橫貫性脊髓炎是指非特導性，由于原因不明的感染直接引起或感染誘發(fā)所引起的脊髓功能失常導致全部或大多數(shù)神經(jīng)束的神經(jīng)沖動傳導阻滯，局限于數(shù)個節(jié)段的急性橫貫性脊髓炎癥。多數(shù)在急性感染或疫苗接種后發(fā)病。表現(xiàn)為脊髓病變水平以下的肢體癱瘓，感覺缺失和膀胱、直腸、植物神經(jīng)功能障礙。是常見的脊髓疾病之一。發(fā)病可見于任何季節(jié)，但以冬末春初及秋末冬初更為覺見。

病因

目前尚不明確。一般認為，本病是精神系統(tǒng)受病毒感染后或疫苗接種后引起的自身免疫反應(yīng)。是否為病毒的直接侵入，有待繼續(xù)研究。外傷和過度疲勞可為其誘因。

臨床

多見于青壯年，無性別差異。散在發(fā)病，起病急驟，脊髓癥狀出現(xiàn)前1-2周可有發(fā)熱，全身不適等上呼吸道感染癥狀或腹瀉史，或有疫苗接種史，常有受涼、負重、損傷等誘因。

脊髓癥狀出現(xiàn)急驟，病人初始多為局部頸背痛或腹痛，胸腹束帶感等神經(jīng)根刺激癥狀，然后突然出現(xiàn)雙下肢麻木，無力，感覺缺失及二便障礙。多數(shù)患者于數(shù)小時或1-2天內(nèi)達到最高峰，發(fā)展為脊髓完全的橫貫性損害。

感覺遲鈍可由足出現(xiàn)并對稱性或非對稱性上升，一條腿早于另一條腿。這些癥狀可能開始像格林-巴利綜合征，但軀干受累有明顯的脊髓平面提示為脊髓病的本質(zhì)。

急性期病變節(jié)段以下多有感覺缺失，有些病人在感覺缺失區(qū)上緣可有1~2個節(jié)段的感覺過敏區(qū)。少數(shù)脊髓損害較輕或兒童病人，感覺水平可不明顯。它可損害脊髓的任何節(jié)段，但以胸3-4節(jié)段最常見。癥狀根據(jù)受損節(jié)段而定。胸段受損出現(xiàn)胸段病變水平以下的各項脊髓功能障礙。

在嚴重病例中，反射消失提示脊髓休克出現(xiàn)，患者常表現(xiàn)為肢體遲緩性癱瘓，即肌張力減低、鍵反射減弱或消失、病理反射陰性、腹及提睪反射消失等，即脊髓休克期。隨著脊髓休克期的恢復(fù)，癱瘓肢體出現(xiàn)伸性反射，病理反射陽性之后逐漸出現(xiàn)鍵反射增強，肌力開始恢復(fù)。持續(xù)性的無反射性癱瘓?zhí)崾炯顾栌卸鄠€節(jié)段的壞死。括約肌功能障礙早期主要為大小便潴留，可有充盈性大小便失禁，隨著脊髓功能的逐漸恢復(fù)，可形成反射性神經(jīng)源性膀胱和間歇性尿失禁。

運動障礙

急性病例早期聘書現(xiàn)脊髓休克現(xiàn)象：病變水平以下一切運動、感覺、反射消失，對任何刺激無反應(yīng)，癱瘓肢體肌張力降低。脊髓休克期持續(xù)時間通常3-4周，也有少至數(shù)日或長達1-2月，甚至更長者。休克期的長短取決于脊髓受損的程度、性質(zhì)和有無尿路感染、褥瘡等并發(fā)癥。

感覺障礙

受損平面以下，出現(xiàn)傳導束型感覺障礙，各種感覺均消失，以痛、溫覺消失最為明顯。有些病人感覺消失區(qū)上緣，可有一感覺過敏區(qū)。偶有束帶樣疼痛感。

膀胱功能障礙

脊髓休克期，逼尿肌弛緩，膀胱容量增加，呈無張力性神經(jīng)原性膀胱。病人出現(xiàn)尿潴留或充溢性尿失禁。隨脊髓功能恢復(fù)，逼尿肌出現(xiàn)節(jié)律性收縮，膀胱容量逐漸縮小，漸過渡為反射性神經(jīng)原性膀胱。病人逐漸恢復(fù)隨意排尿的能力。

直腸功能障礙

脊髓休克期肛門括約肌松弛，大便失禁休克恢復(fù)期，常有大便秘結(jié)，以后逐漸恢復(fù)正常。

植物神經(jīng)功能障礙

受損平面以下，汗少或無汗，皮膚營養(yǎng)障礙。如水腫或干燥脫屑，趾（指）甲松脆，足底皸裂等。

病變位于頸髓者，出現(xiàn)四肢癱瘓。高頸位受累，可因膈肌運動障礙而致呼吸困難，頸8-胸1受損可因交感神經(jīng)受損而出現(xiàn)頸交感神經(jīng)麻痹癥群。腰段脊髓炎僅出現(xiàn)下肢感覺障礙和肢體癱瘓。骶段脊髓炎，僅出現(xiàn)鞍狀感覺缺失，肛門反射及提睪反射消失，無明顯肢體運動障礙，膀胱功能初期表現(xiàn)為尿潴留，恢復(fù)期表現(xiàn)為壓力性尿失禁。

不同節(jié)段的表現(xiàn)

頸段——四肢癱瘓

C4以上節(jié)段——四肢均為中樞性癱瘓，呼吸肌麻痹出現(xiàn)呼吸困難

頸膨大部——雙上肢弛緩性癱瘓和雙下肢中樞性癱瘓

胸段——雙下肢中樞性癱瘓

腰段——雙下肢遲緩性癱瘓而胸腹部正常

骶段——會陰部感覺障礙，肛門及提睪反射消失，無明顯肢體運動障礙和錐體束征

關(guān)注罕見病，關(guān)注博士360

www.boshi360.com