縱隔從解剖上分為上縱隔、前縱隔、中縱隔和后縱隔。所謂后縱隔是心包以后從第4胸椎到膈肌的部分胸腔，而第4胸椎以上胸腔部分屬于上縱隔。然而，前縱隔和后縱隔腫瘤通常蔓延到上縱隔，因此，大多數(shù)外科醫(yī)生傾向于將縱隔分為3部分：前上縱隔、中縱隔和后縱隔。也就是說，后縱隔包含了從胸廓入口到膈肌的心包反折和心包以后的部分。

后縱隔內(nèi)有胸主動脈、胸導管、奇靜脈、半奇靜脈、食管、纖維蜂窩性脂肪組織和淋巴結(jié)、后肋間靜脈動脈和神經(jīng)、迷走神經(jīng)和交感鏈，以及廣泛聚集的副神經(jīng)節(jié)細胞。盡管后縱隔腫瘤可發(fā)生于上述任何結(jié)構(gòu)，但神經(jīng)源性腫瘤是目前常見的發(fā)源于交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)細胞、肋間神經(jīng)或神經(jīng)鞘細胞的后縱隔腫瘤（圖15-1）。盡管后縱隔腫瘤也包含有食管源性、血管源性、肺源性和淋巴源性，但這些腫瘤在本章節(jié)中不予提及，我們將討論后縱隔神經(jīng)源性腫瘤的切除。

后縱隔神經(jīng)源性腫瘤

后縱隔的神經(jīng)組織相對較為豐富。脊神經(jīng)由椎間孔發(fā)出并立即形成分支，在后縱隔側(cè)面發(fā)出一分支形成肋間神經(jīng)。脊神經(jīng)根的另一部分發(fā)出分支形成交感干，并在肋骨頭上方沿后縱隔走行。據(jù)多數(shù)文獻報道，神經(jīng)源性腫瘤占后縱隔腫瘤的55%~60%或更多。另外，約有10%~20%的后縱隔神經(jīng)源性腫瘤含有椎管成分。依照椎神經(jīng)根和肋間神經(jīng)的解剖學描述，神經(jīng)源性腫瘤由椎間孔處發(fā)生可沿著受侵的神經(jīng)雙向生長。這些特殊的腫瘤稱為啞鈴狀腫瘤，包括一個較大的后縱隔部分的腫瘤和較小的椎管內(nèi)部分，二者通過狹小的椎間孔相連（圖15-2）。

這些腫瘤在切除時需要胸外科和神經(jīng)外科精確地評估并仔細地制訂計劃。如果術(shù)前不能正確對啞鈴形腫瘤做出診斷，手術(shù)中在切除胸腔內(nèi)腫瘤部分時可能會導致嚴重的并發(fā)癥。不知情時切斷狹小的椎間孔的腫瘤頸部可能導致腫瘤出血并使脊髓受壓。另外，肋間動脈發(fā)出的小分支橫穿椎間孔。由于啞鈴狀腫瘤的存在使局部解剖發(fā)生改變，引起不明小動脈出血而難以控制。硬膜外血腫導致脊椎明顯受壓是最嚴重的并發(fā)癥。

在組織學上，后縱隔神經(jīng)源性腫瘤根據(jù)神經(jīng)細胞的來源進行分類。神經(jīng)鞘來源的腫瘤包括神經(jīng)鞘膜瘤、良性及惡性的神經(jīng)鞘瘤、良性的神經(jīng)纖維瘤和惡性的神經(jīng)纖維肉瘤。起源于交感鏈神經(jīng)節(jié)的腫瘤為良性或惡性節(jié)細胞神經(jīng)瘤。來源于副神經(jīng)節(jié)細胞的腫瘤可隨處發(fā)生，包括不常見的縱隔嗜鉻細胞瘤和非嗜鉻細胞瘤。后縱隔副神經(jīng)節(jié)細胞瘤通常見于椎旁溝，如果分泌激素則為功能性腫瘤。啞鈴形腫瘤通常為起源于神經(jīng)鞘的良性腫瘤（神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤）。大多數(shù)后縱隔腫瘤為良性腫瘤。

多數(shù)后縱隔腫瘤患者無癥狀，常在其他原因行胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)。當出現(xiàn)癥狀時，通常是因為與腫瘤大小和部位有關(guān)。例如，由于侵及肋骨或肋間神經(jīng)可能出現(xiàn)胸背痛。腫瘤侵及星狀神經(jīng)節(jié)和交感干上部，可能導致因臂叢神經(jīng)受壓而出現(xiàn)的相應(yīng)神經(jīng)癥狀和霍納綜合征。盡管啞鈴形腫瘤有時可能無癥狀，但大多數(shù)腫瘤壓迫脊椎或神經(jīng)根可能出現(xiàn)癥狀。69%~80%的啞鈴形腫瘤有神經(jīng)方面的癥狀。癥狀的產(chǎn)生也可能因腫瘤分泌激素所致，如功能性副交感神經(jīng)節(jié)細胞瘤。

后縱隔腫瘤一經(jīng)診斷，需進一步行CT檢查，即使無癥狀，也應(yīng)明確有無椎管內(nèi)生長的可能性，CT通過顯示椎間孔增大或椎管內(nèi)存在腫塊，有助于疾病的診斷。通常進一步明確尚需MRI和不常用的脊髓X線檢查，以精確地描述椎間孔和椎管內(nèi)的解剖。MRI為無創(chuàng)性檢查并能做出精確的診斷。脊髓血管造影對于一些病例，特別是后縱隔偏下的腫瘤應(yīng)考慮選擇性應(yīng)用，以證明Adamkiewicz 動脈的存在，漏掉此動脈可能導致脊髓出血，因為后縱隔腫瘤僅有不到5%是惡性，如果沒有特殊癥狀出現(xiàn)，不應(yīng)擴大手術(shù)探查范圍。其他疾?。ㄈ缒X脊膜膨出或腦脊膜瘤）則應(yīng)根據(jù)術(shù)前影像分析與后縱隔腫瘤區(qū)別對待。

后縱隔腫瘤通常容易經(jīng)皮穿刺活檢，但我們認為確定可手術(shù)并可完全切除的腫瘤患者不需做任何活檢。不能切除的腫瘤的自然病史尚無明確的描述,僅僅觀察存在爭議。較大的腫瘤有可能擴大切除的或?qū)δ[瘤的來源有疑問的，如肉瘤或轉(zhuǎn)移瘤，可行經(jīng)皮活檢。啞鈴形腫瘤是神經(jīng)來源性腫瘤，認為是可以手術(shù)切除的，不需要術(shù)前活檢。

患者如有血壓高、出汗及心悸癥狀和伴有后縱隔腫塊，應(yīng)進行相應(yīng)的激素水平檢測，也可能行聚苯碘胍（MIBG）檢測，以進一步確定功能性腫瘤的來源。尿中兒茶酚胺分析盡管少見，但偶爾也可以明確患有嗜鉻細胞瘤的患者手術(shù)前的高血壓。無癥狀的患者不需常規(guī)進行激素水平檢測。然而，我們最近對無癥狀的縱隔副神經(jīng)節(jié)細胞瘤進行檢測，發(fā)現(xiàn)其分泌多巴胺。盡管僅有3%~5%后縱隔神經(jīng)源性腫瘤為惡性，然而，良性腫瘤偶爾也可轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?，并可在術(shù)前檢查中發(fā)現(xiàn)。無癥狀的腫瘤可不斷地生長而最終引起明顯的癥狀。

術(shù)前需特殊處理的是那些有癥狀的功能性副神經(jīng)節(jié)細胞瘤或嗜鉻細胞瘤，這些患者如果有高血壓，應(yīng)接受1~2周的α-腎上腺素能受體阻滯劑或β-受體阻滯劑，以控制反復的心動過速。所有需要行后縱隔腫瘤切除的患者應(yīng)考慮手術(shù)，甚至行胸腔鏡治療，除非體能狀況、肺功能差而不適合手術(shù)。

手術(shù)原則

 患有后縱隔腫瘤的患者若沒有椎管內(nèi)侵犯，可用幾種方法進行治療。邊緣較規(guī)則的腫瘤，最大直徑小于3cm，沒有胸壁及骨組織受累的證據(jù)可以行胸腔鏡進行治療。電視輔助下的胸腔鏡技術(shù)具有安全性并能成功地切除后縱隔神經(jīng)源性腫瘤。盡管尚沒有正式的建議，但我們極力主張大于3cm的腫瘤或腫瘤有局部侵犯，應(yīng)行后外側(cè)開胸手術(shù)來切除腫瘤。完美的外科手術(shù)技術(shù)不應(yīng)對腫瘤有任何擠壓。無論是腔鏡手術(shù)還是開胸手術(shù)，手術(shù)前患者應(yīng)做好體能和精神上的準備。

患有啞鈴形腫瘤的患者需特殊處理，最好的方法是由神經(jīng)外科和胸外科聯(lián)合一期完成，偶爾可先由神經(jīng)外科完成神經(jīng)外科部分，而后再由胸外科進行切除，詳細內(nèi)容將在本章節(jié)后面討論。胸科部分可根據(jù)前面所提到的原則由開胸或胸腔鏡完成。一期手術(shù)切除腫瘤要么橫斷肋骨進行手術(shù)，要么行后外側(cè)開胸手術(shù)。

手術(shù)方法

 胸腔鏡切除術(shù) 

單側(cè)肺通氣是胸腔鏡切除后縱隔腫瘤的前提，術(shù)前支氣管鏡檢查可指導術(shù)中雙腔氣管插管。患者保持側(cè)臥位，后外側(cè)手術(shù)野皮膚充分暴露，對術(shù)中可能發(fā)生的并發(fā)癥應(yīng)予以充分考慮。套管切口的位置應(yīng)盡可能遠離腫瘤，以保證理想的手術(shù)野和封閉的胸腔內(nèi)操作。對于后縱隔偏上的腫瘤，鏡頭應(yīng)放在腋前線第7肋間（圖15-3A）。將肺萎陷，行1.0~1.5cm切口，胸膜用鈍性剪開或血管鉗進入。手指進入確保胸膜腔完整，然后放入鏡頭套管。如果胸膜粘連，則進行開胸手術(shù)。其他操作器械則直接在胸腔鏡視野進入。后縱隔腫瘤位置較低時，操作口應(yīng)在較高位，后縱隔腫瘤較高時，操作口應(yīng)置于較低位。圖15-3A描述了常用的高位后縱隔腫瘤的操作口部位。

操作口不需套管，因為器械可通過切口直接插入。一般來說，除了鏡頭，如需要可有2個或3個操作口（圖15-3B）。大約距腫瘤1~2cm處，用內(nèi)鏡鉗提起胸膜并用鉤形電凝刀或內(nèi)鏡剪切開（圖15-4A）。圍繞腫瘤的胸膜需完全切除，并確保切緣距腫瘤1~2cm（圖15-4B）。直到腫瘤僅有一束神經(jīng)和血管相連時，才可搬動腫瘤。確保腫瘤的近端和遠端神經(jīng)和血管被夾住后，再用鉤形電凝刀切除（圖15-5）。血管束用雙夾，以確保止血作用，然后將腫瘤完整從后胸壁游離切除并放置于內(nèi)鏡標本袋中，通過其中一個操作套管口取出（圖15-5）。皮膚切口可能需要切大一些以保證腫瘤能夠取出。腫瘤應(yīng)放在袋子中通過有套管的胸壁取出，避免惡性腫瘤細胞的種植。這種情況雖少見，但據(jù)報道，胸腔鏡和腹腔鏡手術(shù)切除腫瘤可增加其發(fā)生概率。止血后，由前套管部位放置一單腔管，管口向后到肺尖部。取出鏡頭套管并用可吸收線進行皮內(nèi)縫合，較大的切口需作肌肉縫合。套管部位用0.2%的羅哌卡因和腎上腺素浸潤麻醉。術(shù)后止痛。胸腔引流管于術(shù)后1-2天拔除。

 經(jīng)后外側(cè)剖胸切口巨大腫瘤切除

手術(shù)過程中常規(guī)使用雙腔氣管插管單肺通氣。患者采用側(cè)臥位以盡量顯露胸部。標準的后外側(cè)剖胸切口經(jīng)過肩胛下角下2指處。此處正是斜方肌和背闊肌交匯處。前鋸肌從肩胛骨起始并移形附著在相應(yīng)的肋骨下緣。肩胛骨后縮，并計數(shù)肋骨位置。根據(jù)腫瘤的解剖定位，可選擇自第5或是第6肋間進胸。從肋間進胸的途徑一般選擇肋骨上緣。但從肋骨上緣或下緣途徑也要根據(jù)腫瘤的解剖部位適當調(diào)整。這種入路可通過相鄰的多根肋間的收縮達到良好的手術(shù)暴露視野。我們認為，肋間切口已經(jīng)足夠用于后縱隔神經(jīng)源性腫瘤切除，而不必采取肋骨切除。要更好地顯露，其方法是離斷前鋸肌在肋骨的附著點。根據(jù)腫瘤的部位也可以選擇不離斷肌肉的切口。在打開胸膜后，用撐開器撐開肋骨。此時肺臟已經(jīng)完全萎陷。在距離腫瘤邊緣1~2cm處打開胸膜（圖15-6），通過胸膜觀察腫瘤侵犯周圍組織的情況。腫瘤可在其神經(jīng)血管束周圍移動。結(jié)扎神經(jīng)血管束的近、遠心端，完整切除腫瘤。

關(guān)胸前放置單根胸腔閉式引流管，可吸收線閉合肋間?？晌站€縫合前鋸肌及背闊肌，逐層縫合皮下及皮膚。手術(shù)前常規(guī)放置硬膜外導管以便手術(shù)后鎮(zhèn)痛。這種導管通常放置2~3天。早期積極的呼吸功能鍛煉可以減少肺炎和肺不張的發(fā)生。胸管在術(shù)后1~2天拔除。