[要點與提醒] “神經(jīng)纖維瘤?、蛐汀钡脑\斷要點與特別提醒，附表：幾種常見的神經(jīng)皮膚綜合征CT診斷要點...

影像吧 2017-10-29

展開全文

神經(jīng)纖維瘤?、蛐?/section>

神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型（neurofibromatosis type 2,NF2）

神經(jīng)纖維瘤?、蛐停∟F2）也稱中央型NF,以顱內(nèi)腦外多發(fā)腫瘤為特征。明顯少于NF1。臨床表現(xiàn)為聽力減退、眩暈、共濟障礙、其他腦神經(jīng)受損癥狀等。

【診斷要點】

1.單或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，與散發(fā)者表現(xiàn)一致（圖A），但可侵犯顳骨與耳蝸。其他腦神經(jīng)（三叉神經(jīng)最常見）、脊神經(jīng)鞘瘤。

2.單發(fā)或多發(fā)腦膜瘤（圖1B）或脊膜瘤、脊髓星形細胞瘤或室管膜瘤。

3.腦膜增厚及鈣化、脈絡(luò)叢與室管膜鈣化，繼發(fā)椎骨受壓及侵蝕、椎間孔擴大。

【特別提醒】

1.雙側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤即可診斷本?。▓DA），聽神經(jīng)瘤者中2%?10%為NF2。

2.皮膚表現(xiàn)較少及較小。

3.合并周圍神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤（圖C）。

4.需與其他神經(jīng)皮膚綜合征鑒別（表1）。

圖1神經(jīng)纖維瘤?、蛐停∟F2）

A.女，16歲。NF2。兩側(cè)橋小腦角區(qū)不均勻強化腫物（2個白箭）。B、C.女，19歲。NF2。B.多發(fā)腦膜瘤合并左側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤（未列出），白箭示大腦鐮腦膜瘤；C.左側(cè)頸動脈鞘迷走神經(jīng)鞘瘤（白箭）

表1幾種常見的神經(jīng)皮膚綜合征CT診斷要點

名稱	其他名稱	皮膚病變	神經(jīng)系統(tǒng)病變	其他系統(tǒng)病變
神經(jīng)纖瘤病I 型（NFl）	Von Reckling- hausen 病，周圍型神經(jīng)纖維瘤病	Ir牛奶-咖啡斑（>6個或> 5mm）	視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦脊髓膠質(zhì)瘤、腦脊髓非腫瘤性錯構(gòu)瘤、神經(jīng)纖維瘤、硬膜囊擴大、腦膜膨出、腦血管病	虹膜錯構(gòu)瘤、蝶骨翼發(fā)育不良、脊柱側(cè)彎、發(fā)夾狀肋骨、內(nèi)分泌腫瘤、脛骨彎曲、假關(guān)節(jié)、指骨等過長
神經(jīng)擇維瘤?、?nbsp;型（NF2）	中央型神經(jīng)纖維瘤病	少見	單或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤、多發(fā)神經(jīng)鞘瘤、腦脊膜瘤（常多發(fā)）、顱內(nèi)非腫瘤性鈣化、室管膜瘤	繼發(fā)性椎管膨大、椎間孔空大及骨質(zhì)侵蝕
結(jié)節(jié)性硬化（TS）	BoBourneville 病	面部對稱性結(jié)節(jié)，脫色斑	I室管膜下結(jié)節(jié)（多有鈣化）、腦灰白質(zhì)錯構(gòu)性病變、室管膜下巨細胞性星形細胞瘤、腦積水	腎囊腫與錯構(gòu)瘤、心臟橫紋肌瘤、血管擴張及狹窄、動脈瘤、肝平滑肌瘤與腺瘤、胰脾腺瘤、骨島、骨囊腫
腦顏面血管瘤綜合征	Ststurge-Weber綜合征	面部三叉神經(jīng)分布區(qū)葡萄酒色痣	大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下腦回狀與弧形鈣化（頂枕葉常見）、局部腦萎縮、板障增厚、額竇擴大，同側(cè)脈絡(luò)叢髓靜脈增粗，腦皮質(zhì)及脈絡(luò)叢異常強化	牛眼征、鞏膜與脈絡(luò)膜血管瘤
腦視網(wǎng)膜血管_；瘤病	VonHippel- Lindau綜合征	無	腦、脊髓及視網(wǎng)膜血管網(wǎng)狀細胞瘤	內(nèi)臟囊腫、腎細胞癌、嗜鉻細胞瘤