喜歡我，就點(diǎn)我····

前幾天給大家一起 分享了顱內(nèi)病變得診斷思路

接下來得歲月

我會(huì)分享一些基礎(chǔ)得病例

跟大家一起討論學(xué)習(xí)

想必看見這個(gè)題目

老鐵們肯定十分疑惑

我這是鬧什么

名字都讓人看不懂了

先看兩個(gè)病例吧；

case 1 

case 2

根據(jù)前面幾期的思路

大家看看該如何考慮了?

之所以取這個(gè)名字就是因?yàn)樵鰪?qiáng)太亮了

把他診斷對(duì)了，那燈就關(guān)了

大家先提煉以下病變的MR特點(diǎn)：

1，小腦實(shí)質(zhì)占位

2. T2WI信號(hào)不均，

3. 瘤周見血管流空信號(hào)

4. 瘤周水腫較重

5.增強(qiáng)明顯強(qiáng)化 

老司機(jī)估計(jì)一看就知道病例結(jié)果

新司機(jī)還得多開開車 

公布答案吧

兩例都是實(shí)性血管母細(xì)胞瘤

今天就一起學(xué)習(xí)下實(shí)性的HB

血管母細(xì)胞瘤（Hemangioblastoma,HB）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)一種血管源性良性腫瘤，多來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞。2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中歸類于間質(zhì)、非腦膜上皮性腫瘤。HB好發(fā)于成年人，多位于小腦，約占顱內(nèi)腫瘤的1.1% ～2.4%，占后顱窩腫瘤的7%。血管母細(xì)胞瘤分為囊結(jié)節(jié)型、純囊性型和實(shí)性型，以囊結(jié)節(jié)性最為多見，其次是實(shí)性型，純囊性型罕見。

HB可發(fā)生于任何年齡，但以中青年人居多，發(fā)病高峰在35～45歲之間，男女比為2：1。好發(fā)部位依次為小腦半球、小腦蚓部、延髓及橋小腦角，幕上相對(duì)少見。

實(shí)性HB的MR表現(xiàn)：

①形態(tài)及邊界：腫瘤形態(tài)多呈圓形、類圓形或分葉狀腫塊，病灶邊界清晰或欠清；

②信號(hào)：常因合并囊變或出血導(dǎo)致信號(hào)多不均勻，T1WI呈低或等低混雜信號(hào)，T2WI以高信號(hào)為主，T2-FLAIR呈高信號(hào)，DWI呈低信號(hào)，T1WI混雜信號(hào)及T2WI高信號(hào)可能是由于腫瘤實(shí)性部分主要由大小不等、致密的毛細(xì)血管網(wǎng)或海綿狀血管網(wǎng)和呈團(tuán)、網(wǎng)狀或彌散分布的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞導(dǎo)致，DWI病灶呈低信號(hào)，可能是由于HB富含大量的薄壁血管，組織結(jié)構(gòu)十分疏松或?qū)嵸|(zhì)型HB內(nèi)豐富的毛細(xì)血管導(dǎo)致；

③增強(qiáng)：病灶呈明顯均勻或不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度類似血管，反應(yīng)了HB血供豐富的病理特點(diǎn)；

④瘤周或瘤內(nèi)血管情況：瘤內(nèi)或瘤周見條狀血管流空信號(hào)，反映了腫瘤病理上富血供的結(jié)構(gòu)與成份，這是實(shí)性型HB的特征性表現(xiàn)之一；

⑤瘤周水腫：這是幕下實(shí)性型HB的另一特征性表現(xiàn)，這可能與瘤體內(nèi)富含大量不成熟毛細(xì)血管致毛細(xì)血管通透性增高，血管內(nèi)滲出較多有關(guān)，另外也有可能由于實(shí)性腫塊的占位效應(yīng)導(dǎo)致局部靜脈回流障礙等因素有關(guān)。

鑒別診斷

（1）髓母細(xì)胞瘤：多見于10歲以下兒童，男孩多見，5-7歲為發(fā)病高峰，多位于小腦蚓部和四腦室，MRI主要表現(xiàn)是T2WI信號(hào)均勻，以稍高信號(hào)為主，囊變少見，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)實(shí)性成分明顯均勻強(qiáng)化，瘤周血管流空信號(hào)少見^[21]，而實(shí)性HB信號(hào)多混雜，T2WI信號(hào)高于髓母細(xì)胞瘤，DWI呈等或低信號(hào)，瘤周及瘤內(nèi)可見流空血管多見，周圍水腫明顯，可合并囊變、出血。

（2）室管膜瘤：四腦室室管膜瘤好發(fā)于5歲前或40歲左右，較多見于兒童，常呈分葉狀，邊界清楚，形態(tài)多不規(guī)則，常經(jīng)側(cè)孔和（或）中央孔向橋小腦角區(qū)、小腦延髓池方向生長，呈典型的“鑄形生長”，腫瘤常合并囊變、壞死、鈣化導(dǎo)致信號(hào)多不均勻，增強(qiáng)多成不均勻斑片狀、環(huán)狀強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于HB。

（3）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：成年多發(fā)于四腦室，其次是側(cè)腦室及CPA區(qū)，兒童則多位于側(cè)腦室三角區(qū)，多為圓形或類圓形腫塊，邊界清晰，邊緣常為顆粒狀或分葉狀，類似菜花狀樣，T1WI以等或稍低低信號(hào)，T2WI多為高信號(hào)，瘤內(nèi)出血、囊變、壞死少見，可散在鈣化，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，瘤內(nèi)可見呈桑葚樣或細(xì)小顆粒狀不均勻強(qiáng)化區(qū)，是其特征性表現(xiàn)。腫瘤可分泌大量腦脊液而表現(xiàn)為腦積水，瘤體全部浸泡在腦脊液中。

（4）動(dòng)靜脈畸形：多位于皮髓質(zhì)交界區(qū)，既有供血?jiǎng)用}，又有引流靜脈，因周圍腦組織缺血而顯示不同程度腦萎縮，無占位效應(yīng)，常伴出血，可有鈣化。

（5）膠質(zhì)瘤，邊界及形態(tài)多為不規(guī)則，信號(hào)多不均勻，多合并囊變及出血，強(qiáng)化程度低于HB，瘤內(nèi)與瘤周血管流空信號(hào)多不如HB明顯。   

不知道大家把這盞燈掌握了沒有

反復(fù)看看，會(huì)有一定收獲。

歡迎大家批評(píng)指正。

喜歡記得關(guān)注我喲···

資料來源：

幕下實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的MRI診斷及鑒別診斷[J]. 臨床神經(jīng)外科雜志，2019，16（1）.

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雖然我們是麻雀

但我們也希望飛上云霄