我給大家再發(fā)一個(gè)病例，女性26歲，左側(cè)大腿內(nèi)側(cè)疼痛不適半年，只做了mr，圖像如下，有病理結(jié)果，分析要求病灶來(lái)源？病灶性質(zhì)？推測(cè)可能的組織學(xué)來(lái)源？

葛神：我也妄言幾句。肌內(nèi)病變，良惡性不太好說(shuō)，t2以及壓脂都是高信號(hào)，內(nèi)有低信號(hào)分隔，臨近似乎有粗血管。年輕女性，我覺(jué)得需要排除一下腺泡狀軟組織肉瘤。

馬教授：病人左大腿出現(xiàn)疼痛不適，MR圖像上可見(jiàn)左側(cè)股直肌內(nèi)紡錘形T2加權(quán)“高亮”信號(hào)，T1加權(quán)高信號(hào)。T2加權(quán)高信號(hào)內(nèi)可以看到絲絮狀等信號(hào)，但內(nèi)部及周?chē)匆?jiàn)血管流空信號(hào)。腫塊邊緣清晰，無(wú)分葉，局限在筋膜下。我覺(jué)得應(yīng)該是個(gè)血管瘤。鑒別診斷:1骨化性肌炎，周?chē)鸁o(wú)水腫，無(wú)骨化表現(xiàn)。2血腫，周?chē)∪鉄o(wú)水腫，T2.高亮信號(hào)3好發(fā)于青年女性的腺泡狀軟組織肉瘤，一般以下肢深在無(wú)痛性巨大軟組織腫塊，發(fā)生于肌間隙或肌肉與骨間隙，T1加權(quán)高信號(hào)是其重要特征，但該病人為肌肉內(nèi)病變，且沒(méi)有出現(xiàn)腺泡狀軟組織肉瘤內(nèi)蜿蜒扭曲的血管造成的流空信號(hào)。而且，這種高級(jí)別腫瘤周?chē)３Ｓ兴[和衛(wèi)星灶。另外，該病可對(duì)骨轉(zhuǎn)移和易發(fā)腦轉(zhuǎn)移也是其與其它軟組織腫瘤的重要鑒別點(diǎn)。4滑膜肉瘤，好發(fā)于下肢大關(guān)節(jié)旁，好出血，因此其T1.出現(xiàn)的高信號(hào)是在低信號(hào)背景上散在分布的，好發(fā)生壞死、囊變，與本例不符。

葛神：也是被坑慣了，曾經(jīng)有一次，考慮血管瘤，結(jié)果是腺泡狀軟組織肉瘤，所以碰到類(lèi)似的就總想到

大杰：只是T1信號(hào)偏高。我個(gè)人不考慮血管性腫瘤。仍然考慮肉瘤可能性大。腺泡狀軟組織肉瘤T1 信號(hào)偏高是個(gè)特點(diǎn)。但是特異性有多大，希望有高手總結(jié)。

是的，T1均勻性高的腫瘤，在軟組織實(shí)性腫瘤內(nèi)除了黑色素瘤(嚴(yán)格的說(shuō)，黑色素瘤屬于神經(jīng)外胚層腫瘤，不符合軟組織腫瘤定義)外，也就是腺泡狀軟組織肉瘤了。但這個(gè)病人是肌肉內(nèi)發(fā)病，而且從給的圖片上來(lái)看，沒(méi)有血管流空(也許是T2沒(méi)有調(diào)窗寬窗位以至太亮，掩蓋了一些信息？)，所以，我很難講這個(gè)是軟組織腺泡狀肉瘤。強(qiáng)教授：作為影像診斷，定位一般沒(méi)有問(wèn)題，定性可能也存在問(wèn)題，推測(cè)來(lái)源就更加有問(wèn)題了。脂肪原腫瘤可以有脂肪密度和信號(hào)，纖維原性mr信號(hào)有點(diǎn)特點(diǎn)。還有一些含有粘液基質(zhì)的腫瘤，去粘液脂肪肉瘤，粘液纖維肉瘤，骨外粘液軟骨肉瘤，肌內(nèi)粘液瘤，血管粘液瘤，這類(lèi)腫瘤密度和信號(hào)很有特點(diǎn)，類(lèi)似囊性病變，但是漸進(jìn)性強(qiáng)化提示是實(shí)性腫瘤。

年輕女性，左側(cè)股直肌肉內(nèi)腫塊，肌肉未見(jiàn)隆起，t1信號(hào)高于肌肉，t2混雜高信號(hào)，腫瘤sag位顯示周?chē)兴[，邊緣不清。定位，左側(cè)股直肌，定性，可能惡性。最后手術(shù)病理結(jié)果腺泡狀軟組織肉瘤

軟組織腺泡狀肉病的T1加權(quán)高信號(hào)是整體、均勻的高信號(hào)。主要和組織中細(xì)胞巢之間覆蓋CD34強(qiáng)陽(yáng)性的腫瘤內(nèi)皮細(xì)胞形成的血竇樣結(jié)構(gòu)有關(guān)，造成大量脫氧血紅蛋白滯留在腫瘤巢間隙，形成血竇樣結(jié)構(gòu)。另外，腫瘤內(nèi)蜿蜒迂曲的血管，也使得血流緩慢，增加了這一縮短T1弛豫時(shí)間的因素。

瘤細(xì)胞呈巢團(tuán)，腺泡狀結(jié)構(gòu)排列，間質(zhì)富于薄壁血管，細(xì)胞呈上皮樣，粘附性較差，胞漿豐富，嗜酸性，細(xì)顆粒狀，耐淀粉酶PAS染色陽(yáng)性。電鏡下可見(jiàn)胞內(nèi)菱形結(jié)晶。

影像表現(xiàn)左側(cè)股骨上段外側(cè)肌肉內(nèi)占位，界清，T1WI呈等高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，病灶內(nèi)及上下緣見(jiàn)迂曲增粗血管影。 手術(shù)記錄沿左大腿前外側(cè)腫塊表面作縱形切口，逐層分離皮膚、脂肪、闊筋膜，見(jiàn)肌間至股骨一質(zhì)硬、邊界尚清腫塊約8×10cm大小，周?chē)甜B(yǎng)血管豐富。病 理巨檢：灰白灰紅色腫塊1枚，大小10×6×4cm，腫物似有包膜，切面灰紅灰白色，質(zhì)軟。 鏡下：片巢狀分布的腫瘤細(xì)胞成分，血竇豐富。 免疫組化：A103(-), CK廣(-), KI67(10%陽(yáng)性), Clusterin(部分+), VIM(++), MyoD1(30%+), S100(漿+), TFE-3(-), SMA(少數(shù)+), DES(++), HMB45(-), CD68(組織細(xì)胞+), CD34(血管+), Myogenin(-)。診 斷腺泡狀軟組織肉瘤 討 論討 論腺泡狀軟組織肉瘤（ASPS）是一種好發(fā)于兒童和青少年（15-35歲）的罕見(jiàn)惡性軟組織肉瘤，占所有軟組織肉瘤的0.5%-1%，女性患者多見(jiàn)。成人中以下肢多見(jiàn)，兒童中

兒童中常見(jiàn)于頭頸部，其它少見(jiàn)部位包括：女性生殖系統(tǒng)、縱隔、乳腺、泌尿生殖系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及骨骼系統(tǒng)等。腫瘤大體上質(zhì)軟，切面呈灰黃色，?？梢?jiàn)壞死或出血。鏡下主要由多邊形腫瘤細(xì)胞組成腺泡樣結(jié)構(gòu)，被纖維血管間隔及豐富血竇分隔。其無(wú)特異性免疫組化診斷指標(biāo)，約50%肌源性組化指標(biāo)可呈陽(yáng)性（如SMA）。現(xiàn)認(rèn)為腺泡狀軟組織肉瘤與羅伯遜異位（der(17)t(X;17) (p11;q25)）形成ASPL-TEF3融合基因相關(guān)。臨床表現(xiàn)方面，腫瘤由于部位深在，多呈進(jìn)行性增大的無(wú)痛性腫塊，故而發(fā)現(xiàn)時(shí)體積一般較大。亦有部分病例發(fā)生在空間狹小的部位，對(duì)周?chē)鞴贁D壓而導(dǎo)致出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。影像學(xué)上，腺泡狀軟組織肉瘤往往界清，而無(wú)明顯包膜；常見(jiàn)分隔樣結(jié)構(gòu)，與鏡下豐富纖維血管間隔密切相關(guān)。腫瘤多呈膨脹性生長(zhǎng)方式，對(duì)周?chē)M織、器官浸潤(rùn)較少發(fā)生，但部分可沿肌肉間隙或筋膜與骨間隙生長(zhǎng)，反映其侵襲性生物學(xué)特性。腫瘤CT平掃呈相對(duì)等密度，MR-T1WI呈等高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，這與病灶含豐富血竇而瘤內(nèi)外血流較緩慢有關(guān)。腫瘤總體富血供，增強(qiáng)后呈中度或明顯持續(xù)不均勻強(qiáng)化，瘤內(nèi)及瘤周可見(jiàn)流空血管影，

腫瘤兩端可見(jiàn)粗大供血及引流血管，具有特征性。同時(shí)，亦可伴發(fā)動(dòng)靜脈瘺、壞死、出血等表現(xiàn)。鑒別診斷方面主要需要與T1WI高信號(hào)病變，包括：血管瘤、黑色素瘤、出血性軟組織腫瘤等鑒別，豐富的流空血管及瘤端粗大血管的出現(xiàn)有助于鑒別。同時(shí)，還需與一些富血供的原發(fā)或繼發(fā)性腫瘤，及單純動(dòng)靜脈畸形等鑒別?？傮w而言，腺泡狀軟組織肉瘤是一種生長(zhǎng)緩慢、較為惰性的腫瘤，但其具有較高的轉(zhuǎn)移率，文獻(xiàn)報(bào)道20-65%的病人確診時(shí)已發(fā)生轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位為肺、腦、骨，轉(zhuǎn)移患者預(yù)后較差。ASPS關(guān)鍵詞：青少年，女性；下肢；ASPL-TEF3融合基因；T1WI等高信號(hào)，富血供，流空血管，瘤端粗大血管；生長(zhǎng)緩慢，易轉(zhuǎn)移。