⊙單位 / 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院肺動(dòng)脈狹窄 （pulmonary stenosis，PS） 是指右室流出道梗阻的一組先天性心臟病，包括漏斗部、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈主干及其分支狹窄。PS 是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一，在活產(chǎn)嬰兒中發(fā)病率為 6~8/10000 ，占兒童先天性心臟病的 8%~10% 。
PS 可單獨(dú)發(fā)生，也可以是復(fù)雜心臟畸形的一部分，其中室間隔完整的為單純性 PS ， 較為常見(jiàn)。在胎兒期 PS 作為復(fù)雜心臟畸形的一部分較易被檢出，而部分單純 PS 胎兒易被漏診。 PS 可合并基因或染色體異常，最常見(jiàn)的是 Noonan 、 Williams 綜合征。胚胎 6~8 周動(dòng)脈干分隔呈主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，并沿逆時(shí)針?lè)较虺事菪涡D(zhuǎn)，主動(dòng)脈瓣下圓錐逐漸吸收，肺動(dòng)脈瓣下圓錐保留增大。同時(shí)在肺動(dòng)脈圓錐與肺動(dòng)脈干交界處腔內(nèi)形成三個(gè)小結(jié)，繼而形成半月瓣。各種原因引起肺動(dòng)脈圓錐、肺動(dòng)脈瓣、分隔異常等，可能會(huì)引起瓣葉粘連、數(shù)目異常、漏斗狹窄等情況，導(dǎo)致 PS 。肺動(dòng)脈狹窄根據(jù)解剖位置通常分為四型：肺動(dòng)脈瓣狹窄，最為常見(jiàn)，占 80% ，多以圓頂形肺動(dòng)脈瓣出現(xiàn)，常合并主肺動(dòng)脈窄后擴(kuò)張。此外還包括相對(duì)不常見(jiàn)類型如單瓣、二葉瓣； 漏斗部狹窄（又稱肺動(dòng)脈瓣下狹窄），多見(jiàn)于法洛四聯(lián)癥等； 肺動(dòng)脈干狹窄（又稱肺動(dòng)脈瓣上狹窄），即發(fā)生于肺動(dòng)脈主干至肺小動(dòng)脈之間的狹窄，較為罕見(jiàn)，通常與 Williams 綜合征等疾病相關(guān)； 混合型。
肺動(dòng)脈狹窄的病理生理改變與右室流出道梗阻的程度有關(guān)。胎兒輕度 PS 時(shí)，右室流出道不會(huì)明顯梗阻，新生兒在動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉后無(wú)明顯臨床癥狀。胎兒重度 PS 時(shí)，右室流出道嚴(yán)重梗阻，肺動(dòng)脈血流速度明顯增高，出現(xiàn)噴射性「 漩渦」可導(dǎo)致狹窄后的肺動(dòng)脈窄后擴(kuò)張，嚴(yán)重 PS 亦可導(dǎo)致肺動(dòng)脈或右室流出道血流減少甚至消失。PS 可導(dǎo)致右室繼發(fā)肥厚，常出現(xiàn)三尖瓣反流，右心房增大，右心房壓增高，右心房經(jīng)卵圓孔向左心房分流增加，受卵圓孔分流血流的持續(xù)沖擊，卵圓孔瓣啟閉運(yùn)動(dòng)消失，卵圓孔內(nèi)徑偏大，呈持續(xù)開放狀，可能導(dǎo)致生后卵圓孔也無(wú)法閉合。胎兒 PS 被檢出時(shí)，孕齡越小提示 PS 的程度越嚴(yán)重。胎兒 PS 程度與三尖瓣反流量、反流速度及右室壁增厚程度密切相關(guān)。若為輕度 PS 則胎兒時(shí)期容易漏診（選取 ZOOM 鍵局部放大觀察瓣膜是否貼壁，可顯著提高 PS 檢出率），若發(fā)現(xiàn)右心房擴(kuò)大和速度超過(guò) 200cm/s 的三尖瓣反流信號(hào)，則提示有右心室血流受阻的可能，應(yīng)在 2 周后復(fù)查。輕-中度 PS時(shí)，四腔心切面各腔室比例基本對(duì)稱。中-重度 PS 將繼發(fā)右室內(nèi)徑變小或發(fā)育不良，四腔心比例嚴(yán)重失調(diào)，右室壁增厚，卵圓孔相對(duì)增大，卵圓瓣持續(xù)開放，出現(xiàn)三尖瓣反流等。PS 時(shí)顯示肺動(dòng)脈瓣膜增厚，呈圓隆征，開放受限，收縮期瓣膜不能緊密貼合管壁，或者瓣環(huán)內(nèi)徑變窄，肺動(dòng)脈瓣上及瓣下狹窄時(shí)顯示右室流出道或肺動(dòng)脈主干出現(xiàn)隔膜樣回聲或環(huán)狀肌性狹窄。CDFI 顯示狹窄處紅藍(lán)相間血流及狹窄后五彩血流，出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流等。胎兒期正常肺動(dòng)脈血流速度 <100cm/s ，流速 ＞1.4 m/s 提示存在 PS ，若速度 ＞300cm/s ，則提示重度 PS 。但 PS 的嚴(yán)重程度與流速并不呈正比關(guān)系，流速 <1.4 m/s 亦不能完全排除 PS ，當(dāng)診斷孕周較小或肺動(dòng)脈極度狹窄時(shí)，產(chǎn)前流速可偏低。肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端內(nèi)徑增寬（狹窄后擴(kuò)張），肺-主比增寬?；蛘叻蝿?dòng)脈發(fā)育不良，主肺動(dòng)脈內(nèi)徑≤主動(dòng)脈內(nèi)徑。4. 動(dòng)脈導(dǎo)管弓長(zhǎng)軸切面肺動(dòng)脈狹窄時(shí)由于肺動(dòng)脈內(nèi)壓力減低，可使主動(dòng)脈的血液經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管反向流入肺動(dòng)脈，出現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管逆向灌注，此為胎兒重度 PS 的特征性表現(xiàn)。需要提醒大家注意的是， PS 常常合并心內(nèi)其他畸形，應(yīng)特別注意胎兒是否有室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨，以排除法洛四聯(lián)癥；還應(yīng)注意肺動(dòng)脈分支的發(fā)育情況，排除肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常等。重度 PS 與肺動(dòng)脈閉鎖常難以鑒別，且重度 PS 有 10% 可進(jìn)展為肺動(dòng)脈閉鎖。鑒別關(guān)鍵是仔細(xì)觀察瓣口有無(wú) CDFI 血流信號(hào)。圖 1 右室流出道顯示肺動(dòng)脈瓣增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限，瓣膜不貼壁圖 2 三血管切面從左至右依次顯示上腔靜脈、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈內(nèi)徑明顯窄于主動(dòng)脈，與上腔靜脈內(nèi)徑基本相當(dāng)圖 3 CDFI 顯示肺動(dòng)脈內(nèi)五彩血流圖 4 PW 測(cè)得肺動(dòng)脈流速 120cm/s產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)輕度 PS 無(wú)需特殊干預(yù)，也有部分進(jìn)展為中-重度，甚至閉鎖可能，需間隔 2~4 周復(fù)查。產(chǎn)后輕度 PS 無(wú)需治療，定期觀察即可，預(yù)后良好，重度 PS 在胎兒期即可發(fā)生右心功能不全，若有條件可行宮內(nèi)心臟介入治療，也可在出生后行手術(shù)治療，治療方法主要有經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)以及肺動(dòng)脈瓣交界切開術(shù)等。[1] 王岳恒 劉偉偉. 臨床胎兒超聲心動(dòng)圖學(xué)[M]. 人民衛(wèi)生出版社, 2018.[2] 衛(wèi)云峰, 張海峰, 丁倩. 超聲心動(dòng)圖對(duì)胎兒?jiǎn)渭兎蝿?dòng)脈狹窄的診斷價(jià)值[J]. 臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志, 2015, 17(8):2. [3] 林祖金, 葉晶晶, 鄭林暉,等. 超聲心動(dòng)圖診斷胎兒肺動(dòng)脈狹窄的產(chǎn)前及產(chǎn)后對(duì)照分析[J]. 航空航天醫(yī)學(xué)雜志, 2017, 28(11):2. [4] 劉友蘭, 肖螢, 胡雪飛. 胎兒肺動(dòng)脈狹窄的超聲特征[J]. 醫(yī)學(xué)臨床研究, 2014, 31(2):2. [5] 張穎,蔡愛(ài)露,趙一理,李婷,姜克新,韓冰.'產(chǎn)前超聲診斷胎兒?jiǎn)渭兎蝿?dòng)脈狹窄.'中華超聲影像學(xué)雜志 .(2009):408-410. [6] 壽列軍, 解左平, 沈曉燕,等. 超聲診斷胎兒?jiǎn)渭冃苑蝿?dòng)脈狹窄產(chǎn)前產(chǎn)后對(duì)照分析及漏診應(yīng)對(duì)[J]. 中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志, 2015(8):2. [7] 接連利, 劉清華, 許燕,等. 胎兒肺動(dòng)脈狹窄的超聲診斷價(jià)值[J]. 中華超聲影像學(xué)雜志, 2006, 15(1):2.
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