因 BTLA的病因與普通顱內(nèi)動(dòng)脈瘤大致相同，分為先天性和后天性。先天性病因主要包括Marfan綜合征、先天性結(jié)締組織病、常染色體顯性多囊腎、成骨不全Ⅰ型、囊性中膜壞死等原因所致的基底動(dòng)脈夾層及基底動(dòng)脈開窗[2,5]；后天性除不明原因所致的基底動(dòng)脈夾層外，還包括外傷、霉菌感染以及不合理使用抗血小板藥物等[10,19,23]。目前大部分患者仍難以找到明確的病因[5,15,18]。
三、臨床特點(diǎn) BTLA的臨床表現(xiàn)多樣，主要分為缺血性和出血性。缺血性BTLA主要指由于巨大的動(dòng)脈瘤瘤體占位效應(yīng)、瘤體內(nèi)血栓形成累及基底動(dòng)脈壁上的穿支血管、血栓脫落所致遠(yuǎn)處梗死，臨床表現(xiàn)包括頭痛、眩暈、共濟(jì)失調(diào)、面癱、失語、復(fù)視、記憶力減退等小腦及腦干缺血癥狀，少數(shù)患者表現(xiàn)為偏身癱瘓等大腦半球缺血癥狀，極少數(shù)患者表現(xiàn)為Horner綜合征或延髓背外側(cè)綜合征[1,4,11,13,24]。出血性BTLA指動(dòng)脈瘤破裂出血造成的SAH，臨床癥狀多為突發(fā)劇烈頭痛、惡心、嘔吐，嚴(yán)重患者可能出現(xiàn)昏迷[4,25,26]。與大部分中小型動(dòng)脈瘤破裂前無任何前兆不同，多數(shù)出血性BTLA患者瘤體破裂前往往伴隨或多或少、持續(xù)時(shí)間或長或短的缺血癥狀，甚至以缺血癥狀為前驅(qū)表現(xiàn)[6,15,16]。這就提示當(dāng)出現(xiàn)后循環(huán)缺血癥狀時(shí)，除警惕腦梗死外，還需要考慮到BTLA的可能性。也有報(bào)道顯示，極少數(shù)患者無任何臨床癥狀或體征，在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)BTLA[9,13,17]。
BTLA一旦破裂出血會(huì)造成嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損傷甚至死亡，幸存患者發(fā)生再次破裂出血的概率可達(dá)70%[7,10,27,28]。多數(shù)再出血（60%~70%）在初次出血后24 h內(nèi)發(fā)生[6,12,29]。尸檢報(bào)告及外科研究結(jié)果顯示，破裂后動(dòng)脈瘤的血管壁薄弱，缺少連貫的彈力纖維，多于破裂1周后開始恢復(fù)，持續(xù)約1個(gè)月[30]，血管壁恢復(fù)前期正是破裂后早期再出血的高峰期[6,31]。未出血患者采取保守治療病情仍會(huì)進(jìn)展，因此，無論BTLA患者如何發(fā)病，均需盡早采用手術(shù)治療[4,22,32]。
四、影像特征 1．MRI： BTLA因其性質(zhì)和瘤體形態(tài)不同，MRI表現(xiàn)也不相同。當(dāng)瘤體為囊狀時(shí)，可表現(xiàn)為巨大的圓形或類圓形血管流空影，部分瘤體可見增厚的血管壁和附壁血腫。當(dāng)瘤體為梭型或夾層動(dòng)脈瘤性質(zhì)時(shí)，可表現(xiàn)為動(dòng)脈壁上新月狀、帶狀或環(huán)狀的異常信號(hào)影，各序列上血腫信號(hào)的高低取決于血腫的形成時(shí)間[33,34]。MRI除可直接顯示BTLA外，還可以顯示大腦、小腦及腦干梗死和低灌注區(qū)域，這是其他檢查手段無法替代的，對(duì)疾病的診斷和后續(xù)的治療有重要的指導(dǎo)意義。
2．血管成像： 包括DSA、CTA和MRA，其中DSA最為準(zhǔn)確，是目前診斷BTLA的金標(biāo)準(zhǔn)[35]。囊狀BTLA的典型DSA征象是基底動(dòng)脈干上的囊狀瘤體影?；讋?dòng)脈走行常受巨大瘤體影響，在瘤體水平產(chǎn)生向瘤體方向的側(cè)彎。梭形BTLA的DSA征象較為復(fù)雜，除可表現(xiàn)為珠線征、玫瑰花征、鼠尾征、雙腔征等夾層動(dòng)脈瘤的征象外，還可表現(xiàn)為基底動(dòng)脈一側(cè)的單純梭形膨大[31,33]。CTA、MRA與DSA的成像原理類似，征象也基本相同。但MRA受腦脊液等的影響較大，對(duì)后期圖像處理要求較高，常難以分辨瘤體與周圍組織的關(guān)系，故臨床應(yīng)用較少[35]。研究結(jié)果顯示，CTA診斷顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的總體敏感度和特異度均在95%以上，優(yōu)于MRA，且費(fèi)用和創(chuàng)傷程度低于DSA，故CTA可作為BTLA的篩查性手段[31,35]。DSA的成像效果優(yōu)于CTA和MRA，且可以動(dòng)態(tài)顯示瘤體內(nèi)對(duì)比劑的延遲或滯留狀況，對(duì)后續(xù)的血管內(nèi)治療有重要的指導(dǎo)意義；其局限性在于難以觀察血管外狀況，對(duì)血管內(nèi)占位如附壁血栓的大小判斷不準(zhǔn)確。因此，目前對(duì)于BTLA最準(zhǔn)確而全面的檢查方法為斷層成像結(jié)合DSA的多模式影像評(píng)估，即頭部MRI+DSA檢查。
五、治療 目前國內(nèi)外尚無BTLA自愈的報(bào)道。未治療BTLA患者的2年生存率低至20%，臨床上多主張手術(shù)干預(yù)[36]。已經(jīng)破裂的BTLA應(yīng)盡早治療[7,10,13]。目前BTLA主要的治療方法包括內(nèi)科治療、外科治療和血管內(nèi)介入治療。
1．內(nèi)科治療： 單純內(nèi)科治療主要針對(duì)未出血的BTLA患者，調(diào)控血壓，防止持續(xù)高血壓或血壓劇烈波動(dòng)引起B(yǎng)TLA破裂出血[11]；對(duì)有明確病因的BTLA患者進(jìn)行針對(duì)病因的治療，如對(duì)霉菌感染所致BTLA采用抗霉菌藥物；應(yīng)用抗凝或抗血小板藥物，防止瘤體內(nèi)形成附壁血腫及血栓脫落造成遠(yuǎn)端栓塞等。單純內(nèi)科治療BTLA常常難以遏制瘤體進(jìn)展，多數(shù)患者預(yù)后較差，現(xiàn)已很少應(yīng)用[11]。
2．外科治療： （1）'根治性'手術(shù)方式：包括動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)、基底動(dòng)脈夾閉術(shù)、雙側(cè)椎動(dòng)脈夾閉術(shù)、基底動(dòng)脈搭橋等[7,13]，從血流動(dòng)力學(xué)角度阻斷血液對(duì)瘤體的順行沖擊，從而實(shí)現(xiàn)瘤體的孤立與愈合。但各術(shù)式均有其局限性，如基底動(dòng)脈夾閉術(shù)，術(shù)前需評(píng)估后交通動(dòng)脈代償能力，以避免基底動(dòng)脈突然閉塞造成災(zāi)難性后果。當(dāng)患者的后交通動(dòng)脈難以充分代償時(shí)，則無法進(jìn)行夾閉[7]。（2）'姑息性'手術(shù)方式：包括動(dòng)脈瘤包裹術(shù)、腦室分流術(shù)等。其中動(dòng)脈瘤包裹術(shù)是對(duì)動(dòng)脈瘤進(jìn)行物理包圍，以期通過'阻隔'的方式遏制瘤體進(jìn)展，促進(jìn)瘤體愈合[2,5]。（3）外科+介入的復(fù)合手術(shù)方式：具體術(shù)式較為復(fù)雜，總體預(yù)后較前兩種方式好，并發(fā)癥主要以缺血性事件為主?？紤]到基底動(dòng)脈解剖位置較深、外科難以充分處理瘤體、手術(shù)難度大、術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高等因素，現(xiàn)已很少采用單一外科方式治療BTLA[1,2,25]。
3．血管內(nèi)治療： 血管內(nèi)治療是目前BTLA的主要治療方式。根據(jù)其治療理念的不同，分為'破壞性'手術(shù)方式和'重建性'手術(shù)方式兩種。過去由于缺乏相關(guān)器材，臨床多借助彈簧圈和球囊進(jìn)行血管'破壞性'手術(shù)，近年來隨著顱內(nèi)專用支架的普及，'重建性'手術(shù)方式在治療中扮演著越來越重要的角色[1,13,37,38]。
'破壞性'手術(shù)方式指通過彈簧圈或球囊閉塞基底動(dòng)脈或雙側(cè)椎動(dòng)脈。基底動(dòng)脈閉塞術(shù)又包括在動(dòng)脈瘤層面、同時(shí)閉塞瘤體和基底動(dòng)脈，以及在瘤體層面下端、基底動(dòng)脈近心端僅栓塞基底動(dòng)脈兩種[21,25]。其治療思路與適應(yīng)證與外科'根治性'手術(shù)基本相同[38]。其并發(fā)癥主要是腦干及小腦梗死[21,25]，梗死的主要原因包括閉塞的動(dòng)脈殘端血栓過度生長、側(cè)支循環(huán)不充分引起病側(cè)的低灌注壓，進(jìn)而導(dǎo)致血流動(dòng)力性卒中以及血管內(nèi)操作侵?jǐn)_瘤體內(nèi)附壁血栓從而造成遠(yuǎn)端栓塞等。即使在術(shù)前球囊栓塞實(shí)驗(yàn)陰性的患者中，仍有4%~15%的缺血性事件發(fā)生率[39]。隨著顱內(nèi)專用支架的應(yīng)用，該術(shù)式僅用于瘤體過大、瘤頸過長，難以進(jìn)行血管內(nèi)結(jié)構(gòu)重建的患者。
'重建性'手術(shù)方式指通過支架或彈簧圈重塑血管內(nèi)正常的管壁結(jié)構(gòu)，引導(dǎo)血流走向，從而治療BTLA，是目前臨床治療BTLA的主要方式。其包括單純支架植入術(shù)、彈簧圈填塞術(shù)、支架輔助彈簧圈填塞術(shù)、血流導(dǎo)向裝置植入術(shù)等方式[2,10,13]。彈簧圈或球囊填塞術(shù)是最早應(yīng)用于臨床的結(jié)構(gòu)重建性手術(shù)方式，通過向瘤體內(nèi)填塞彈簧圈或球囊，達(dá)到封閉瘤頸、阻止血液進(jìn)入的目的。該術(shù)式保留了基底動(dòng)脈，理論上降低了缺血事件的發(fā)生率[2]。然而，研究結(jié)果顯示，單純彈簧圈或球囊填塞術(shù)治療BTLA存在著諸多問題，包括：第一，當(dāng)瘤體內(nèi)存在附壁血栓時(shí)，彈簧圈難以得到有效支撐，在血栓機(jī)化或降解過程中，彈簧圈易發(fā)生散開甚至脫落至基底動(dòng)脈，造成基底動(dòng)脈閉塞的風(fēng)險(xiǎn)[1]；第二，BTLA的瘤體較大，彈簧圈難以致密填塞，其阻擋血液沖擊的作用有限，存在瘤體復(fù)發(fā)、進(jìn)展甚至破裂的風(fēng)險(xiǎn)，瘤體復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)可高達(dá)41%[20,40,41,42]；第三，BTLA多為寬頸，當(dāng)瘤體長徑與基底動(dòng)脈一致時(shí)，彈簧圈填入后常常缺乏穩(wěn)定的支撐，手術(shù)難度較大；第四，當(dāng)瘤體占位效應(yīng)明顯時(shí)，單純彈簧圈填塞在愈合瘤體的同時(shí)難以解除占位效應(yīng)[8]。目前臨床已經(jīng)很少應(yīng)用單純彈簧圈或球囊填塞術(shù)治療BTLA的方法。
顱內(nèi)專用支架的問世為血管內(nèi)結(jié)構(gòu)重建提供了很好的工具。支架的金屬網(wǎng)絡(luò)增加了血流通過支架進(jìn)入瘤腔的阻力，對(duì)基底動(dòng)脈瘤頸處局部紊亂的血流起到了一定的導(dǎo)流作用；支架直接貼合血管內(nèi)壁，為血管內(nèi)膜的'爬行愈合'提供了支撐，縮短了恢復(fù)時(shí)間[14]。多支架植入技術(shù)正是出于此考慮，當(dāng)瘤體占位效應(yīng)明顯時(shí)，通過多個(gè)支架部分重疊釋放技術(shù)，達(dá)到對(duì)瘤頸的跨越以及在局部增加金屬覆蓋率、提高血流進(jìn)入瘤腔的阻力，促進(jìn)瘤體內(nèi)血液的凝固，并更好地實(shí)現(xiàn)'血流導(dǎo)向'的作用[2]。由于瘤體內(nèi)并未填塞彈簧圈，血腫消散時(shí)體積可明顯減小，從而減輕甚至解除占位效應(yīng)。當(dāng)瘤體占位效應(yīng)不明顯時(shí)，為了提高瘤體栓塞的穩(wěn)定程度，一般會(huì)選擇支架輔助彈簧圈栓塞技術(shù)。該技術(shù)結(jié)合多支架的血流導(dǎo)向和彈簧圈栓塞動(dòng)脈瘤的優(yōu)勢(shì)，經(jīng)臨床驗(yàn)證具有良好效果。
早期的顱內(nèi)專用支架金屬覆蓋率較低，血流導(dǎo)向作用不夠明確。為了解決上述問題，近年來血流導(dǎo)向裝置（flow diverter，F(xiàn)D）逐漸應(yīng)用于臨床，常見的FD有Pipeline、Silk等[2,7,8,10,14,43,44]。FD是一種密網(wǎng)支架，金屬覆蓋率達(dá)30%~50%，遠(yuǎn)高于傳統(tǒng)支架[14,45,46]，由于具有顯著的血流導(dǎo)向作用，F(xiàn)D被單獨(dú)或重疊釋放應(yīng)用于復(fù)雜的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，必要時(shí)輔以少量彈簧圈[45]。與傳統(tǒng)支架輔助彈簧圈栓塞技術(shù)不同，F(xiàn)D植入術(shù)后即刻往往難以達(dá)到瘤體的閉塞，造影可見瘤體部分充盈甚至僅有對(duì)比劑顯影延遲或淤滯，但術(shù)后隨訪中可以觀測(cè)到瘤體逐漸閉合[8,46]。Lylyk等[45]報(bào)道，血流導(dǎo)向裝置植入后3、6、12個(gè)月瘤體閉塞的比例分別是56%、93%和95%。然而，隨著FD應(yīng)用的日益廣泛，有證據(jù)表明其應(yīng)用于后循環(huán)（尤其是大量應(yīng)用于基底動(dòng)脈時(shí)）缺血性事件發(fā)生率很高[12,14,30]，應(yīng)用于后循環(huán)時(shí)發(fā)生梗死的風(fēng)險(xiǎn)是應(yīng)用于前循環(huán)的3倍以上[12,47,48]。目前，F(xiàn)D用于治療BTLA的有效性仍有爭(zhēng)議，需要更進(jìn)一步的研究證實(shí)[34]。
支架植入技術(shù)主要的并發(fā)癥是支架內(nèi)血栓形成，造成基底動(dòng)脈供血區(qū)域梗死[5,7,9,11,14]，因此圍手術(shù)期必須應(yīng)用抗血小板藥物[7,10]。然而，抗血小板藥物的應(yīng)用時(shí)機(jī)、劑量、持續(xù)時(shí)間等，目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)[5]。
綜上所述，BTLA的臨床及影像表現(xiàn)多樣，致殘率和致死率較高，確診后需要盡早治療。血管內(nèi)治療BTLA較外科和內(nèi)科治療更為安全，但應(yīng)謹(jǐn)慎選擇治療方式。FD有望成為BTLA的主要治療工具，但其安全性尚待進(jìn)一步驗(yàn)證。
參考文獻(xiàn)（略）
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