WHO(2004)國(guó)際癌癥研究機(jī)構(gòu)將EAML單獨(dú)分類(相對(duì)應(yīng)的是經(jīng)典的AML)，定義為一種具有惡性潛能的間葉腫瘤，腫瘤內(nèi)以增生的上皮樣細(xì)胞為主，有些腫瘤內(nèi)可以出現(xiàn)灶狀經(jīng)典的AML區(qū)域。主要發(fā)生在腎臟，肝、胰、骨等亦偶見報(bào)道。

       與經(jīng)典的AML不同，EAML主要由單核或多核的上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，缺乏或少有典型AML的血管及脂肪成分，易與其他腫瘤混淆(如乏脂性AML、腎肉瘤、腎癌等)。EAML多類似AML生長(zhǎng)，但亦可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常伴有變性、壞死、出血等，偶有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但一般無徹底的囊變、周圍血管侵犯及腎竇結(jié)構(gòu)破壞等征象。

        EAML瘤細(xì)胞特征性的免疫表型是黑色素細(xì)胞(HMB45、Melan—A)和平滑肌細(xì)胞(SMA、MSA)的特異性標(biāo)記陽(yáng)性，而上皮細(xì)胞標(biāo)記(CK、EMA)陰性。  

結(jié)合病理及免疫組織化學(xué)的特點(diǎn)，推測(cè)CT平掃EAML呈相對(duì)高密度的原因，可能包含下列多方面的因素作用所致：

(1)高細(xì)胞密度，且以上皮樣細(xì)胞為主；

(2)相對(duì)富血供；

(3)免疫組織化學(xué)提示含黑色素及平滑肌細(xì)胞成分；

(4)缺少脂肪及腫瘤間質(zhì)；

(5)部分病例瘤內(nèi)出血。

影像表現(xiàn)

(1)CT平掃一般呈稍低密度或等密度和稍高密度；

(2)邊界清楚、輪廓光整；

(3)增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期明顯均勻或略欠均勻強(qiáng)化，少數(shù)為輕度強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期和分泌期退出改變；在實(shí)質(zhì)期部分病灶內(nèi)有增粗迂曲的血管；

(4)臨床上無特異性癥狀體征，無血尿。根據(jù)病理結(jié)果，皮質(zhì)期明顯強(qiáng)化的為含有豐富的厚壁血管為主、上皮樣細(xì)胞比例偏少及含有少量或不含脂肪細(xì)胞的血管平滑肌脂肪瘤，而強(qiáng)化程度為輕度的則是含有上皮樣梭形細(xì)胞較厚壁血管明顯多的血管平滑肌脂肪瘤，脂肪細(xì)胞也是含量很少或沒有。