病史：患者，男性，75歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位半月

·病理報(bào)告：（右腎上腺旁腫塊）神經(jīng)纖維瘤。免疫組化檢查(I200901602)結(jié)果：Actin(-)、CD117(士)、CD34(士)、Desmin(-)、EMA(-)、Ki-67(+)<1%、MBP(-)、S-100(+++)、SMA(-)、Vim(+++)。

·術(shù)中：右腎上腺內(nèi)側(cè)可及腫瘤，約4*5cm大小，質(zhì)硬，有包膜，下極可及右腎動(dòng)脈橫跨。瘤體背側(cè)可及片狀組織深入下腔靜脈后方。

神經(jīng)纖維瘤

神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)內(nèi)衣和神經(jīng)束衣細(xì)胞組成的良性腫瘤,瘤內(nèi)含有神經(jīng)組織成分,也可含有施萬(wàn)細(xì)胞或富脂細(xì)胞,可發(fā)生黏液樣變性(囊變)或出血,所以影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣,既可以完全囊變,在CT上呈低密度影，也可呈不均勻的混雜密度影,與神經(jīng)鞘瘤影像表現(xiàn)相同。

神經(jīng)纖維瘤多發(fā)生于椎管及頸部，且常多發(fā)，合并皮膚的牛奶咖啡色素斑、虹膜粟粒樣結(jié)節(jié)等稱為神經(jīng)纖維瘤病。

影像上表現(xiàn)與神經(jīng)鞘瘤類似，為形態(tài)較規(guī)則，與周圍組織境界清楚，病灶密度較神經(jīng)鞘瘤均勻，但也可發(fā)生囊變、壞死，MRI上T1WI呈稍低信號(hào)、T2WI呈稍高或高信號(hào)，信號(hào)可均勻或不均勻，增強(qiáng)后可輕到中度強(qiáng)化，強(qiáng)化一般較神經(jīng)鞘瘤均勻，發(fā)生于椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤還可沿椎間孔生長(zhǎng)，呈現(xiàn)“啞鈴狀”特征性表現(xiàn)。

鑒別診斷

1、副神經(jīng)節(jié)瘤：嗜鉻細(xì)胞瘤有10%可發(fā)生于腎上腺外，常見(jiàn)于腎周、脊柱旁區(qū)。病灶呈圓形、類圓形，邊界清楚，包膜完整，病變可較大。CT平掃密度呈等密度或稍低密度，可有鈣化，較小病灶密度均勻，由于本病容易發(fā)生液化壞死，故一般病灶密度不均勻，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化。MR上T1WI類似肌肉,T2WI呈明顯高信號(hào)（由于富含水分和血竇），增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，病變不含脂肪成分，脂肪抑制像和回波梯度反相位信號(hào)無(wú)變化。臨床上常有陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓等典型表現(xiàn)。

2、淋巴瘤：病灶T1WI呈中等信號(hào)，T2WI呈輕度高信號(hào)，均勻，增強(qiáng)強(qiáng)化不明顯，類似于淋巴結(jié)表現(xiàn)，但本病一般多發(fā)，呈多個(gè)淋巴結(jié)融合。

3、畸胎瘤：含多種組織成份，T1WI、T2WI見(jiàn)同高、同低信號(hào)的脂肪及骨骼或牙齒信號(hào)時(shí)并經(jīng)抑脂掃描，高信號(hào)被抑制，則診斷十分明確。

4、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：好發(fā)于縱隔和腹膜后，常常是卵圓形、新月形或是分葉狀,邊緣清楚.CT平掃腫塊為低密度,其值一般在0~40之間，密度均勻或輕度不均勻。一個(gè)典型特征是腫瘤內(nèi)往往可以看到鈣化,發(fā)生率大約為20%左右，且多為散在的、小點(diǎn)狀的鈣化。增強(qiáng)掃描,據(jù)報(bào)道,除少數(shù)病例表些為早期即可見(jiàn)腫瘤內(nèi)薄壁樣強(qiáng)化外,大多數(shù)則表現(xiàn)為早期無(wú)明顯強(qiáng)化,延遲后為不均一的強(qiáng)化但此種強(qiáng)化形式并無(wú)由周邊向中央逐步填充的趨勢(shì)。MR平掃T1WI上腫瘤表現(xiàn)出均一的低于肝臟的信號(hào),而T2WI上則主要表現(xiàn)為不均一的明顯的高信號(hào),動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描腫瘤的增強(qiáng)模式與CT相似,早期一般無(wú)明顯的強(qiáng)化,延遲后可以表現(xiàn)為明顯不均一的強(qiáng)化,隨著延遲時(shí)間的延長(zhǎng),強(qiáng)化越明顯，這主要是由于病灶含大量黏液基質(zhì)，造成了細(xì)胞外空間的擴(kuò)大,導(dǎo)致了造影劑在此空間內(nèi)的進(jìn)行性積聚,從而構(gòu)成了腫瘤在動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描中的進(jìn)行性增強(qiáng)的表現(xiàn)。此外腫瘤常常具有圍繞鄰近大血管生長(zhǎng)的傾向,從而導(dǎo)致血管腔受壓,但腫瘤并不浸潤(rùn)血管壁，同時(shí)許多后腹膜的神經(jīng)節(jié)瘤表現(xiàn)出向椎管內(nèi)延伸的特點(diǎn)。