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老年男性，因“發(fā)作性意識(shí)喪失一月余”入院。患者一月前晨練時(shí)突發(fā)意識(shí)喪失跌倒在地，約數(shù)十秒后意識(shí)自行恢復(fù)，清晰后感頭部昏沉感，伴全身多處軟組織挫傷，無(wú)周圍目擊者，患者未予重視；兩周前患者開始出現(xiàn)愣神發(fā)作，表現(xiàn)為雙眼無(wú)神、茫然，呼之不應(yīng)，伴頭頸部的抽動(dòng)，每次一分鐘內(nèi)能自行緩解，共發(fā)作三次，仍未予重視。入院當(dāng)日患者晨練時(shí)出現(xiàn)暈眩感，隨后出現(xiàn)意識(shí)喪失、跌倒，無(wú)肢體抽搐，無(wú)牙關(guān)緊閉，無(wú)口角歪斜，無(wú)口吐白沫，無(wú)面白大汗，經(jīng)120送至我院急診就診，請(qǐng)我科會(huì)診，擬“發(fā)作性意識(shí)喪失”查因收住入院。
結(jié)合患者病史、體征、腦電圖及頭顱MR改變，考慮患者癥狀性癲癇可能性大，完善腦脊液相關(guān)檢查，送檢腦脊液及血液自身免疫性腦炎抗體，結(jié)果提示：血清LGI1抗體1:32陽(yáng)性，腦脊液正常。-參考自身免疫性腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn)，考慮診斷為：癥狀性癲癇，LGI1抗體相關(guān)腦炎。定位于右側(cè)額葉、顳葉、丘腦及海馬，與患者家屬溝通后予以激素沖擊聯(lián)合丙球蛋白免疫治療，為防止激素副反應(yīng)，加用激素相關(guān)輔助治療，并緩慢撤藥；同時(shí)加用曲萊 0.3 bid口服。 一月后患者復(fù)查頭顱MRI提示右側(cè)丘腦及海馬病灶較前明顯好轉(zhuǎn)，24小時(shí)視頻腦電未見(jiàn)異常放電，復(fù)查腦脊液LGI抗體：1:1陽(yáng)性，血清LGI1抗體：1:100陽(yáng)性。患者未再出現(xiàn)癇性發(fā)作，記憶力較前明顯好轉(zhuǎn)，基本恢復(fù)病前水平。 老年患者，以癲癇發(fā)作為主要表現(xiàn)，其常見(jiàn)病因包括顱內(nèi)血管病變、炎癥、腫瘤和外傷等，其中腦炎病因多樣，鑒別診斷復(fù)雜。由于近年來(lái)研究深入，自身免疫性腦炎是需要鑒別的病因之一。臨床工作中，自身免疫性腦炎的診斷非常依賴于抗體檢測(cè)和患者對(duì)免疫治療的應(yīng)答情況，但是這往往耗時(shí)較長(zhǎng)，進(jìn)而延誤診斷及治療，除了抗體檢測(cè)，還能通過(guò)患者臨床特點(diǎn)來(lái)診斷該病。滿足以下 3 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷為可能的自身免疫性腦炎：（1）新發(fā)的局灶性 CNS 表現(xiàn)；（2）既往已知的癇性疾病不能解釋的癲癇發(fā)作；（3）腦脊液細(xì)胞數(shù)增多（白細(xì)胞數(shù) > 5/mm3）；（4）MRI 提示為腦炎改變（局限于一側(cè)或雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)的 T2 或 Flair 高信號(hào)，或者累及灰質(zhì) / 白質(zhì)多個(gè)病灶，符合脫髓鞘或炎性改變）。滿足以下 4 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷為確定的自身免疫性邊緣葉腦炎：2. 雙側(cè)大腦 T2 加權(quán)、 Flair 像顯示高度局限于內(nèi)側(cè)顳葉的異常信號(hào)；3. 至少有以下一項(xiàng)：（1）腦脊液細(xì)胞數(shù)增多（白細(xì)胞數(shù) > 5/mm3）；滿足以下 5 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷為確定的急性播散性腦脊髓炎：1. 推測(cè)是由于炎癥性脫髓鞘性病因?qū)е碌氖装l(fā)、多灶性臨床 CNS 事件；2. 不能由發(fā)熱來(lái)解釋的腦病表現(xiàn)；3. 異常的頭顱 MRI 表現(xiàn)，包括：（1）主要累及大腦白質(zhì)的彌漫性、邊界不清、較大的病灶（>1～2 cm）；（2）少數(shù)患者出現(xiàn)白質(zhì) T1 低信號(hào)病灶；（3）可出現(xiàn)深部灰質(zhì)的異常（包括丘腦或基底節(jié)）。4. 在發(fā)病 3 個(gè)月內(nèi)無(wú)新發(fā)臨床癥狀或 MRI 表現(xiàn)；滿足以下所有 3 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷為很可能的抗 NMDA 受體腦炎：1. 快速起?。ú〕?<3 個(gè)月），伴有以下="" 6="" 組癥狀中的="" 4="">（1）異常行為（精神癥狀）或認(rèn)知功能障礙；（2）語(yǔ)言功能障礙（言語(yǔ)減少、緘默）；（4）運(yùn)動(dòng)障礙、異動(dòng)癥或肌強(qiáng)直 / 異常姿勢(shì)；（6）自主神經(jīng)功能障礙或中樞性通氣不足。（1）異常腦電圖（局灶性或彌漫性慢波、癇性放電或 δ 波）；（2）腦脊液細(xì)胞數(shù)增多或出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。明確的抗 NMDA 受體腦炎：以上 6 組癥狀出現(xiàn)一組或多組，并伴有抗 GluN1 IgG 抗體，排除其他可能的病因即可診斷。滿足以下 2 項(xiàng)可診斷為很可能的 Bickerstaff 腦干腦炎：1. 亞急性起?。ú〕?<4 周），伴有以下所有="" 3="">明確的 Bickerstaff 腦干腦炎：如果出現(xiàn)抗 GQ1b IgG 抗體陽(yáng)性即可診斷，即使是出現(xiàn)不完全性眼外肌麻痹或沒(méi)有評(píng)估共濟(jì)失調(diào)時(shí)；或者發(fā)病 12 周內(nèi)恢復(fù)正常。如若以上疾病條件均不滿足，如果檢測(cè)到腦脊液中細(xì)胞表面抗體或副癌抗體，則可診斷為自身免疫性腦炎（根據(jù)抗體類型確定其特定類型）但如果檢測(cè)不到細(xì)胞表面抗體或副癌抗體，則應(yīng)考慮橋本腦病可能滿足以下 6 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷為 Hashimoto 腦?。?/span>1. 伴有癲癇、肌陣攣、幻覺(jué)或卒中樣發(fā)作的腦??；2. 亞臨床或輕度的甲狀腺疾?。ㄍǔ榧谞钕俟δ艿拖拢?；3. 頭顱 MRI 正?；驘o(wú)特異性異常信號(hào)；4. 血清甲狀腺（甲狀腺過(guò)氧化物酶、甲狀腺球蛋白）抗體陽(yáng)性；5. 血清和腦脊液中出現(xiàn)特征性的神經(jīng)元抗體；如果排除橋本腦病，需考慮是否有可能為抗體陰性的自身免疫性腦炎滿足以下 4 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷：3. 血清和腦脊液中無(wú)特征性自身抗體，并伴有以下 3 項(xiàng)中的 2 項(xiàng)：（2）腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，出現(xiàn)腦脊液特異性寡克隆區(qū)帶或腦脊液 IgG 指數(shù)升高；（3）腦活檢顯示炎癥浸潤(rùn)，且排除其他疾病，比如腫瘤。如果以上標(biāo)準(zhǔn)不能完全滿足，需重新考慮診斷同時(shí)，特異的抗體可能對(duì)應(yīng)的癥狀及腫瘤風(fēng)險(xiǎn)也需要密切重視，需要予相關(guān)腫瘤排查
優(yōu)秀答案： 
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本年度疑難病例討論還剩下最后一期，敬請(qǐng)期待～
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