正常情況下，胎兒右心室略大于左心室，兩者橫徑比值≤1.3：1.0，若大于此值，則考慮右心擴大。除了本系列在上一篇文章提及的動脈導(dǎo)管提早收縮外（胎兒右心擴大尋病因（1）：動脈導(dǎo)管提前收縮），引起右心擴大的另一常見器質(zhì)性結(jié)構(gòu)異常就是胎兒單純肺動脈狹窄。

單純肺動脈狹窄可分為三型：

①單純肺動脈瓣狹窄；

②肺動脈發(fā)育不良；

③混合型狹窄。

①單純肺動脈瓣狹窄：肺動脈瓣增厚，回聲增強，開放受限，動態(tài)觀察可見肺動脈瓣不能充分貼壁，主肺動脈呈狹窄后擴張（圖 1 和圖 2）。

圖 1 肺動脈瓣增厚，回聲增強，開放時不能充分貼壁，主肺動脈與主動脈內(nèi)徑比值增大

圖 2 肺動脈瓣環(huán)內(nèi)徑明顯窄于主肺動脈內(nèi)徑

②肺動脈發(fā)育不良：主肺動脈內(nèi)徑小于或等于主動脈內(nèi)徑（視頻 1）。主肺動脈/主動脈內(nèi)徑比值 0.8～1.0 為輕度發(fā)育不良，比值 0.5～0.8 為中度發(fā)育不良，＜0.5 為重度發(fā)育不良。

視頻 1 三血管切面：肺動脈發(fā)育不良，肺動脈內(nèi)徑明顯小于主動脈內(nèi)徑

③混合型狹窄，為肺動脈瓣狹窄合并有肺動脈發(fā)育不良，或兩者不能完全區(qū)分。

肺動脈狹窄的其他超聲表現(xiàn)：

①右心擴大（圖 3）；

②三尖瓣高速返流信號（圖 4 和圖 5）；

③肺動脈內(nèi)收縮期前向血流明顯加速（圖 6），舒張期可見返流信號（圖 7）；

④導(dǎo)管弓切面探及動脈導(dǎo)管內(nèi)反向血流信號（視頻 2）；

⑤三血管氣管切面上出現(xiàn)主動脈血流和動脈導(dǎo)管內(nèi)方向相反的血流信號（圖 8）；

⑥卵圓孔相對增大，卵圓孔瓣呈持續(xù)開放狀態(tài)。

圖 3 四腔心顯示右心擴大，卵圓孔相對大

圖 4 三尖瓣口探及重度返流信號

圖 5 三尖瓣返流呈高速返流

圖 6 肺動脈內(nèi)血流收縮期明顯加速

圖 7 肺動脈瓣舒張期可見返流

視頻 2 導(dǎo)管弓切面：導(dǎo)管內(nèi)探及反向血流信號

圖 8 三血管氣管切面：導(dǎo)管內(nèi)探及反向血流信號

①由于胎兒特殊的循環(huán)系統(tǒng)，加之動脈導(dǎo)管和卵圓孔持續(xù)開放狀態(tài)，胎兒肺動脈狹窄時，肺動脈內(nèi)前向血流的加速程度不與狹窄程度呈正比。

②三尖瓣返流的速度和程度與肺動脈狹窄的程度密切相關(guān)。

③動脈導(dǎo)管內(nèi)反向血流的出現(xiàn)，和三血管氣管切面上的反向「V」型血流信號，是診斷肺動脈狹窄的有力證據(jù)。

④肺動脈狹窄在孕早期不容易被發(fā)現(xiàn)，此時若發(fā)現(xiàn)右心房擴大和速度超過 200cm/s 的三尖瓣返流信號，則可提示有右心室血流受阻的可能，應(yīng)在 2 周后復(fù)查胎兒心臟；若在孕早期既發(fā)現(xiàn)肺動脈狹窄超聲征象，提示狹窄的程度較重。

⑤肺動脈狹窄常常合并有心內(nèi)其他畸形，應(yīng)特別注意胎兒的室間隔是否有缺損和主動脈騎跨，以排除法洛四聯(lián)癥；還應(yīng)注意肺動脈分支的發(fā)育情況，排除肺動脈分支發(fā)育異常。

輕度肺動脈狹窄預(yù)后良好，生后應(yīng)超聲心動圖密切隨訪，必要時擇期行球囊擴張術(shù)，可獲良好療效。

重度肺動脈狹窄容易引起右心功能不全，或合并其他心內(nèi)畸形，應(yīng)盡早治療。