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在日前舉辦的中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)年會(huì)上，我國(guó)發(fā)布了最新版《特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》。進(jìn)一步規(guī)范了IPF的診斷方法和標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)指導(dǎo)臨床醫(yī)生診斷和治療、提高我國(guó)特發(fā)性肺纖維化（IPF）的整體診療水平具有重要意義。 近十幾年來(lái)對(duì)IPF的自然病程、病因?qū)W、發(fā)病機(jī)制和診斷方法都有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)，特別是抗肺纖維化藥物的研發(fā)取得了一定進(jìn)展，使IPF的治療進(jìn)人了新階段。為規(guī)范IPF的診斷和治療，中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)間質(zhì)性肺疾病學(xué)組組織專(zhuān)家充分討論后，結(jié)合國(guó)內(nèi)外研究進(jìn)展，參照國(guó)際最新指南，制定了此專(zhuān)家共識(shí)。
 中華醫(yī)學(xué)會(huì)間質(zhì)病學(xué)組的副組長(zhǎng)、上海肺科醫(yī)院李惠萍教授介紹，IPF被稱(chēng)為不是癌癥的癌癥。吸煙、空氣污染、接觸金屬粉塵、慢性病毒感染、胃食管反流和遺傳等均是IPF的危險(xiǎn)因素。因?yàn)榧毙约又刈≡旱腎PF患者，有50%會(huì)在住院期間死亡，最常見(jiàn)的死亡原因?yàn)楹粑ソ撸缒芸刂艻PF的急性加重，患者預(yù)期壽命將大大延長(zhǎng)?！?nbsp; 中華醫(yī)學(xué)會(huì)間質(zhì)病學(xué)組組長(zhǎng)、中日醫(yī)院代華平教授指出，由于IPF患病人數(shù)比較少，目前對(duì)病因也還未完全認(rèn)識(shí)清楚，臨床醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)有限，很多病人被誤診為慢阻肺、哮喘等疾病。特發(fā)性肺纖維化誤診和漏診現(xiàn)象普遍。 此次《共識(shí)》 的發(fā)布對(duì)IPF的診斷、鑒別診斷和治療都給出了明確的指導(dǎo)，代華平教授對(duì)《共識(shí)》進(jìn)行了詳細(xì)的解讀。 在診斷方面，《共識(shí)》指出，IPF的臨床表現(xiàn)為發(fā)病年齡多在中年及以上，男性多于女性。起病隱匿，大多數(shù)患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音，超過(guò)半數(shù)可見(jiàn)杵狀指(趾)。終末期可出現(xiàn)發(fā)紺、肺動(dòng)脈高壓、肺心病和右心功能不全的征象。胸部x片診斷IPF的敏感性和特異性差，胸部HRCT是診斷IPF的必要手段。胸部HRCT特征性表現(xiàn)為胸膜下、基底部分布為主的網(wǎng)格影和蜂窩影，磨玻璃樣改變不明顯，其中蜂窩影是診斷確定普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）型的重要依據(jù)。 《共識(shí)》給出了IPF三大診斷標(biāo)準(zhǔn)，即：排除其他已知原因的ILD（例如家庭或職業(yè)環(huán)境暴露、結(jié)締組織病和藥物毒性）；HRCT表現(xiàn)為UIP型（此類(lèi)患者不建議行外科肺活檢）；已進(jìn)行外科肺活檢的患者，根據(jù)HRCT和外科肺活檢特定的組合進(jìn)行診斷。 在治療方面，《共識(shí)》肯定了戒煙和氧療的重要作用。將藥物治療分為推薦使用和不推薦使用兩大類(lèi)，在推薦使用的藥物中，指出吡非尼酮能夠顯著地延緩FVC下降速率，可能在一定程度上降低病死率；尼達(dá)尼布能夠顯著地減少I(mǎi)PF患者FVC下降的絕對(duì)值，一定程度上緩解疾病進(jìn)程。同時(shí)指出胃食管反流是繼發(fā)氣道和肺臟炎癥的危險(xiǎn)因素，可能引起或加重IPF。臨床上應(yīng)用抗酸藥物包括質(zhì)子泵抑制劑或組織胺2受體拮抗劑，可能降低胃食管反流相關(guān)肺損傷的風(fēng)險(xiǎn)。 過(guò)去臨床上曾經(jīng)普遍使用的激素聯(lián)合治療，由于不能阻止疾病進(jìn)展同時(shí)副作用較多，在《共識(shí)》中列為不推薦治療；對(duì)于沒(méi)有合并靜脈血栓栓塞癥或心房顫動(dòng)的IPF患者，不推薦長(zhǎng)期應(yīng)用抗凝藥物治療；不管IPF患者是否合并肺動(dòng)脈高壓，均不推薦波生坦或馬西替坦治療；口服伊馬替尼不能延緩IPF疾病進(jìn)展或降低病死率，同時(shí)可能帶來(lái)副作用和高昂的醫(yī)療花費(fèi)，不推薦IPF患者應(yīng)用伊馬替尼治療。
隨著對(duì)IPF發(fā)病機(jī)制研究的深入，目前對(duì)該病的治療策略已逐步轉(zhuǎn)向?qū)PF病理生理各個(gè)具體環(huán)節(jié)進(jìn)行干預(yù)的靶向治療。尼達(dá)尼布是一種小分子酪氨酸激酶抑制劑（TKI），通過(guò)阻斷纖維化進(jìn)程中信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路的生長(zhǎng)因子受體發(fā)揮作用，其中最為重要的就是血小板源性生長(zhǎng)因子受體（PDGFR）、成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體（FGFR）和血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子受體（VEGFR）。 尼達(dá)尼布全球性III期臨床試驗(yàn)INPULSIS-1和INPULSIS-2結(jié)果顯示：尼達(dá)尼布 可使IPF患者肺活量年下降率顯著減緩50%，從而延緩患者疾病進(jìn)展速度。同時(shí)，尼達(dá)尼布還可使確診或可疑的IPF急性加重發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)顯著降低68%。 INPULSIS-1和INPULSIS-2是隨機(jī)、雙盲、安慰劑對(duì)照的國(guó)際多中心Ⅲ期臨床試驗(yàn)，兩項(xiàng)臨床試驗(yàn)同期進(jìn)行，共納入1066名患者，為期52周。中國(guó)也有多家醫(yī)院參與了該項(xiàng)多中心臨床試驗(yàn)，包括北京協(xié)和醫(yī)院、上海肺科醫(yī)院等等，提供了101例患者參與研究。 中華醫(yī)學(xué)會(huì)間質(zhì)病學(xué)組的副組長(zhǎng)、INPULSIS研究國(guó)內(nèi)牽頭研究者、北京協(xié)和醫(yī)院徐作軍教教授介紹了INPULSIS研究東亞、中國(guó)亞組分析數(shù)據(jù)，得出的結(jié)論是：尼達(dá)尼布通過(guò)顯著減少肺功能FVC年下降率達(dá)50%左右，對(duì)IPF患者提供有臨床意義的療效，實(shí)現(xiàn)了延緩疾病進(jìn)展的臨床需求。中國(guó)患者的有效性和安全性結(jié)果與全球整體研究人群一致。 以上為《健康報(bào)》原創(chuàng)作品，如若轉(zhuǎn)載須獲得授權(quán)。 |
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