耳源性肥厚性硬腦膜炎

滄海一粟_1980 2017-03-06

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病歷摘要

住院號***XXX 男，53歲

頭痛病史6月，持續(xù)不緩解的左側(cè)顳部頭痛，伴一過性口角歪斜，無發(fā)熱。病前1月因左耳鳴行“左耳穿刺”治療，頭痛初發(fā)時有明顯精神打擊誘因，頭痛發(fā)病后因“左側(cè)肉芽型中耳乳突炎”行手術(shù)治療，術(shù)后頭痛無改善，入院前1月頭痛加重。入院經(jīng)激素治療后頭痛明顯改善。

輔助檢查

頭顱MRI、MRV及增強掃描示

1、左側(cè)小腦幕、大腦鐮前部、額頂顳部腦膜增厚并強化，多考慮為腦膜炎。請結(jié)合臨床；

2、左側(cè)乳突呈術(shù)后改變；

3、右側(cè)上頜竇小囊腫；雙側(cè)篩竇炎癥；

4、直竇、下矢狀竇未見顯示、左側(cè)橫竇及乙狀竇較對側(cè)變細(xì)，竇匯顯影淡。

腦脊液檢查：

壓力資料未提供
蛋白1.1g/L，；微量白蛋白386.00mg/L
未見抗酸桿菌及新型隱球菌
腦脊液免疫球蛋白：腦脊液免疫球蛋白A 40.90mg/L，腦脊液免疫球蛋白G 378.00mg/L，免疫球蛋白IgG指數(shù)3.33，腦脊液免疫球蛋白M 12.7 0mg/L、csf IgG/Alb 0.98，均高于正常
細(xì)胞學(xué)：紅細(xì)胞計數(shù)：0/mm3、白細(xì)胞計數(shù)：18/mm3；分類淋巴細(xì)胞：75%，單核細(xì)胞：22.5%，漿細(xì)胞：0.5%，嗜中性粒細(xì)胞：2%。

其他檢查：

血沉顯著增快，血沉>140mm/h

血清免疫球蛋白系列：總IgE617IU/mL，明顯高于正常；

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診斷診斷

1．耳源性肥厚性硬腦膜炎

2．中耳乳突炎術(shù)后改變（左側(cè)）

小結(jié)

肥厚性硬腦膜炎( hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性無菌性炎性疾病，可累及顱底、大腦鐮、小腦幕、靜脈竇等多部位。

臨床特征主要表現(xiàn)為慢性頭痛、多顱神經(jīng)損害、及其他神經(jīng)功能缺損癥狀。CT和MR增強掃描表現(xiàn)為硬腦膜彌漫性增厚強化，激素治療有效。

根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性2大類，無特定病因者稱為特發(fā)性或原發(fā)性HCP；以微生物感染和自身免疫性疾病為病因者稱為繼發(fā)性HCP。通常繼發(fā)性HCP較常見于原發(fā)性HCP，其感染源有病毒及細(xì)菌等，由硬腦膜直接受感染或鄰近感染累及硬腦膜所致。

一般認(rèn)為肥厚性硬腦膜炎是肉芽腫性腦膜炎的罕見特發(fā)形式，其病理特點是硬腦膜彌漫性增厚，組織學(xué)可見增厚的硬腦膜由疏松或致密的纖維組織構(gòu)成，伴炎性細(xì)胞浸潤，可見散在壞死及境界清楚的肉芽腫或壞死性血管炎。

本例患者發(fā)病前有左耳針刺史，最初的劇烈頭痛與強烈精神刺激可能相關(guān)，遂后“左側(cè)肉芽型中耳乳突炎”手術(shù)，術(shù)后慢性頭痛不緩解，分析可能與鄰近感染累及硬膜，逐漸形成一側(cè)肉芽腫性腦膜炎相關(guān)。