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震顫只知道帕金森?最新共識教你理清診斷思路

 漸近故鄉(xiāng)時 2018-03-20

近期,國際運動障礙協(xié)會(MDS)發(fā)表了有關震顫分類的共識聲明,該共識是自 1998 年 MDS 發(fā)表震顫綜合征分類標準以來的首次更新。在上一版指南中,震顫的分類方法并不統(tǒng)一,而在這版共識中,MDS 采用了統(tǒng)一的分類方法來對紛繁復雜的震顫及震顫綜合征進行分類。筆者摘取了新版共識中重點部分進行了編譯,以饗讀者。


震顫的定義

震顫是身體的某一部分出現(xiàn)的不自主性、節(jié)律性、振動性運動。

震顫的分類

震顫的分類方法包括兩個維度:臨床特征(軸 1)和病因?qū)W(軸 2,見圖 1)。臨床特征用于定義臨床綜合征,而臨床綜合征可能對應一種或多種病因。

軸 1:臨床特征


軸 2:病因?qū)W

圖 1 震顫的二維分類方法


軸 1

臨床特征


震顫的臨床特征包括患者病史(發(fā)病年齡、家族史、部位演變、藥物/毒物暴露)、震顫的特征(部位分布、活動情況以及頻率)以及其他伴隨的體征。對于某些震顫,實驗室檢查也可以幫助提供額外的一些臨床特征以及幫助進行病因的鑒別(表 1)。


表 1 有助于明確臨床特征或病因的輔助檢查         


有關患者的年齡,建議按照如下方法進行劃分:嬰兒(出生~2 歲);兒童(3~12 歲);青少年(13~20 歲);青年(21~45 歲);中年(46~60 歲)以及老年(>60 歲)。


震顫的部位可分為局灶性、節(jié)段性、偏側(cè)性、全身性。明確震顫發(fā)生時軀體的活動情況也很重要,根據(jù)震顫發(fā)生時活動與否對震顫進行分類見圖 2。


圖 2 震顫發(fā)生時的活動情況及相關命名


軸 2

病因?qū)W分類


震顫的病因可分為遺傳性、獲得性或特發(fā)性。表 2 列出了一些常見的病因。


表 2 震顫的病因?qū)W分類         

                                                                                                             

震顫綜合征



特定的臨床癥狀和體征組合在一起可形成特異性的臨床綜合征。震顫綜合征可分為孤立性震顫綜合征和復合性震顫綜合征。一種震顫綜合征可能有多種病因,一種病因也可能導致多種震顫綜合征。目前認為的震顫綜合征及其分類見圖 3。


圖 3 震顫綜合征及分類 

注:ET(essential tremor)特發(fā)性震顫


各類震顫綜合征的臨床要點


1. 特發(fā)性震顫的臨床特點


(1)以雙側(cè)上肢動作性震顫為特征的孤立性震顫綜合征


(2)癥狀至少持續(xù) 3 年


(3)伴或不伴其他部位震顫(如頭部、聲音或下肢震顫)


(4)無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征,如肌張力障礙、共濟失調(diào)或帕金森綜合征的表現(xiàn)


2. 特發(fā)性震顫疊加綜合征


震顫的表現(xiàn)同特發(fā)性震顫,且伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征,比如串聯(lián)步態(tài)受損、可疑肌張力障礙性姿勢、記憶力障礙或其他輕微神經(jīng)系統(tǒng)體征。且不足以明確歸為其他綜合征分類或其他診斷。該分類下面也包括伴有靜止性震顫的特發(fā)性震顫。


3. 特發(fā)性震顫或疊加綜合征的排除標準


(1)孤立性局灶性震顫(聲音、頭部)


(2)位置性震顫,震顫頻率>12 Hz


(3)任務和體位特異性震顫


(4)突然起病,且階梯樣惡化


4. 孤立性震顫綜合征


(1)孤立性節(jié)段性姿勢性或運動性震顫綜合征:通常累及上肢,但也可累及頭部、聲音、舌頭和面部;


(2)孤立性靜止性震顫綜合征:通常發(fā)生在一側(cè)上肢或下肢,但也可能出現(xiàn)在其他部位(比如唇部、下頜或舌頭)。確定靜止性震顫是孤立性的還是伴有其他的臨床特征十分重要。


(3)孤立性聲音震顫:是一種可視性和/或可聽到的來自發(fā)音器官的震顫。


4)孤立性頭部震顫:是一種左右、上下或者其他方向的頭部震顫。


5)上顎震顫:其特征是軟腭出現(xiàn) 0.5~5 Hz 之間的節(jié)律性運動。


6)孤立性任務性或體位特異性震顫:通常發(fā)生在特定的任務或特殊的姿勢時。


7)原發(fā)性位置性震顫:是一種發(fā)生在直立位時出現(xiàn)的全身性高頻(13~18 Hz)孤立性震顫綜合征。需要證實震顫的頻率,尤其是采用肌電圖進行檢查。


5. 伴有顯著其他體征的震顫綜合征


(1)肌張力障礙性震顫綜合征:伴有震顫以及肌張力障礙作為顯著的神經(jīng)系統(tǒng)體征。可出現(xiàn)不同的綜合征的表現(xiàn)。


(2)伴帕金森綜合征(肌強直和運動遲緩)樣震顫:通常表現(xiàn)為手部出現(xiàn)的 4~7 Hz 靜止性震顫(「搓丸樣」震顫)。其他類型的震顫也可能伴隨出現(xiàn),比如姿勢性或運動性震顫,且震顫頻率與靜止性震顫相同。盡管 4~7 Hz 的震顫是特征性的,但也可出現(xiàn)更高頻率的震顫。


(3)意向性震顫綜合征:主要表現(xiàn)為<5 hz="">


(4)Holmes 震顫:表現(xiàn)為靜止性、姿勢性和意向性震顫綜合征,通常表現(xiàn)為近端和遠端節(jié)律性肌肉收縮,震顫頻率較低(<5>


(5)肌律:是一種罕見的頭部或肢體肌肉節(jié)律性運動綜合征,在靜止或運動時均可出現(xiàn)。震顫頻率為 1-4 Hz。通常伴有局灶性腦干體征,且具有明確的病因。


6. 功能性震顫綜合征


功能性(心因性)震顫的特征是可分散性、頻率可誘導性或?qū)剐约∪夤餐\動。


7. 不確定性震顫綜合征


患者不能被歸類為已有的綜合征內(nèi),或者需要進一步觀察來明確震顫綜合征的分類。


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