脂肪肉瘤影像學(xué)上有其特殊表現(xiàn)，B超、X線、CT、MRI各有何優(yōu)缺點？高分化的脂肪肉瘤有時在臨床上被稱為“非典型性脂肪瘤”，這就意味著其潛在危險性低嗎？

患者，女，49歲，主因右下肢間斷酸脹不適1年，發(fā)現(xiàn)右大腿后側(cè)腫物6個月，下肢酸脹加重10天入院?；颊?年前開始無明顯誘因間斷出現(xiàn)右下肢酸脹不適，休息后好轉(zhuǎn)，無疼痛，無活動受限，未予診治。6個月前，患者發(fā)現(xiàn)右大腿后方包塊，無壓痛，仍未診治。10天前患者自覺大腿酸脹癥狀加重，于外院就診，發(fā)現(xiàn)右大腿后方巨大軟組織腫塊，為進一步診治來我院。

入院查體：步行入院，正常步態(tài)。右大腿后側(cè)可見腫塊，局部顏色正常，皮溫增高，無皮膚破潰，可見靜脈曲張，腫物約20cm×10cm，質(zhì)軟，有輕壓痛，不活動，腫物邊界不清，未聞及血管雜音。患側(cè)髕骨上20cm處大腿周徑64cm，對側(cè)周徑59cm。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)活動無受限。雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)未及腫大。

影像學(xué)檢查：B 超顯示右大腿后內(nèi)側(cè)肌肉內(nèi)團塊、混雜信號。腹股溝淋巴結(jié)未見腫大。X 線片顯示右股骨未見明顯骨質(zhì)破壞，右股骨側(cè)位X 線片顯示股骨后方巨大軟組織影，密度低于周圍肌肉組織，呈典型的脂肪密度，未見鈣化（圖26‐1）。CT 顯示右大腿后內(nèi)側(cè)軟組織內(nèi)可見不規(guī)則低密度灶，內(nèi)有分隔，周圍可見包膜，測CT 值約－111.6HU，增強掃描未見強化，鄰近骨質(zhì)未見異常（圖26‐2）。MRI 顯示右大腿中上段股骨后方軟組織內(nèi)可見不規(guī)則長T 1長T 2信號影，邊界清晰，抑脂像信號減低，腫物大小約19 cm ×11 cm ×7.5cm，骨結(jié)構(gòu)完整，病變位于股二頭肌內(nèi)，將周圍肌肉向兩側(cè)擠壓（圖26‐3）。肺CT 顯示雙側(cè)胸廓對稱，氣管、支氣管通暢。肺紋理走行自然，心臟大小形態(tài)正常?？v隔內(nèi)未見異常腫大的淋巴結(jié)影。雙肺內(nèi)未見結(jié)節(jié)。

圖26‐1 X 線片示右股骨未見明顯骨質(zhì)破壞，右股骨側(cè)位X 線片顯示股骨后方巨大軟組織影，密度低于周圍肌肉組織，呈典型的脂 肪密度，未見鈣化

圖26‐2 CT 示右大腿后內(nèi)側(cè)軟組織內(nèi)可見不規(guī)則低密度灶，內(nèi)有分隔，周圍可見包膜，測CT 值約－111.6HU，增強掃描未見強化，鄰近骨質(zhì)未見 異常

常規(guī)化驗正常。行術(shù)前腫瘤穿刺活檢，病例報告：穿刺標(biāo)本，脂肪、纖維、血管組織，其中見較成熟脂肪細胞增生，個別脂母細胞。

完善常規(guī)檢查后，在連續(xù)硬膜外麻醉下行右大腿腫瘤切除術(shù)。麻醉滿意后，患者俯臥位，常規(guī)消毒鋪巾，大腿后側(cè)正中縱行切口，梭形切除穿刺道周圍皮膚及皮下軟組織。從大收肌與半腱肌、半膜肌間隙進入，外側(cè)經(jīng)過外側(cè)肌間隔后進入，內(nèi)側(cè)沿大收肌外側(cè)分離，坐骨神經(jīng)位于腫瘤的淺層，與腫瘤之間有分隔，予以保護。見腫瘤位于股二頭肌內(nèi)，在腫瘤外保留薄層正常肌肉包繞腫瘤，將腫瘤切除。沖洗，止血。置入傷口負壓引流管，逐層縫合傷口

圖26‐3 脂肪肉瘤a﹒右大腿中上段股骨后方軟組織內(nèi)可見不規(guī)則長T 1信號影，邊界清晰；b、c﹒腫瘤顯示為長T 2信號；d﹒抑脂像信號減低（圖26‐4）。

術(shù)后病理報告：分葉狀腫瘤，脂肪細胞相對成熟，但仍有輕度異型性，大小不一，散在間質(zhì)內(nèi)的異型性明顯的單核及多核細胞，胞核大，深染，未見典型的脂肪母細胞，考慮為高分化脂肪肉瘤。

術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗生素7～10天，24小時引流＜25ml 后拔除引流管。

患者術(shù)后兩周傷口一期愈合拆線出院，術(shù)后兩周拄拐杖，避免負重下地活動，3周逐漸增加部分負重，至棄拐完全負重活動。

圖26‐4 脂肪肉瘤a﹒切除腫瘤標(biāo)本，腫瘤表面有一薄層肌肉覆蓋；b﹒腫瘤剖面圖

脂肪肉瘤是僅次于惡性纖維組織細胞瘤的第二常見軟組織肉瘤，占10%～20%。該腫瘤好發(fā)年齡為40～60歲。男女發(fā)病率大致相當(dāng)。好發(fā)于肢體和腹膜后，75%的病例發(fā)生在肢體深部組織，20%發(fā)生在腹膜后，其余的分布于腹股溝，精索及其他多個部位，其他可能發(fā)生脂肪肉瘤的罕見部位包括：口腔，胸壁和縱隔。腫瘤常起源于正常的脂肪組織，例如血管周圍或神經(jīng)周圍的脂肪組織。脂肪肉瘤常常直徑＞5cm，位于深筋膜的深層，極少在皮下組織中出現(xiàn)。

腫瘤的癥狀與腫瘤的部位有關(guān)，在肢體表現(xiàn)為緩慢生長的包塊，在患者就診前常有數(shù)月至數(shù)年的病史。發(fā)生在腹膜后的脂肪肉瘤常常伴隨普通的腹內(nèi)包塊癥狀。高分化脂肪肉瘤含有典型的成熟脂肪成分，因此影像學(xué)上表現(xiàn)為脂肪密度的包塊，在相應(yīng)的纖維化和硬化區(qū)可見花斑狀或者條紋狀密度影，其界限沒有脂肪瘤清晰。

該患者為中年女性，處于脂肪肉瘤的高發(fā)年齡段，患者病史1年，X 線片及CT 上呈現(xiàn)典型的脂肪密度，MRI 上呈現(xiàn)典型的脂肪信號。根據(jù)術(shù)前病理活檢，可明確腫瘤為脂肪來源。雖然沒有明確報告為脂肪肉瘤，但腫瘤位于深筋膜深層，直徑大于5cm，這都是診斷軟組織惡性腫瘤的重要依據(jù)。因此結(jié)合術(shù)前臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)及病理結(jié)果，首先應(yīng)考慮高分化脂肪肉瘤診斷。

脂肪肉瘤影像學(xué)上有其特殊表現(xiàn)。B 超檢查簡單方便，價格便宜，無創(chuàng)傷，是顯示軟組織腫瘤很好的方法，可確定腫瘤的位置、數(shù)量、大小，是否有分葉，囊性或?qū)嵭浴?/span>

在X 線片上，絕大多數(shù)脂肪肉瘤的密度與鄰近的肌肉相似，X 線上幾乎沒有特征可以將脂肪肉瘤與其他軟組織肉瘤相區(qū)別。罕見的骨內(nèi)脂肪肉瘤具有侵襲性病變的特征，表現(xiàn)為密度減低的穿透樣破壞區(qū)，但此表現(xiàn)并不能提示病變的組織發(fā)生。X 線片上的鈣化可見于脂肪瘤、異位骨化、滑膜肉瘤、血管瘤及軟骨瘤等。

像所有的軟組織肉瘤一樣，同位素掃描的早期血管相顯示：與鄰近正常組織相比病變區(qū)有局灶性的攝取量增加。但在晚期骨骼相中，經(jīng)?？梢娭救饬龅耐凰財z取量幾乎比其他所有的軟組織肉瘤都高。據(jù)推測，這種攝取量升高是由于脂肪肉瘤中含有大量離子鈣。這種同位素攝取增加具有一定的規(guī)律性，足以提示其組織發(fā)生，但不總是可靠的。

脂肪肉瘤是一種高血運病變，在血管造影的早期動脈相和晚期靜脈相中，明顯可見高血運狀態(tài)。但是沒有獨特的血管造影特征可將脂肪肉瘤與其他軟組織肉瘤區(qū)別開來。

CT 圖像比傳統(tǒng)X 線片能更清楚地顯示脂肪肉瘤的邊界。病變密度常常比周圍肌肉的低，雖然這種低密度不如脂肪瘤那么明顯，但也常比其他軟組織肉瘤低，足以提示其組織發(fā)生。注射造影劑可使病變的CT 圖像強化，反映出病變的高血運狀態(tài)，同血管造影術(shù)所顯示的一樣。

MRI 是顯示巨大軟組織腫物的最好方法，可顯示腫物與周圍神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系，在惡性纖維組織細胞瘤中可以顯示出黏液、血管和纖維成分。在MRI 上，脂肪肉瘤與脂肪瘤表現(xiàn)相似。MRI 有助于評價腫塊的范圍和間室情況，但在確定肉瘤的組織發(fā)生類型上作用有限。

病理方面，大體標(biāo)本上可見腫塊被包膜包裹，并且很容易從周圍結(jié)構(gòu)分離開。與高度惡性的多形性脂肪肉瘤相比，這種現(xiàn)象在低度惡性的黏液型脂肪肉瘤更明顯。兩者均表現(xiàn)為分葉狀。黏液型脂肪肉瘤的切面呈柔軟的黏液瘤樣組織。偶爾有些病變主要由成熟的脂肪細胞構(gòu)成，腫瘤組織很容易被辨認為脂肪。而比較常見的病變主要由不成熟的脂肪母細胞構(gòu)成，表現(xiàn)為富含血管的組織。多形性脂肪肉瘤常表現(xiàn)為浸潤性生長并富含脂肪。腫瘤內(nèi)經(jīng)常有明顯的囊性退變和出血區(qū)，而在黏液型中這種現(xiàn)象是不常見的。在這兩種類型的脂肪肉瘤的周圍均常見衛(wèi)星灶。

鏡下組織學(xué)表現(xiàn)為在黏液瘤樣不定形基質(zhì)中散布成片的脂肪細胞和（或）脂肪母細胞，細胞、基質(zhì)之比較小。腫瘤組織中含有大量纖細的毛細血管分支，呈獨特的樹枝狀，在低倍鏡下觀察，腫瘤組織特別像道路圖。

脂肪肉瘤有數(shù)種組織亞型：去分化型、黏液型、多形性型、脂肪瘤樣型、圓細胞型及混合型等。但主要類型有兩種：

①黏液型脂肪肉瘤（大約占所有脂肪肉瘤的50%），一般是低度惡性的Ⅰ期病變；

②多形性型脂肪肉瘤（大約占所有脂肪肉瘤的30%），通常是高度惡性的Ⅱ期病變，但有個別例外。

脂肪肉瘤僅對S‐100 抗原染色陽性，但是軟骨、神經(jīng)性以及肌肉起源的肉瘤也同樣對S‐100 抗原染色呈陽性，因此S‐100 陽性染色并不能特異性地診斷脂肪肉瘤。

遺傳學(xué)上，高分化脂肪肉瘤可出現(xiàn)環(huán)狀和巨染色體，這些標(biāo)志性染色體內(nèi)含有包括MDM2 基因的12q14‐15 區(qū)域的擴增。

脂肪肉瘤的治療原則是手術(shù)切除和輔助放療。脂肪瘤和高分化脂肪肉瘤通常行邊緣切除，高分化脂肪肉瘤以及異型性明顯的脂肪類腫瘤復(fù)發(fā)率高，達20%～25%，因此需要密切隨訪，監(jiān)測是否復(fù)發(fā)。對黏液型、多形性型脂肪肉瘤以及其他少見的組織亞型的治療是相同的。

手術(shù)治療遵循軟組織肉瘤的一般處理原則。低度惡性的Ⅰ期病變（大多數(shù)黏液型脂肪肉瘤），可行廣泛切除或經(jīng)滿意的術(shù)前放療后行邊緣切除。Ⅱ期高度惡性者需根治性切除或經(jīng)滿意的術(shù)前放療后行廣泛切除。放療被用于術(shù)前以輔助保肢手術(shù)，這樣做可以使手術(shù)切除范圍較小，從而獲得較好的肢體功能。

肉瘤的化療一般用于Ⅲ期已有轉(zhuǎn)移的患者，或者用于低分化脂肪肉瘤的治療。經(jīng)過充分治療的黏液型脂肪肉瘤的5年生存率約為90%，而多形性型脂肪肉瘤約為60%。若手術(shù)切除的外科邊界足夠，則局部復(fù)發(fā)率小于10%。脂肪肉瘤有一個獨一無二的特點，即下肢的病變得到控制之后，在腹膜后出現(xiàn)第2個病變的發(fā)生率為30%～50%，然而第2個病變屬原發(fā)還是繼發(fā)尚未可知。

圖26‐5 術(shù)后3年復(fù)查，腫瘤局部無復(fù)發(fā)

該患者術(shù)后每3個月隨訪1次，目前術(shù)后隨訪3年，腫瘤無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移（圖26‐5）。患者可步行，步態(tài)正常。

高分化的脂肪肉瘤有時在臨床上被稱為“非典型性脂肪瘤”，這在診斷上有潛在的危險。使用這種術(shù)語，有可能造成對發(fā)生在腹膜后的腫瘤威脅生命的本質(zhì)重視不夠，從而耽誤了對其充分治療和隨訪，同時給臨床醫(yī)師的感覺是診斷不明確，另外這些術(shù)語沒有考慮到隨著時間的推移，這類腫瘤可發(fā)生去分化。

直徑大于5cm和位于深筋膜的深層是軟組織肉瘤的重要特點，因此在病理不能區(qū)分脂肪瘤和高分化脂肪肉瘤的時候應(yīng)該根據(jù)腫瘤的直徑和腫瘤的位置深淺來判斷。

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