Tako-Tsubo綜合征最初由學(xué)者Sato于1990年在日本首次發(fā)現(xiàn),因左室造影類似日本漁民用于捕捉章魚(yú)的魚(yú)簍而得名。近年來(lái),歐美等多個(gè)國(guó)家報(bào)道了多例相關(guān)病例,大部分患者發(fā)病前均遭受嚴(yán)重的精神或軀體應(yīng)激,故又將該病命名為應(yīng)激性心肌病。2015年11月,歐洲心臟病學(xué)會(huì)心力衰竭協(xié)會(huì)發(fā)布了Tako-Tsubo綜合征立場(chǎng)聲明,推薦使用“Tako-Tsubo綜合征”作為疾病的正式名稱,避免使用心肌病。在8月10日,中國(guó)心臟大會(huì)(CHC)2017暨第二屆中國(guó)血管大會(huì)上,阜外醫(yī)院唐熠達(dá)教授對(duì)“Tako-Tsubo綜合征”相關(guān)知識(shí)展開(kāi)了闡述,可總結(jié)為以下十點(diǎn)。
問(wèn):Tako-Tsubo綜合征具有哪些臨床特點(diǎn)?
答:
1.患者發(fā)病前常有強(qiáng)烈的精神或軀體應(yīng)激。
包括親人亡故、驚嚇、情緒激動(dòng)、醫(yī)療過(guò)程中的恐懼、遭遇車禍等,或是由于其他軀體疾?。ㄈ缰刖W(wǎng)膜下腔出血、腦卒中、癲癇發(fā)作、支氣管哮喘、急腹癥等)發(fā)作或突然加重而誘發(fā)。
需要注意的是,壓力觸發(fā)是典型的,但并不總是存在。觸發(fā)條件可以是心理的或生理的,包括急性內(nèi)科、外科、產(chǎn)科或精神病急癥觸發(fā)的。
2.應(yīng)激距發(fā)病時(shí)間數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)不等。
3.出現(xiàn)類似急性冠脈綜合征的劇烈胸痛、胸骨后壓榨感、呼吸困難和暈厥,部分患者以心衰為首發(fā)癥狀。
4.女性多見(jiàn),占82%~100%;其中絕經(jīng)后女性占94%~96%。
問(wèn):Tako-Tsubo綜合征的心電圖表現(xiàn)有哪些特征?
答:
1.在急性期多數(shù)患者心電圖出現(xiàn)胸前導(dǎo)聯(lián)的ST段抬高、QT間期延長(zhǎng),部分可出現(xiàn)病理性Q波,恢復(fù)期常有T波倒置。
2.心電圖的ST段抬高可維持?jǐn)?shù)小時(shí),病理性Q波可完全恢復(fù),T波倒置常持續(xù)數(shù)月之久,數(shù)月后心電圖可以完全恢復(fù)正常。
問(wèn):Tako-Tsubo綜合征的造影檢查有哪些表現(xiàn)?
答:
冠脈造影一般正常,僅有極少數(shù)患者存在冠脈明顯狹窄。急性期左室造影提示嚴(yán)重的左室功能不全伴心尖部室壁運(yùn)動(dòng)明顯減低甚至消失,而基底部代償性運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)。有報(bào)道左室內(nèi)血栓形成,可能是左室運(yùn)動(dòng)功能減低時(shí)局部血流緩慢所致。
問(wèn):Tako-Tsubo綜合征的心肌酶學(xué)會(huì)有改變嗎?
問(wèn):Tako-Tsubo綜合征的血流動(dòng)力學(xué)有哪些特點(diǎn)?
答:
1.發(fā)病初期病情急驟,常出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定,如低血壓、心源性休克等。
2.Sharkey等報(bào)道,有超過(guò)1/3的患者需要正性肌力藥物或主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏來(lái)維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。
3.在部分患者中,由于室間隔局限性增厚所導(dǎo)致一過(guò)性左室流出道梗阻也是造成患者急性期血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的重要因素之一,給予硝酸甘油后左室流出道壓力梯度增加。
4.這些改變將隨著左室功能的恢復(fù)逐漸消失。
問(wèn):如何診斷Tako-Tsubo綜合征?
答:
2015年11月歐洲心臟病學(xué)會(huì)心力衰竭協(xié)會(huì)發(fā)布了Tako-Tsubo綜合征立場(chǎng)聲明,推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:
1.壓力觸發(fā)(心理或生理)導(dǎo)致左室或右室心肌短暫局部室壁運(yùn)動(dòng)異常經(jīng)常發(fā)生,但不總是出現(xiàn)。
2.局部室壁運(yùn)動(dòng)異常通常會(huì)超出單一心外膜血管分布范圍,常導(dǎo)致所涉及的心室節(jié)段周圍功能障礙。
3.不能用冠脈粥樣硬化性疾病,包括急性斑塊破裂、血栓形成、冠脈夾層或其他病理狀態(tài)來(lái)解釋觀察到的一過(guò)性左室功能障礙(如肥厚型心肌病、病毒性心肌炎)。
4.急性期(3個(gè)月)新發(fā)和可逆的心電圖異常(ST段抬高、ST段壓低、左束支傳導(dǎo)阻滯、T波倒置和/或QT間期延長(zhǎng))。
5.急性期顯著升高的血清鈉尿肽(BNP或NT-proBNP)水平。
6.常規(guī)檢查提示肌鈣蛋白雖然陽(yáng)性,但為輕度升高(肌鈣蛋白水平和受累心肌量不一致)。
7.隨訪時(shí),心臟成像顯示心室收縮功能恢復(fù)(3~6個(gè)月)。
問(wèn):Tako-Tsubo綜合征應(yīng)如何與急性心肌炎進(jìn)行鑒別?
答:
臨床上,Tako-Tsubo綜合征需注意與急性心肌炎進(jìn)行鑒別,具體要點(diǎn)如表1。
表1 Tako-Tsubo綜合征與急性心肌炎的鑒別
問(wèn):Tako-Tsubo綜合征最新治療理念有哪些?
答:
由于Tako-Tsubo綜合征起病急驟,左室心尖部呈室壁瘤樣擴(kuò)大,收縮功能受損嚴(yán)重,可出現(xiàn)低血壓、呼吸困難、急性肺水腫、心源性休克、器官衰竭、室顫、心室破裂等。大部分患者有嚴(yán)重心功能不全,部分患者甚至以心衰為首發(fā)癥狀。
1.治療時(shí),應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征。
2.急性期和慢性期均建議使用β受體阻滯劑,可能還存在預(yù)防復(fù)發(fā)的作用。
3.發(fā)病過(guò)程中有大量?jī)翰璺影丰尫牛虼藨?yīng)避免使用兒茶酚胺類藥物和β受體激動(dòng)劑。
4.硝酸酯類藥物亦應(yīng)避免使用。
5.可根據(jù)經(jīng)驗(yàn)使用利尿劑。
6.嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙者可使用機(jī)械循環(huán)輔助裝置。據(jù)報(bào)道,有1/5~1/3的患者需要升壓藥物或主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏來(lái)維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定,少數(shù)病例出現(xiàn)III度房室傳導(dǎo)阻滯需要植入起搏器。
問(wèn):如何進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分層指導(dǎo)治療?
答:
確診或擬診Tako-Tsubo綜合征后,推薦進(jìn)行危險(xiǎn)分層以指導(dǎo)治療。具體如表2。
表2 Tako-Tsubo綜合征風(fēng)險(xiǎn)分層
問(wèn):Tako-Tsubo綜合征可出現(xiàn)哪些并發(fā)癥?預(yù)后如何?
答:
急性發(fā)作期間,心臟和非心臟并發(fā)癥均比較常見(jiàn),包括右心室受累、急性心臟衰竭、二尖瓣關(guān)閉不全、心源性休克、心律失常等。
Tako-Tsubo綜合征患者一般預(yù)后良好,急性期可由于多器官功能衰竭、心源性休克、室顫、心室破裂而死亡,而存活者心功能及左室運(yùn)動(dòng)異常一般在數(shù)周內(nèi)迅速而完全恢復(fù)。部分患者可能有再次發(fā)作,避免應(yīng)激是主要的預(yù)防措施。