先天性腦積水由腦先天畸形或其他發(fā)育異常所引起，以中腦導(dǎo)水管發(fā)育異常和第四腦室中、側(cè)孔閉塞癥為常見，多見于嬰幼兒，患兒最突出的臨床表現(xiàn)為頭圍進行性增大，囟門擴大、張力增高，顱縫分離，兩眼下斜，呈落日征，有時伴有癲癇、肢體障礙和顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。

   腦室擴大，腦室周圍的腦白質(zhì)密度減低，腦實質(zhì)受壓變薄，嚴(yán)重者可似紙樣菲??；還可顯示顱骨變薄，顱縫分離等改變。

   若為單純先天性梗阻性腦積水，在3個月內(nèi)如果能解除梗阻，則患兒的腦發(fā)育和智力可恢復(fù)至正常水平；復(fù)雜腦積水的預(yù)后取決于合并畸形的類型和程度，多數(shù)患者的預(yù)后不良。

   本病臨床最常見，將阻塞發(fā)生在第四腦室出口以前（包括第四腦室的出口）者稱為梗阻性腦積水，或稱非交通性腦積水；本病主要有腫瘤、炎癥、出血及先天性疾病等所致；梗阻性腦積水的主要臨床表現(xiàn)由顱內(nèi)壓增高所引起。

   主要表現(xiàn)為梗阻近側(cè)的腦室擴大，梗阻遠(yuǎn)側(cè)的腦室正?；蚩s??；由于梗阻部位不同，腦室可部分性或全部擴大，若單側(cè)室間孔阻塞，引起阻塞側(cè)的側(cè)腦室擴大，而對側(cè)的側(cè)腦室大小正常，中線結(jié)構(gòu)亦可移向?qū)?cè)；若兩側(cè)室間孔同時阻塞，則兩側(cè)側(cè)腦室同時擴大；中腦導(dǎo)水管阻塞表現(xiàn)為第三腦室和兩側(cè)側(cè)腦室擴大，第四腦室大小正?；蚵孕?；腦室擴大導(dǎo)致腦實質(zhì)出現(xiàn)繼發(fā)改變，包括大腦半球的腦回變平、腦實質(zhì)變薄和白質(zhì)發(fā)生脫髓鞘；嚴(yán)重梗阻性腦積水可導(dǎo)致腦室旁白質(zhì)水腫，以側(cè)腦室的額角和枕角周圍明顯，多位可逆性，在引流術(shù)后可逐漸消退。

①腦積水的腦室擴大呈中心性膨脹擴張，尤其兩側(cè)側(cè)腦室額角，圓鈍呈球形，而腦萎縮的額角較銳利。

②腦積水時腦溝變淺或消失，腦溝變淺或消失，腦池變窄或不增大，而腦萎縮累及皮質(zhì)時，腦溝加深，腦池擴大。

③腦積水在一側(cè)腦室擴大，或雙側(cè)擴大而以一側(cè)更明顯時，中線結(jié)構(gòu)向?qū)?cè)移位，而腦萎縮者中線結(jié)構(gòu)向腦室擴大的一側(cè)移位。

   交通性腦積水又稱腦室外梗阻性腦積水，是由第四腦室出口以后腦脊液循環(huán)通路障礙所致的腦積水；本病病因主要有腦膜炎、靜脈竇血栓、Arnold-Chiari畸形、腦外傷、腦膜瘤和腦脊液吸收功能障礙等；本病可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、復(fù)視和視盤水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。

   腦室系統(tǒng)普遍擴大，伴腦溝正?；蛳А＝煌ㄐ阅X積水最先出現(xiàn)側(cè)腦室額角擴大，兩側(cè)額角內(nèi)壁之間的夾角變鈍，擴張的第三腦室可呈球形，腦溝變淺、變平，但灰白質(zhì)的界限清楚；第四腦室和側(cè)腦室枕角出現(xiàn)擴大較晚，但是一旦出現(xiàn)，則有利于交通性腦積水的診斷。

   ①炎癥和腫瘤引起的腦基底池閉塞：平掃可見基底池局限或彌漫性變窄、填塞，增強掃描有強化。

   ②蛛網(wǎng)膜下腔出血：可由動脈瘤破裂、腦外傷及動靜脈畸形出血所致，蛛網(wǎng)膜下腔出血造成蛛網(wǎng)膜顆粒吸收障礙，在CT影像上表現(xiàn)為短時間內(nèi)腦室系統(tǒng)急劇擴大。

   ③腫瘤腦膜轉(zhuǎn)移：腫瘤腦膜轉(zhuǎn)移所致的腦積水呈隱匿性，兒童及青年以顱內(nèi)腫瘤（如生殖細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤）的腦膜播散最為常見；成年人則以腦外惡性腫瘤（如肺癌、乳腺癌）的轉(zhuǎn)移多見。

   ④腦膜炎：主要為細(xì)菌性腦膜炎，可引起急性腦積水，增強CT掃描顯示腦膜有明顯強化。

   ⑤靜脈竇血栓形成：靜脈竇血栓形成也可阻礙蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液而導(dǎo)致腦積水。