血管性帕金森綜合征(vascular parkinsonism, VP)是繼發(fā)性帕金森綜合征的一種。1929年Critchley首先描述并將其命名為動(dòng)脈硬化性帕金森綜合征(arteriosclerotic parkinsonism)，但隨后的數(shù)十年中血管性因素在帕金森綜合征中的作用備受爭議。伴隨著臨床病理學(xué)研究進(jìn)展，CT和MRI等影像技術(shù)亦可清晰顯示腦白質(zhì)損害(white matter lesions)、腦梗死和腦出血等病變，血管性因素在帕金森綜合征中的作用逐漸得到認(rèn)可。

近年，VP日益受到關(guān)注，但目前國際上缺乏規(guī)范化的VP診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療方案，臨床研究的證據(jù)較少，也缺少國內(nèi)研究的證據(jù)。隨著我國老齡人口的增加，腦卒中和高血壓等疾病患者也不斷增多，VP患病率將進(jìn)一步增高。為了更好地規(guī)范我國VP的診斷和治療，我們依據(jù)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)和臨床研究結(jié)果，制定了我國VP診斷和治療的專家共識(shí)，對VP的流行病學(xué)、病理、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征等予以介紹，以期更好地指導(dǎo)臨床實(shí)踐，規(guī)范VP的診斷和治療。

本共識(shí)涵蓋VP的流行病學(xué)、VP的病理、VP的臨床表現(xiàn)、VP的影像學(xué)、VP的診斷與鑒別診斷、VP的治療、問題與展望等幾大部分內(nèi)容，本文僅就VP的診斷與鑒別診斷、VP的治療兩部分展開，感興趣的讀者可訂閱《中華神經(jīng)科雜志》2017年第五期雜志進(jìn)行全文閱讀。

目前VP還沒有公認(rèn)的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，Zijlmans等于2004年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)較為常用，簡述如下：(1)有帕金森綜合征的表現(xiàn)，即必須具有運(yùn)動(dòng)遲緩，并具有下列癥狀之一：靜止性震顫、肌強(qiáng)直和姿勢不穩(wěn)，姿勢不穩(wěn)排除由原發(fā)性視覺、前庭、小腦及本體感覺異常引起。(2)具有腦血管病的表現(xiàn)，可以為腦影像學(xué)的表現(xiàn)，也可以是由卒中引起的局灶性癥狀和體征。(3)上述(1)和(2)之間必須有關(guān)聯(lián)：卒中后急性發(fā)病或在1年內(nèi)逐漸出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，卒中受累部位主要引起基底節(jié)區(qū)運(yùn)動(dòng)輸出功能增強(qiáng)(蒼白球外側(cè)部或黑質(zhì)致密部)或丘腦皮質(zhì)通路功能減低(丘腦的腹后外側(cè)核，額葉大面積梗死)，導(dǎo)致對側(cè)肢體以少動(dòng)－強(qiáng)直為主要表現(xiàn)的帕金森綜合征；隱匿性起病、由皮質(zhì)下腦白質(zhì)損害引起的早期雙下肢步態(tài)障礙或認(rèn)知功能障礙。(4)排除標(biāo)準(zhǔn)：反復(fù)顱腦外傷；確診腦炎；起病時(shí)有抗精神病藥物治療史；MRI或CT證實(shí)腦腫瘤或交通性腦積水；其他原因引起的帕金森綜合征等。

簡言之，VP有兩種類型，診斷主要依據(jù)：(1)老年發(fā)病，卒中后急性發(fā)病或在1年內(nèi)逐漸出現(xiàn)卒中部位對側(cè)肢體以少動(dòng)－強(qiáng)直為主要表現(xiàn)的偏側(cè)帕金森綜合征；(2)隱匿性起病，早期出現(xiàn)雙下肢步態(tài)障礙、姿勢不穩(wěn)或癡呆，上肢癥狀較輕，無典型的4～6 Hz搓丸樣靜止性震顫，腦CT或MRI可見廣泛皮質(zhì)下腦白質(zhì)損害，多巴胺能藥物療效欠佳，又稱'下半身帕金森綜合征' (lower body parkinsonism)。

VP需與其他可表現(xiàn)為帕金森綜合征、步態(tài)異常及認(rèn)知障礙的疾病相鑒別：(1)帕金森?。号两鹕』颊叨酁閱蝹?cè)起病，癥狀呈非對稱性，可有典型的4～6 Hz靜止性震顫；病程早期少見癡呆、尿失禁、假性延髓麻痹。多數(shù)患者多巴胺能藥物治療有效。頭顱MRI或CT檢查多無異?；蚱べ|(zhì)下腦白質(zhì)損害較VP輕微。(2)進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)：PSP患者與VP患者類似，早期即可出現(xiàn)姿勢步態(tài)異常、錐體束征及認(rèn)知障礙。但PSP患者可出現(xiàn)特征性眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙，頭顱MRI突出表現(xiàn)為中腦萎縮，典型者呈'蜂鳥' (正中矢狀位T₁WI MRI)或'米老鼠' (大腦腳水平軸位T₁WI MRI)樣改變。(3)額葉腫瘤：額葉腫瘤患者有時(shí)可出現(xiàn)與VP類似的步態(tài)異常，但患者往往可合并其他額葉受損的癥狀及體征，肌張力增高不明顯，頭顱影像學(xué)檢查可資鑒別。(4)正常壓力腦積水(normal pressure hydrocephalus)：患者可出現(xiàn)典型的步態(tài)異常、認(rèn)知障礙、尿失禁的'三聯(lián)征'表現(xiàn)，頭顱MRI表現(xiàn)為腦室擴(kuò)張與彌漫白質(zhì)病變，有時(shí)與VP鑒別十分困難；但正常壓力腦積水患者帕金森癥候群表現(xiàn)相對不突出，而認(rèn)知障礙、尿失禁較VP更嚴(yán)重，行腦脊液引流術(shù)效果較VP可能更為理想。

推薦意見：VP診斷需具備下列3個(gè)核心要素：(1)帕金森綜合征：表現(xiàn)為雙下肢步態(tài)障礙或偏側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙；(2)腦血管病損害的證據(jù)：可以是影像學(xué)表現(xiàn)或由卒中引起的局灶性癥狀和體征；(3)帕金森綜合征與腦血管病損害有因果關(guān)系：通過詢問病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室和頭顱影像學(xué)檢查確定帕金森綜合征與腦血管病損害有因果關(guān)系，并能除外其他導(dǎo)致帕金森綜合征的原因。

部分患者腦血管病變損害了黑質(zhì)紋狀體通路，多巴胺能藥物可以改善帕金森綜合征。由腦白質(zhì)病變引起的帕金森綜合征，多巴胺能藥物以及其他的治療帕金森病藥物療效欠佳。

有一項(xiàng)重復(fù)經(jīng)顱磁刺激(repetitive transcranial magnetic stimulation, rTMS)治療VP的報(bào)道，顯示rTMS可以改善步態(tài)障礙。丘腦底核腦深部電刺激和康復(fù)治療是否有效還缺乏系統(tǒng)的研究。

推薦意見：多巴胺能藥物治療VP可能有效。其他治療方法有待進(jìn)一步研究。

由腦梗死或腦出血引起的急性VP應(yīng)按照我國急性缺血性腦卒中或腦出血診治指南進(jìn)行卒中的急性期處理，并進(jìn)行相應(yīng)的二級(jí)預(yù)防。

對于由腦白質(zhì)損害引起的慢性VP，抗血小板治療還缺乏系統(tǒng)研究。他汀類藥物對腦白質(zhì)損害的作用尚有爭議：他汀類藥物對無癥狀腦動(dòng)脈狹窄進(jìn)展的研究(ROCAS)亞組分析顯示，辛伐他汀可以延緩嚴(yán)重腦白質(zhì)損害的進(jìn)展；而他汀類藥物對高危老年人預(yù)防心腦血管事件的研究(PROSPER)結(jié)果顯示，普伐他汀不能減輕腦白質(zhì)損害的進(jìn)展。其他的他汀類藥物尚未見類似研究。降壓對腦白質(zhì)損害的作用也有爭議：替米沙坦預(yù)防卒中復(fù)發(fā)性研究(prevention regimen for effectively avoiding second strokes, PRoFESS)的亞組分析表明，替米沙坦不能延緩腦白質(zhì)損害的進(jìn)展。而對1 319例高血壓合并腦白質(zhì)損害患者隨訪4年，發(fā)現(xiàn)接受降壓治療者較未治療者的腦白質(zhì)損害進(jìn)展延緩。培哚普利預(yù)防復(fù)發(fā)性卒中研究(Perindopril Protection Against Recurrent Stroke Study, PROGRESS)對亞組192例患者進(jìn)行3年隨訪，結(jié)果顯示血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑培哚普利可以減慢腦白質(zhì)損害的進(jìn)展，但需大規(guī)模臨床試驗(yàn)證實(shí)。

控制各種血管性危險(xiǎn)因素，是否可以有效地延緩VP的進(jìn)展，尚有待研究。但是，嚴(yán)格控制各種血管性危險(xiǎn)因素對防治卒中及認(rèn)知障礙是有益的。

推薦意見：急性VP應(yīng)按照我國相應(yīng)指南進(jìn)行卒中的急性期處理，并進(jìn)行相應(yīng)的二級(jí)預(yù)防。積極干預(yù)各種血管性危險(xiǎn)因素，是否可以有效地延緩VP的進(jìn)展，尚有待研究。

VP患者常合并認(rèn)知障礙，尤其是癡呆。目前尚缺少治療VP伴認(rèn)知障礙的臨床研究，VP認(rèn)知障礙的治療主要依據(jù)血管性認(rèn)知障礙(vascular cognitive impairment)的治療。多奈哌齊、加蘭他敏、卡巴拉汀等膽堿酯酶抑制劑和興奮性氨基酸受體拮抗劑美金剛對于輕中度血管性癡呆(vascular dementia, VaD)患者的認(rèn)知功能有輕度改善作用，可用于VaD的治療。亦有尼莫地平治療VaD的臨床研究，目前還缺少充分的證據(jù)證明其有效性。有臨床薈萃分析結(jié)果顯示植物提取物銀杏制劑對改善VaD患者認(rèn)知功能可能有效，但仍需要進(jìn)一步研究。

推薦意見：膽堿酯酶抑制劑和美金剛對于VaD患者的認(rèn)知功能可能有改善作用，植物提取物銀杏制劑對改善患者認(rèn)知功能可能有效，但對于VP治療仍需要進(jìn)一步研究。