含脂肪軟組織腫瘤在臨床上很常見。絕大部分為良性。脂肪瘤是最常見的含脂肪的良性軟組織腫瘤，其 MR 表現(xiàn)特異。

其他良性含脂肪的軟組織腫瘤包括脂肪母細(xì)胞瘤、血管脂肪瘤、梭形細(xì)胞脂肪瘤 / 多形性脂肪瘤、平滑肌脂肪瘤、軟骨樣脂肪瘤、神經(jīng)脂肪瘤病、脂肪瘤樣病、蟄伏脂肪瘤和脂肪壞死。高分化脂肪肉瘤（WDLPSs）/ 不典型脂肪瘤樣腫瘤（ALTs）具有局部侵犯性，但無轉(zhuǎn)移。黏液樣脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化型脂肪肉瘤惡性度更高。

MR 上，脂肪瘤典型表現(xiàn)類似于皮下脂肪，可有少量薄分隔組織。而當(dāng)瘤內(nèi)出現(xiàn)較厚、不規(guī)則且有強(qiáng)化的分隔時，則腫瘤傾向于脂肪肉瘤，而非脂肪瘤。但是，良性脂肪瘤病常與高分化脂肪肉瘤 / 不典型脂肪瘤樣腫瘤 MR 表現(xiàn)類似。WDLPSs/ALTs 與良性脂肪瘤病或脂肪壞死在影像學(xué)上有時難以鑒別，此時需要病理學(xué)檢查。

本文按照 WHO 脂肪細(xì)胞腫瘤分類來對含脂肪軟組織腫瘤進(jìn)行介紹，包括組織學(xué)、流行病學(xué)、MR 表現(xiàn)、鑒別診斷、治療和預(yù)后。

良性含脂肪腫瘤

1. 脂肪瘤

脂肪瘤是最常見的皮下腫瘤，占所有軟組織腫瘤的一半左右。多見于 50～70 歲，肥胖人群多發(fā)。脂肪瘤由均勻的成熟脂肪組織構(gòu)成，與皮下脂肪類似，但可有少量厚度小于 2 mm 的薄壁分隔。增強(qiáng)掃描分隔可有強(qiáng)化。

根據(jù)其位置和起源，可分為淺層脂肪瘤、深層脂肪瘤和骨膜外脂肪瘤。脂肪瘤可有包膜或部分包膜，內(nèi)也可有非脂肪成分如纖維組織、軟骨組織、骨組織和粘液組織。多表現(xiàn)為無痛性腫塊，但腫塊較大時可因壓迫神經(jīng)而產(chǎn)生疼痛。肌肉內(nèi)脂肪瘤邊界清楚，有包膜或呈浸潤性。

浸潤性肌肉內(nèi)脂肪瘤內(nèi)可有肌纖維混合束，使病變在 T1、T2 上信號與正常肌肉類似。腫瘤可浸潤肌腱和筋膜，甚至向肌外延伸，但非常罕見。深層脂肪瘤的大小、位置、浸潤性生長、局部復(fù)發(fā)傾向與 WDLPS/ALT 類似，使得二者鑒別困難。

MR 上，脂肪肉瘤表現(xiàn)為不均勻、厚壁不規(guī)則結(jié)節(jié)樣間隔或間斷性間隔、結(jié)節(jié)樣軟組織或非脂肪性成分，壓脂序列有線性或結(jié)節(jié)性高信號區(qū)域。脂肪壞死影像學(xué)表現(xiàn)多樣，多位于受壓點(diǎn)或骨突起處，表現(xiàn)為脂肪性腫塊伴云絮狀炎性改變。脂肪瘤內(nèi)出現(xiàn)壞死時，與脂肪肉瘤鑒別困難。

圖 1 為淺表型脂肪瘤。53 歲男性，左肩部腫塊。（a）肩部斜矢狀位 T1 示一均勻含脂肪腫塊（箭頭），與鄰近皮下脂肪信號類似。注意薄層包膜和薄層分隔。（b）T1 壓脂強(qiáng)化后，可見病變內(nèi)脂肪信號完全變低（箭頭），其內(nèi)分隔中度強(qiáng)化，未見實(shí)性強(qiáng)化成分

圖 2 為盆腔內(nèi)深層脂肪瘤。65 歲女性。橫斷位（a）和冠狀位（b）T1 示一信號均勻含脂肪腹膜外腫塊（箭頭）。腫塊推壓左側(cè)梨狀肌和神經(jīng)血管。注意薄包膜，無結(jié)節(jié)樣或非脂肪性成分

圖 3 為脂肪壞死。60 歲男性，左腿疼痛腫脹。（a）橫斷 T1 示一位于左側(cè)大腿后區(qū)的信號不均勻的腫塊（箭頭），中央分葉狀高信號影提示為脂肪成分，周圍為低信號成分。（b）橫斷 T1 壓脂強(qiáng)化后，脂肪信號受壓（箭頭），而腫塊邊緣呈環(huán)形強(qiáng)化，鄰近肌肉內(nèi)也有不均勻強(qiáng)化

2. 樹枝狀脂瘤

樹枝狀脂瘤與關(guān)節(jié)滑膜襯里或軟組織結(jié)構(gòu)有關(guān)。其特點(diǎn)是成熟脂肪組織浸潤滑膜襯里下的結(jié)締組織。多見于成年人，表現(xiàn)為漸進(jìn)性無痛性關(guān)節(jié)腫脹。膝關(guān)節(jié)最多見，累及髕上囊。踝和髖關(guān)節(jié)也可受累。大部分累及一個關(guān)節(jié)，罕見可累及多關(guān)節(jié)。

通常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)分葉狀含脂肪組織，常伴有關(guān)節(jié)積液。樹枝狀脂瘤傾向于是一種反應(yīng)性過程，其他病因假設(shè)包括外傷后、發(fā)育性或腫瘤性。平片表現(xiàn)不典型，可為髕上囊軟組織透光度降低。晚期可有軟骨下骨破壞，軟骨下骨囊腫或繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎。

MR 上，關(guān)節(jié)內(nèi)分葉狀含脂肪腫塊伴關(guān)節(jié)積液是該病的特征性表現(xiàn)。治療通常采用關(guān)節(jié)鏡或開放滑膜切除術(shù)。

圖 4 為膝關(guān)節(jié)樹枝狀脂瘤。62 歲男性。（a）膝關(guān)節(jié)橫斷 T1 示髕上囊一分葉狀含脂肪（高信號）腫塊（箭頭）。（b）T2 壓脂示病變內(nèi)脂肪信號受壓?？梢娭械攘康年P(guān)節(jié)積液

3. 脂肪母細(xì)胞瘤

脂肪母細(xì)胞瘤是一種罕見的兒童期良性腫瘤，多見于胎兒和小于 3 歲的兒童。瘤內(nèi)含有未成熟脂肪細(xì)胞。腫瘤邊界清（脂肪母細(xì)胞瘤）或具有浸潤性（脂肪母細(xì)胞瘤?。?。多發(fā)于四肢。脂肪母細(xì)胞瘤通常表現(xiàn)為迅速增大的，無痛性腫塊，可伴 Horner 綜合征、呼吸窘迫、脊髓受壓、四肢無力或偏癱等表現(xiàn)。

脂肪母細(xì)胞瘤的部分生物學(xué)表現(xiàn)（黏液基質(zhì)，叢狀毛細(xì)血管網(wǎng)，有絲分裂）與脂肪肉瘤類似。但是，脂肪肉瘤極少見于小于 5 歲的兒童。而且，與脂肪肉瘤不同，脂肪母細(xì)胞瘤呈典型的分葉狀，無著色過度和核異性表現(xiàn)。

由于瘤內(nèi)含有不同比例的脂肪、粘液和纖維組織，腫瘤在 MR 上表現(xiàn)為不均勻 T1、T2 高信號。注意，由于該瘤內(nèi)的脂肪細(xì)胞不成熟，所以其信號強(qiáng)度低于成熟脂肪。瘤內(nèi)非脂肪成分表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化。治療多采用外科完全切除術(shù)。術(shù)后復(fù)發(fā)罕見。

圖 5 為右臀部脂肪母細(xì)胞瘤。13 歲男孩右臀部無痛性腫塊。（a）橫斷 T1 示一右側(cè)臀大肌內(nèi)邊界清楚的信號不均勻的腫塊（箭頭）。腫塊內(nèi)片狀和線狀高信號代表脂肪成分。但是，其信號強(qiáng)度低于正常的皮下脂肪。（b）橫斷壓脂 PD 序列示腫塊內(nèi)明顯高信號影（箭頭），可能為黏液樣基質(zhì)。手術(shù)切除和病理檢查可確診脂肪母細(xì)胞瘤

4. 血管脂肪瘤

血管脂肪瘤是一種含有成熟脂肪細(xì)胞和小血管的良性腫瘤。20～30 歲好發(fā)。表現(xiàn)為前臂（最常見）、軀干或上臂內(nèi)多發(fā)皮下小的（＜2 cm）柔軟結(jié)節(jié)。腫塊多位于皮下，所以通常不進(jìn)行 MR 檢查。腫瘤信號與成熟脂肪組織類似。內(nèi)可有 T1 低信號、T2 高信號區(qū)域，為血管成分，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。外科切除后無復(fù)發(fā)或惡變的報(bào)道。

5. 平滑肌脂肪瘤

平滑肌脂肪瘤是一種由成熟的脂肪組織和平滑肌組織構(gòu)成的罕見的良性腫瘤。多見于成年女性。好發(fā)于腹腔、腹膜后或腹股溝區(qū)域，但也可發(fā)生于體壁、四肢和皮下脂肪。由于其位置較深，發(fā)現(xiàn)時體積已較大，完整或部分包膜。

MR 上，腫瘤表現(xiàn)為不均勻信號，脂肪成分呈高信號區(qū)域，肌肉成分呈等 T1、等高 T2。術(shù)前影像學(xué)診斷較困難，大部分需病理診斷確診。平滑肌脂肪瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與腹膜后最常見的含脂肪腫瘤，即高分化脂肪肉瘤類似。外科手術(shù)切除可治愈，無復(fù)發(fā)或惡變報(bào)道。

6. 軟骨樣脂肪瘤

軟骨樣脂肪瘤是一種罕見的生長緩慢的腫瘤。邊界清楚，有包膜，多起源于表淺或深部軟組織。最常見于肢體遠(yuǎn)端。30 到 40 歲女性多發(fā)（男女比例 1:4）。組織學(xué)上，腫瘤由粘液或透明軟骨基質(zhì)內(nèi)的圓形細(xì)胞和不同數(shù)量的成熟脂肪構(gòu)成。通常沒有顯著的有絲分裂活動或核多形性表現(xiàn)。腫瘤內(nèi)可有出血、纖維蛋白沉積、炎癥、鈣化和 / 或骨質(zhì)形成。組織學(xué)上較難與粘液脂肪肉瘤或骨外黏液樣軟骨肉瘤鑒別。

平片上可顯軟骨樣脂肪瘤內(nèi)的鈣化。CT 上表現(xiàn)為邊界清楚，含脂肪密度的不均勻強(qiáng)化腫塊。CT 上還可見基質(zhì)礦化（軟骨或骨）。

MR 上，腫瘤邊界清楚，伴分葉狀長 T2 區(qū)域和 / 或液體信號，與粘液脂肪肉瘤或骨外黏液樣軟骨肉瘤表現(xiàn)類似。T1 上，腫瘤主要為等于或低于脂肪信號，局部因含有脂肪而為高信號。腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，PET/CT 上表現(xiàn)為高代謝活動性。影像學(xué)上無法確切的將其與惡性腫瘤鑒別開，所以常需切除或活檢來輔助診斷。治療主要為腫瘤完全切除。無局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移報(bào)道。

圖 6 為軟骨脂肪瘤。21 歲男性，左腿緩慢增大腫塊。（a）橫斷 T1 示左腿腓側(cè)信號不均勻腫塊（箭頭），大部分為低信號，伴少量高信號區(qū)域，為病變內(nèi)脂肪成分。（b）壓脂 T2 示軟骨或粘液基質(zhì)呈分葉狀高信號（箭頭）。病變內(nèi)的信號缺失部分代表脂肪成分。（c）強(qiáng)化壓脂 T1，腫塊呈不均勻強(qiáng)化（箭頭）。切除后病理證實(shí)為軟骨脂肪瘤

7. 梭形細(xì)胞或多形性脂肪瘤

梭形細(xì)胞或多形性脂肪瘤是一種邊界清楚的皮下或表淺的良性腫瘤。多見于中年男性的后頸部、肩部和后背部。梭形細(xì)胞脂肪瘤可表達(dá)雄激素受體，這可以解釋為何男性多發(fā)。組織學(xué)上，該腫瘤由不同比例的成熟脂肪細(xì)胞、梭形細(xì)胞、粘液基質(zhì)和繩狀膠原束構(gòu)成。肌肉內(nèi)梭形細(xì)胞脂肪瘤可為邊界清楚，或因肌纖維浸潤而表現(xiàn)為散在的條索狀外觀。

該病在影像學(xué)和病理學(xué)上均較難診斷，因?yàn)椴∽儍?nèi)脂肪含量不同，可以為少量、無肉眼甚至鏡下可見的脂肪成分。

MR 上，腫瘤內(nèi)不含脂肪部分 T1 信號通常類似于肌肉，T2 信號多變。強(qiáng)化后呈均勻或不均勻延遲強(qiáng)化，這取決于脂肪的相對含量。梭形細(xì)胞脂肪瘤在 PET/CT 上多表現(xiàn)為高代謝活性。術(shù)后可有局部復(fù)發(fā)。該腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)與脂肪肉瘤類似，術(shù)前活檢對鑒別診斷非常有必要，以防止誤診為脂肪肉瘤而進(jìn)行了不必要的手術(shù)方式。

圖 7 為梭形細(xì)胞脂肪瘤。18 歲女性，無痛性右肩腫塊。（a）橫斷 T1 示肩部前方一表淺、包膜完整的含脂肪成分的腫塊（箭頭）。內(nèi)有模糊細(xì)小的低信號。（b）T1 壓脂示病變內(nèi)脂肪信號受壓，病變內(nèi)低信號區(qū)域中度強(qiáng)化。手術(shù)切除病理證實(shí)為梭形細(xì)胞脂肪瘤

8. 神經(jīng)脂肪瘤病

神經(jīng)脂肪瘤?。↙N）是一種罕見的病因尚不明確的良性疾病，曾用名包括纖維脂肪瘤錯構(gòu)瘤和纖維脂肪增生。最常見于腕部和手部，累及正中神經(jīng)及其分支。該病也可累計(jì)其他神經(jīng)，包括尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、指神經(jīng)、坐骨神經(jīng)、肋間神經(jīng)、內(nèi)側(cè)足底神經(jīng)以及頸、臂和腰骶叢。神經(jīng)脂肪瘤病可累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的單根或多根神經(jīng)。

LN 包含一系列神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如神經(jīng)相關(guān)性脂肪瘤和脂肪瘤病。該病與神經(jīng)分布區(qū)域局部不同程度的間質(zhì)增生有關(guān)，即脂瘤性營養(yǎng)異常性巨大發(fā)育。繼發(fā)于神經(jīng)纖維脂肪浸潤的彌漫性神經(jīng)增粗是該病的特點(diǎn)。病變之間的神經(jīng)纖維完整。神經(jīng)脂肪增生在組織學(xué)上是良性的，但即使是在術(shù)后仍有繼續(xù)進(jìn)展的可能。兒童時期該病生長迅速，甚至可以超過骨骼的發(fā)育。骨骼發(fā)育成熟后，該病仍可繼續(xù)發(fā)展，但在成年晚期生長速度減慢。

該病多表現(xiàn)為無痛性、緩慢生長的腫塊。平均發(fā)病年齡為 21 歲，大多數(shù)為 30 歲前發(fā)病。最常見的表現(xiàn)為前臂或手部增大的腫塊（88%），進(jìn)而有正中神經(jīng)受累癥狀，包括感覺異常、麻木和 / 或刺痛。27% 的患者有正中運(yùn)動神經(jīng)受損表現(xiàn)。尚無治愈方法。治療目的是緩解癥狀、改善外觀和改善功能。手術(shù)切除 LN 病變可導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能受損。手術(shù)減壓可導(dǎo)致復(fù)發(fā)性痛性神經(jīng)瘤。

MR 上，可見明顯彌漫性神經(jīng)增粗，正常 T1 低信號的神經(jīng)束中見散在 T1 高信號的脂肪，具有診斷價(jià)值。同時，由于手術(shù)有導(dǎo)致神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)，故不建議進(jìn)行活檢。

圖 8 為正中神經(jīng)脂肪瘤病。8 歲男孩，右側(cè)手腕部腫塊。（a）橫斷（b）冠狀（c）矢狀 T1 示正中神經(jīng)明顯增大，神經(jīng)束內(nèi)有脂肪成分浸潤

9. 脂肪瘤病

脂肪瘤病病因尚不明確，是一種良性脂肪組織沉積性疾病。脂肪瘤病的特點(diǎn)是成熟脂肪組織彌漫性浸潤性過度生長，累及表淺和 / 或深部軟組織?？蔀榫植繂伟l(fā)、多發(fā)或彌漫性生長。MR 上表現(xiàn)為表淺或深部軟組織內(nèi)無包膜脂肪浸潤，T1、T2 上均為高信號，壓脂后信號降低。

10. 蟄伏脂瘤

蟄伏脂瘤，又稱為冬眠瘤，是一種少見的良性棕色脂肪腫瘤。成人中該病多表現(xiàn)為無痛性生長緩慢的腫塊。多見于大腿、肩部、后背和頸部。蟄伏脂瘤為邊界清楚，部分包膜，富血供腫塊。

組織學(xué)分為四類：典型冬眠瘤、脂肪瘤樣變、黏液樣變和梭形細(xì)胞樣變。脂肪瘤樣變與 WDLPS/ALT 或粘液肉瘤鑒別困難，特別是發(fā)生于腹膜后的病變。黏液樣變的蟄伏脂瘤與粘液肉瘤鑒別困難。梭形細(xì)胞樣變蟄伏脂瘤與梭形細(xì)胞瘤表現(xiàn)類似，可能為混合性腫瘤。

盡管蟄伏脂瘤為含脂肪病變，但它有明顯的血管和間隔。病變內(nèi)脂肪與成熟脂肪不完全相同。MR 上，腫瘤表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊，伴 T1 信號高于骨骼肌組織，但低于皮下脂肪。壓脂后信號變化不大。T2 上呈不均勻高信號，增強(qiáng)掃描后呈明顯強(qiáng)化。PET/CT 上表現(xiàn)為高代謝性。外科切除可治愈，除非切除不完全，復(fù)發(fā)罕見。

圖 9 為蟄伏脂瘤。MR 上肩部可見一邊界清楚的腫塊。信號強(qiáng)度低于皮下脂肪

11. 脂肪肉瘤

脂肪肉瘤占所有軟組織肉瘤的 17.1%，2013 年 WHO 將其分為間質(zhì)性（WDLPS/ALT）和惡性（DDLPS，粘液脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤）兩類。多見于 60 歲人群，男女發(fā)病率無差別，多表現(xiàn)為漸大的無痛性腫塊。

12. 間質(zhì)性含脂肪腫塊（局部侵犯性）

高分化脂肪肉瘤（WDLPSs）/ 不典型脂肪瘤樣腫瘤（ALTs）是最常見的脂肪肉瘤。多發(fā)生于四肢，其次為腹膜后、睪丸旁區(qū)和縱隔。多為無癥狀生長緩慢的腫塊，無轉(zhuǎn)移。腫塊較大時可有壓迫癥狀。WDLPSs/ALTs 具有局部侵犯性和復(fù)發(fā)傾向，特別是縱膈內(nèi)或腹膜后的腫塊?？扇シ只蔀閻盒远雀叩娜饬觯A(yù)后不佳。

WDLPSs/ALTs 通常表現(xiàn)為脂肪成分為主的腫塊，伴厚壁不規(guī)則間隔（線性、結(jié)節(jié)狀或漩渦狀），間隔可強(qiáng)化，腫塊內(nèi)有無強(qiáng)化區(qū)域。平片上表現(xiàn)為軟組織或脂肪密度腫塊，特別是發(fā)生于四肢的病灶。10%～32% 的病變內(nèi)可見鈣化或骨化。

CT 或 MR 上，病變表現(xiàn)為脂肪為主的腫塊，伴厚壁間隔（大于 2 mm）或無脂肪區(qū)域小于 2 cm。特異性的瘤內(nèi)間隔，可以將 WDLPSs/ALTs 與脂肪瘤鑒別開。但 WDLPSs/ALTs 的影像學(xué)表現(xiàn)與良性脂肪瘤病或脂肪瘤退行性改變類似。因此，常需要組織學(xué)檢查來確診。脂肪瘤發(fā)生于縱膈和腹膜后罕見，因此縱膈和腹膜后的含脂肪的腫塊通常為 WDLPSs/ALTs。

治療方法為局部大范圍切除來防止復(fù)發(fā)。其分類方法一直有爭議。WHO 建議根據(jù)腫瘤位置和可切除性來進(jìn)行分類。病變起自四肢和軀干預(yù)后較腹膜后病變好，手術(shù)切除時可達(dá)到 R0，分類為 ALTs。相比之下，發(fā)生于縱膈和腹膜后的腫瘤發(fā)現(xiàn)時體積相對較大，包繞重要器官，手術(shù)切除復(fù)雜，局部復(fù)發(fā)率較高，復(fù)發(fā)后多次手術(shù)會導(dǎo)致很高的致死致殘率。

因此 2013WHO 將這種病變分類為 WDLPS。準(zhǔn)確的區(qū)分 WDLPSs 和 ALTs 差別對于治療非常重要。

圖 10 為 ALT。52 歲女性，左后腿無痛性腫塊。（a）T1 示后腿部不均勻含脂肪成分腫塊（白色箭頭）伴厚壁間隔。注意，腫塊包繞脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)（黑色箭頭）。（b）強(qiáng)化壓脂 T1 示脂肪信號受壓，包膜強(qiáng)化（白色箭頭）以及厚壁間隔。注意腫塊包繞脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)（黑色箭頭）

圖 11 示 ALT。82 歲男性，右大腿內(nèi)側(cè)痛性腫塊。（a）T1 示一較大含脂肪成分、主要位于肌肉內(nèi)的腫塊（白色箭頭），可見肌束（黑色箭頭）穿過腫塊和厚壁間隔。（b）T2 壓脂示腫塊內(nèi)脂肪信號受壓（白色箭頭），間隔呈輕微高信號（黑色帶尾箭頭），血管增粗（黑色箭頭）。（c）強(qiáng)化壓脂 T1，腫塊內(nèi)脂肪信號受壓（白色箭頭），間隔有強(qiáng)化（黑色帶尾箭頭），血管增粗（黑色箭頭）

含脂肪的惡性腫瘤

1. 去分化型脂肪肉瘤

去分化型脂肪肉瘤（DDLPS）是一種繼發(fā)于原發(fā)性或復(fù)發(fā)的 WDLPS/ALT 的高度惡性肉瘤。90% 的腫瘤在發(fā)現(xiàn)時即為去分化型（即原發(fā)性 DDLPSs），10% 為 WDLPS 的晚期并發(fā)癥。腹膜后 WDLPS 發(fā)生去分化的風(fēng)險(xiǎn)為 17%，四肢 WDLPS/ALT 發(fā)生去分化的風(fēng)險(xiǎn)為 6%。腹膜后 WDLPS/ALT 復(fù)發(fā)后的去分化性風(fēng)險(xiǎn)增加（首次復(fù)發(fā)時 20%，第二次復(fù)發(fā)時 44%）。相比于 WDLPS/ALT，DDLPSs 更具有侵犯性和轉(zhuǎn)移傾向。

DDLPSs 多見于 70 歲，表現(xiàn)為無痛性增大的腫塊，或伴有腹痛。最常見的發(fā)病部位為腹膜后。組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，DDLPSs 內(nèi)有分化良好的成分，和去分化成分，如多形性肉瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤或軟骨肉瘤。DDLPS 發(fā)現(xiàn)時病變已較大，影像學(xué)上表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或分葉狀腫塊。

需要與 WDLPS 鑒別。發(fā)生于 WDLPS 內(nèi)或旁的非脂肪腫塊（等低 T1、等高 T2 信號），提示已發(fā)生去分化性改變。主要分四型：

（1）I 型為脂肪為主型，伴少量非脂肪成分；

（2）II 型，主要為非脂肪成分，伴少量脂肪；

（3）III 型，病變鄰近邊界清楚的脂肪或非脂肪腫塊；

（4）IV 型，病變鄰近兩個非脂肪成分為主的腫塊。

DDLPS 伴非脂肪成分為主的單個腫塊或病變鄰近 2 個以上腫塊（II 或 IV 型）與多形性脂肪肉瘤和其他腹膜后肉瘤在影像學(xué)上鑒別困難。

腹膜后 WDLPS 和 DDLPS 初發(fā)或復(fù)發(fā)時均可為多發(fā)性。這種多發(fā)性可能與潛在的基因缺陷有關(guān)，整個腹膜后或腹腔脂肪都有發(fā)病的可能性。由于該病變組成成分多樣，活檢時需要直接穿刺非脂肪部分。治療的主要方法是完全切除腫瘤。但是由于實(shí)現(xiàn) R0 切除較困難，特別是腹膜后的 DDLPSs 和 WDLPSs，預(yù)后較差。

圖 12 為 DDLPS，58 歲女性，左大腿前側(cè)疼痛性腫塊。（a）T1 示股四頭肌肌肉內(nèi)含脂肪成分為主的腫塊（白色箭頭），內(nèi)見多發(fā)不規(guī)則分隔及中央較大、不規(guī)則低信號結(jié)節(jié)影（黑色箭頭）。（b）T1 壓脂強(qiáng)化后中央結(jié)節(jié)和間隔明顯強(qiáng)化（黑色箭頭）

2. 黏液樣脂肪肉瘤

黏液樣脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中第二常見的腫瘤。純粘液樣脂肪肉瘤惡性度較低，轉(zhuǎn)移發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)小于 10%。黏液樣脂肪肉瘤、圓形細(xì)胞成分大于 5% 的惡性度較高，轉(zhuǎn)移發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較大，預(yù)后差。病變內(nèi)脂肪通常占整個腫瘤 25% 以下。多位于四肢深部軟組織，大腿肌肉內(nèi)最常見，腹膜后罕見。年輕人好發(fā)，無性別傾向。局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)較高。與其他肉瘤不同，軟組織和骨等肺外轉(zhuǎn)移幾率高。骨轉(zhuǎn)移發(fā)生率（17%）甚至高于肺內(nèi)轉(zhuǎn)移（14%）。

MR 上，純黏液樣脂肪肉瘤具有特異性，為低 T1、明顯高 T2 有包膜的腫塊。與肌肉內(nèi)粘液瘤，甚至囊腫或囊性病變表現(xiàn)類似。但是，和囊腫或囊性病變不同，黏液樣脂肪肉瘤表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化。

而且，病變內(nèi)的脂肪有助于鑒別診斷。而惡性度較高的黏液樣脂肪肉瘤表現(xiàn)不具有特異性，為 T1、T2 不均勻信號，這是因?yàn)閮?nèi)含有非脂肪、非粘液成分（等 T2 信號），混合有脂肪和粘液成分（明顯長 T2 信號）。盡管 MR 表現(xiàn)不具有特異性，但可發(fā)現(xiàn)病變對血管和骨骼的侵犯，包繞周圍血管，假包膜缺如以及病變內(nèi)壞死情況，這些表現(xiàn)均提示為惡性度較高的黏液樣脂肪肉瘤。

局部復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移和生存率與病變內(nèi)圓形細(xì)胞的含量有關(guān)，含量越高，預(yù)后越差。其他影響預(yù)后的因素有腫瘤微殘留、老年和腫瘤體積大于 10 cm。

圖 13 65 歲女性右側(cè)大腿后部黏液樣脂肪肉瘤。（a）T1 示一較大的低信號為主的腫塊（白色箭頭），內(nèi)見小的略高信號區(qū)（黑色箭頭），為脂肪成分或出血。（b）壓脂 T2 示，腫塊內(nèi)明顯高信號（箭頭）。（c）強(qiáng)化壓脂 T1 示腫塊呈不均勻強(qiáng)化（箭頭）。手術(shù)后病理證實(shí)為粘液樣肉瘤。未見圓形細(xì)胞

3. 多形性脂肪肉瘤

多形性脂肪肉瘤是一種高惡性度的肉瘤，好發(fā)于四肢，其次為軀干和腹膜后。它是脂肪肉瘤中最少見的類型，占所有病例的 5%～15%。老年人好發(fā)（大于 50 歲）。侵犯性強(qiáng)，生長迅速，復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率高（均為 30%～50%），致死率高。肺部為最常見的轉(zhuǎn)移部位。

病理上，多形性脂肪肉瘤是一種體積較大，不均勻的粘液性腫塊，內(nèi)有壞死和 / 或出血、小灶性的脂肪。影像學(xué)上多為較大、邊界尚清的非特異性軟組織腫塊。但是，腫塊的邊緣有浸潤。MR 上，腫瘤表現(xiàn)為不均勻信號，伴出血和 / 或壞死。病變內(nèi)的脂肪信號低于皮下脂肪。壓脂序列有助于鑒別脂肪成分和出血。如果病變中沒有脂肪成分，則診斷困難。

圖 14 為多形性脂肪肉瘤。71 歲女性，左大腿腫塊。（a）矢狀 T1 示一較大不均勻腫塊（箭頭），病變內(nèi)沒有明顯脂肪成分。（b）矢狀強(qiáng)化壓脂 T1 示腫塊周邊不均勻強(qiáng)化（箭頭），中央大片無強(qiáng)化區(qū)，為壞死或囊變區(qū)。手術(shù)切除病理證實(shí)為多形性脂肪肉瘤

總結(jié)

含脂肪腫瘤包括多種良性和惡性腫瘤，很多情況下其影像學(xué)表現(xiàn)類似。當(dāng)不能排除腫瘤為惡性時，需要病理學(xué)檢查。

來源：Spectrum of Fat-containing Soft-Tissue Masses at MR Imaging: The Common, the Uncommon, theCharacteristic, and the Sometimes Confusing.Radiographics. 2016 May-Jun;36(3):753-66.