致心律失常右室心肌病是一種遺傳性心肌病，發(fā)病率1/2000-5000，是以右心室結(jié)構(gòu)及功能  異常合并右室室性心律失常為特征的心肌病，可導(dǎo)致心源性猝死。由于病人發(fā)病年齡較輕且呈隱蔽性，一些病人常以突發(fā)室速甚至猝死為首發(fā)癥狀。死亡率根據(jù)不同的發(fā)病階段平均每年為0.8％-3.6％。

　　2010年國際工作組就ARVC的診斷發(fā)表了共識，在1994年共識基礎(chǔ)上基于心電圖、心律失常、形態(tài)學(xué)、組織病理學(xué)及臨床遺傳學(xué)等方面制定了ARVC新的診斷標(biāo)準。與舊標(biāo)準相比，新標(biāo)準量化了右室的診斷參數(shù)，主要標(biāo)準共包括五個方面

    （一）、總體或局部運動異?；蚪Y(jié)構(gòu)改變 :

　　主要標(biāo)準包括：

　　1.依據(jù)二維超聲心動圖 

　　可見局部的右室運動異常及活動障礙或動脈瘤同時滿足以下條件的

　?、?胸骨旁長軸：右室流出道≥32mm

　?、?胸骨旁短軸: 右室流出道≥36mm

　　2. MRI 

　　局限的右室運動障礙或者右室收縮不同步，同時體表面積右室舒張末容積率≥110ml/m2(男性)或≥110ml/m2（女性） 或者右室射血分數(shù)≤40％ 

　　3.右室血管造影術(shù) 

　　局部的右室運動異常、活動障礙或動脈瘤          

    （二）.心室壁組織活檢 

　　主要標(biāo)準: 通過形態(tài)測定分析殘留肌細胞＜60％，同時在1處或多處右室游離壁心肌活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)脂肪替代心肌細胞, 或者在心內(nèi)膜組織活檢中發(fā)現(xiàn)脂肪細胞替代心肌細胞. 

    （三）.EKG改變

　　1.復(fù)極異常：主要條件為大于14歲的患者出現(xiàn)右胸導(dǎo)聯(lián)(V1～V3)T波倒置或者形態(tài)異常

傳導(dǎo)阻滯QRS波時限≥120ms

　　2.去極異常: 主要條件為在右胸導(dǎo)聯(lián)V1～V3出現(xiàn)Epsilon波,QRS波群末出現(xiàn)低幅的棘波或震蕩波

    （四）、心律失常

　　主要條件為持續(xù)性或非持續(xù)性左束支傳導(dǎo)阻滯型室性心動過速，伴電軸向上（II、III、avF QRS負向或不確定，avL正向）； 次要條件為持續(xù)性或非持續(xù)性右室流出道型室性心動過速，LBBB型室性心動過速，伴電軸向下（II、III、avF QRS正向或不確定，avL負向）。Holter顯示室性早搏24h大于500個

    （五）.家族史

　　主要條件為一級親屬中有明確診斷為ARVC/D的患者；具有ARVC/D致病基因的有意義的突變。次要條件為一級親屬中有可疑ARVC/D患者，而就診患者符合目前診斷標(biāo)準，可疑ARVD/C引起的早年猝死家族史（<>

　　ARVD/C診斷標(biāo)準：

　　具備2項主要條件，或1項主要條件加2項次要條件，或4項次要條件。

　　1、運動限制：目前認為橋粒斑珠蛋白缺乏的病人耐力訓(xùn)練可加速右室擴大、功能降低及心室異位，增加的心室負荷可導(dǎo)致 ARVC/D表現(xiàn)型的惡化。所以一旦確診ARVC/D應(yīng)嚴格限制參加體育運動，尤其是競技性體育活動 ，對于外顯陰性的ARVC/D家庭成員或是健康攜帶，也應(yīng)考慮限制參加競技運動。

　　2、藥物治療：目前認為胺碘酮單獨或與β阻滯劑聯(lián)合應(yīng)用是最有效的預(yù)防癥狀性室性心律失常的藥物，且有相對低的促心律失常風(fēng)險。針對心衰的藥物治療同其他原因的心力衰竭。

　　3、射頻導(dǎo)管消融：射頻導(dǎo)管消融是目前發(fā)展最快的快速心律失常介入治療方法，近年小規(guī)模的臨床觀察顯示，ARVC/D室速多次消融的遠期成功率可達50-70％，結(jié)合ICD治療可明顯降低室性心律失常的發(fā)生率。但由于心肌病變不斷進展且室性心律失常復(fù)雜多變，ARVC/D的室性心律失常消融遠期成功率尚不盡滿意。

　　4、ICD預(yù)防猝死：猝死幸存者、持續(xù)室速、嚴重右或/和左心功能不全者為ICD治療Ⅰ類適應(yīng)癥。而不明原因暈厥、非持續(xù)性室速、中度心衰者為Ⅱa 適應(yīng)癥。