肺纖維化并不是一種獨立的疾病，而是一大類疾病的總稱。各種慢性肺病——老慢支、慢阻肺、肺氣腫、哮喘、肺心病、肺大皰、間質(zhì)性肺炎等都存在肺部纖維化的問題，醫(yī)學(xué)上將肺纖維化歸屬于彌漫性肺間質(zhì)疾病(簡稱肺間質(zhì)病)。

通俗地講，肺纖維化就是肺組織疤痕累累，導(dǎo)致患者不同程度缺氧而出現(xiàn)呼吸困難，病情反復(fù)發(fā)作，咳咳喘喘，痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而死亡。如果把肺比作一塊海綿的話，氧氣就可以算是水。健康人的肺就像是干凈的優(yōu)質(zhì)海綿，有很好的吸水功能，這時的呼吸是正常的。而如果海綿里吸進了膠水，海綿就會隨著膠水的凝固而變硬。這時，吸水就成了很難的事情。具體到肺纖維化上，此時的“膠水”就像肺部組織上沉積的纖維化物質(zhì)，肺部有了“膠水”，自然就會出現(xiàn)呼吸困難的癥狀。

呼吸困難，最常見的臨床癥狀

肺纖維化多在40～50歲發(fā)病，男性多于女性。如前所述，呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難僅在劇烈活動時出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。肺纖維化進展到一定程度，患者在靜息時也會發(fā)生呼吸困難。其他癥狀有干咳、咳少量黏痰，繼發(fā)感染時出現(xiàn)黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。全身表現(xiàn)可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等。

50%患者有杵狀指和發(fā)紺。出現(xiàn)肺纖維化，早期X線胸片可能基本正常，中后期可能出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化。

肺組織纖維化的嚴重后果是肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧氣不能進入血液?；颊吆粑粫常毖?，酸中毒，喪失勞動力，繼而靠呼吸機生存，最后因功能衰竭而死亡。

多數(shù)患者病因不明

導(dǎo)致肺纖維化的原因很多，包括已知原因和未知原因2類。

原因明確的有：矽肺、石棉肺、鋁塵肺、煤塵肺、外源性過敏性肺泡炎、藥物性肺炎、毒物、播散性肺結(jié)核、真菌感染、病毒性肺炎、肺水腫、癌性淋巴管炎等。在已知原因中，以病毒多見，主要為副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒等，其中以腺病毒和流感病毒多見。

原因未明的有：特發(fā)性肺纖維化癥、結(jié)節(jié)病、肺嗜酸細胞肉芽腫病、硬化結(jié)節(jié)癥、神經(jīng)纖維瘤、肺靜脈閉塞癥、強直性脊柱炎、淀粉樣變、慢性嗜酸細胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤癥、閉塞性細支氣管炎并機化肺炎、肺泡蛋白癥等。在所有慢性肺纖維化病例中，幾乎2/3都屬于原因未明的這一類。

治療缺乏特效藥，預(yù)防保健最重要

鑒于病因多數(shù)不明，肺纖維化目前仍缺乏令人滿意的治療方法。西醫(yī)治療以應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制藥為主。皮質(zhì)激素通過抑制炎癥細胞的作用，從而減少膠原的合成，阻斷肺纖維化進程。但它同時也抑制膠原酶的產(chǎn)生，因此效果不甚理想，且不良反應(yīng)明顯。此外，長期應(yīng)用皮質(zhì)激素與抗生素，可使機體免疫力下降，同時導(dǎo)致大量耐藥菌的產(chǎn)生，使“潛伏”的感染灶播散或誘發(fā)新的感染，而嚴重的繼發(fā)感染又是肺纖維化致死的主要原因之一。

因此，為了避免肺纖維化病情加重，在生活中，要注意多飲水，飲食要清淡，少吃刺激性、辛辣、煎炸、油膩食物，禁忌煙酒和過咸的食物;要有舒適的居住環(huán)境，避免吸入過冷、過干、過濕及刺激性氣味的空氣;

作者：東城中醫(yī)醫(yī)院肺病科，主任醫(yī)師，陳銀魁，微信公眾號：feibing120com