髓母細(xì)胞瘤是常見的惡性程度高且預(yù)后較差的胚胎源性腫瘤，髓母細(xì)胞瘤是后顱窩第二常見的腫瘤，僅次于星形細(xì)胞瘤，主要見于15歲以前的兒童，約占兒童顱內(nèi)腫瘤15%～25%, 成人髓母細(xì)胞瘤較少見，在成人僅占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%, 男性發(fā)病多于女性。

病理特點

髓母細(xì)胞瘤的組織學(xué)分型常分為兩種，分別是經(jīng)典型與促纖維增生型。后者較多見。鏡下特點為細(xì)胞排列緊密，體積較小，大小較一致，核大胞漿少，經(jīng)典型可見菊形團(tuán)樣細(xì)胞排列結(jié)構(gòu)，促纖維增生型中纖維組織增生明顯，可見漩渦狀及島狀結(jié)構(gòu)．兩者均有向神經(jīng)細(xì)胞或膠質(zhì)細(xì)胞分化的趨勢。

臨床與病理表現(xiàn)

病人以頭痛、頭暈、惡心、嘔吐為常見癥狀, 多數(shù)患者表現(xiàn)為神志淡漠、行走不穩(wěn)、視力下降、共濟(jì)失調(diào)。腫瘤易壓迫阻塞第四腦室, 引起腦脊液循環(huán)障礙而產(chǎn)生腦積水。

瘤細(xì)胞體積較小，大小較一致，細(xì)胞核一般呈圓形或類圓形，細(xì)胞漿較少，部分細(xì)胞呈不典型的菊形團(tuán)排列，核分裂像易見，部分區(qū)域的腫瘤細(xì)胞有神經(jīng)分化趨勢，間質(zhì)纖維增生明顯

影像學(xué)表現(xiàn)

成人髓母細(xì)胞瘤好發(fā)部位與兒童髓母細(xì)胞瘤明顯不同。成人從高到低依次為四腦室、小腦半球和小腦蚓部;兒童從高到低則分別為四腦室、小腦蚓部和小腦半球。有學(xué)者認(rèn)為兒童多起自四腦室頂部后髓帆,因此小腦蚓部或四腦室多見;而成人多起源于小腦軟膜下分子層表面一種較原始的小腦外顆粒層細(xì)胞,腫瘤生長部位偏離中線,且多位于小腦表面的部位。

CT表現(xiàn)：平掃多表現(xiàn)為略高密度影，內(nèi)部密度不均，部分壞死囊變較多者可呈低密度影，周圍邊界較清楚。增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為均勻的中度或明顯強(qiáng)化，內(nèi)部多發(fā)囊變區(qū)無強(qiáng)化；少部分腫瘤表現(xiàn)為實質(zhì)內(nèi)部斑片狀的云霧樣中度強(qiáng)化．且強(qiáng)化中心區(qū)域較周邊強(qiáng)化明顯。

MRI表現(xiàn)：腫瘤T1WI上呈等或稍低信號，T2WI呈稍高或等信號，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)缺乏特異性，腫瘤實質(zhì)部分大多表現(xiàn)不均質(zhì)強(qiáng)化。腫瘤實質(zhì)部分在DWI上呈高信號，ADC為低信號，DWI的信號強(qiáng)度及ADC值主要是由腫瘤的細(xì)胞構(gòu)成和細(xì)胞核面積決定。腫瘤的細(xì)胞構(gòu)成增加提示外間隙相對降低，導(dǎo)致水分子擴(kuò)散更加受限，DWI表現(xiàn)為高信號、ADC表現(xiàn)為低信號，是小腦腫瘤中較為特征性的表現(xiàn)。

鑒別診斷

髓母細(xì)胞瘤主要與室管膜瘤鑒別。室管膜瘤容易沿四腦室側(cè)孔向兩側(cè)橋小腦角池生長；另一個鑒別要點是腫瘤是否有鈣化，一般認(rèn)為室管膜瘤鈣化較常見，而髓母細(xì)胞瘤鈣化較少見。髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部四腦室頂壁，矢狀面或軸面圖像上，其前方可見線樣腦脊液信號影將腫瘤與腦干分開；室管膜瘤起源于四腦室底部，矢狀面或軸面圖像上其后方可見線樣腦脊液信號影將瘤體與小腦蚓部分開。當(dāng)腫瘤較大，四腦室被填塞時，則鑒別診斷有較大難度。

病例學(xué)習(xí)

圖1 患者，男，6歲，小腦蚓部見團(tuán)塊狀異常信號，充滿四腦室，其內(nèi)信號不均，病灶大部分T1WI呈低信號，T2WI及FLAIR呈稍高信號，其內(nèi)可見少許短T1稍長T2信號提示瘤內(nèi)合并出血，T2WI可見斑片狀低信號，提示瘤內(nèi)合并壞死，DWI腫瘤呈以高信號為主的混雜信號，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化。矢狀位可見腦脊液信號將瘤體與腦干隔開。腦室系統(tǒng)擴(kuò)張。

圖2 患者，男，8歲，四腦室內(nèi)見團(tuán)塊狀異常信號，其內(nèi)信號不均，病灶大部分T1WI呈低信號，T2WI及FLAIR呈稍高信號，其內(nèi)散在斑點狀常T1長T2信號提示瘤內(nèi)合并囊變，DWI腫瘤呈高信號，增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻強(qiáng)化。矢狀位可見腦脊液信號將瘤體與腦干隔開。腦室系統(tǒng)擴(kuò)張。

圖3 患者，女性，31歲，右側(cè)小腦半球見團(tuán)塊狀異常信號，T1WI呈低信號,T2WI及FLAIR呈稍高及低信號，提示瘤內(nèi)合并少量壞死，DWI病變大部分呈高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，腦室系統(tǒng)擴(kuò)張。

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