暴發(fā)性心肌炎是心肌炎的最危重類型，占急性心肌炎總數(shù)的4-5％，死亡率可高達(dá)80％。臨床以病情兇險(xiǎn)，迅速出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常、心力衰竭和或心原性休克為主要特征。盡管急性期死亡率高，但經(jīng)過積極的治療，暴發(fā)性心肌炎患者預(yù)后良好。

　　心內(nèi)膜心肌活檢、心肌核素和心臟核磁共振成像對于病毒性心肌炎的診斷、心肌受損程度和患者預(yù)后的判斷有著極為重要的地位，但針對爆發(fā)性心肌炎的診斷并不能提供特殊的診斷信息。相反，常規(guī)臨床檢查似乎更有價(jià)值。

　　1.心電圖：爆發(fā)性心肌炎患者可出現(xiàn)各種異常心電圖表現(xiàn)，特點(diǎn)是變化迅速。進(jìn)行性QRS增寬和或QTc延長對提示爆發(fā)心肌炎有重要意義。我們中心的資料顯示，與非爆發(fā)性心肌炎患者比較，無論是QRS波寬度還是QRS>120ms的患者數(shù)在爆發(fā)性心肌炎組患者都明顯升高。先前研究也發(fā)現(xiàn)QRS波寬度和其在治療后恢復(fù)與否均是爆發(fā)性心肌炎患者院內(nèi)死亡的預(yù)測因素。

　　2.超聲心動(dòng)圖：暴發(fā)性心肌炎時(shí)，LVEF明顯下降的同時(shí)往往伴有明顯的室間隔增厚，也可以存在節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常，而左室舒張末徑幾乎正常。心肌炎患者室壁增厚的重要原因是心肌間質(zhì)水腫，并預(yù)示傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生。有研究發(fā)現(xiàn)發(fā)病后1-3天左室壁最厚，6-8天基本恢復(fù)正常。而非暴發(fā)性心肌炎的患者常出現(xiàn)左心室擴(kuò)大，而間隔厚度正常。此外，超聲心動(dòng)圖有助于動(dòng)態(tài)觀察心臟功能的變化，對指導(dǎo)暴發(fā)性心肌炎的治療有參考價(jià)值。

　　3.心肌損傷標(biāo)志物：心肌損傷標(biāo)志物早期明顯升高更多見于爆發(fā)性心肌炎。CRP等炎癥反應(yīng)標(biāo)志物的升高也具有輔助診斷和判斷預(yù)后的作用。

　　爆發(fā)性心肌炎的診斷關(guān)注點(diǎn)應(yīng)包括：是否發(fā)病急驟，表現(xiàn)病情通常在48小時(shí)內(nèi)惡化；是否存在早期血流動(dòng)力學(xué)障礙的癥狀及體征；ECG是否有QRS波群的進(jìn)行性增寬；是否存在LVEF的急劇進(jìn)行性下降及室壁增厚；是否有心肌酶和BNP早期升高。 

　　治療暴發(fā)性心肌炎，除需要常規(guī)的一般性治療，包括改善心肌代謝及抗氧化以及高效的血管活性藥物外，往往需要更為積極的藥物治療，甚至機(jī)械性心肺輔助裝置支持治療。

　　1.抗病毒治療：研究證實(shí)早期應(yīng)用抗病毒藥物可以有效抑制病毒復(fù)制，減輕炎癥反應(yīng)，而晚期使用則效果不佳，目前已有相關(guān)臨床研究證明β干擾素進(jìn)行抗病毒治療可改善患者的預(yù)后，但仍需多中心的大型隨機(jī)對照試驗(yàn)證實(shí)。

　　2.靜脈丙種免疫球蛋白（IVIG）：靜脈輸注丙種免疫球蛋白是一種被動(dòng)免疫治療。僅有的一項(xiàng)62例成人患者的隨機(jī)對照研究中，并沒有發(fā)現(xiàn)IVIG在改善心功能方面的益處。近年來，越來越多的小規(guī)模研究以及個(gè)案報(bào)道提示IVIG對于暴發(fā)性心肌炎患者有益，表現(xiàn)為能夠提高LVEF及改善長期預(yù)后，并且未見明顯的副作用。

　　3.免疫抑制治療：常用的免疫抑制治療包括糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。Chen等人薈萃分析納入了8個(gè)隨機(jī)對照研究共719例患者，發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素有提高LVEF的作用，但不能明顯改善預(yù)后。個(gè)案報(bào)道和小規(guī)模的臨床研究則均顯示了糖皮質(zhì)激素治療的有益作用。對暴發(fā)性心肌炎因心肌高度水腫導(dǎo)致的心原性休克、致死性心律失常等危及生命的高風(fēng)險(xiǎn)患者，建議早期足量短時(shí)使用糖皮質(zhì)激素以減輕心肌水腫。

　　4.機(jī)械循環(huán)支持治療：暴發(fā)性心肌炎患者的心肌纖維僅有部分空泡變性或小灶狀肌溶性壞死，且這種病理組織學(xué)改變具有自限性，因此心肌細(xì)胞多只在短時(shí)間功能嚴(yán)重異常，而遠(yuǎn)期預(yù)后良好。短期機(jī)械心肺輔助裝置等循環(huán)支持對改善暴發(fā)性心肌炎患者的預(yù)后起到了至關(guān)重要的作用。常用的機(jī)械輔助裝置包括主動(dòng)脈氣囊反搏(IABP)、心室輔助裝置（VAD）、體外膜肺氧合（ECMO），它們的血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)見表。

　　IABP的主要作用是改善心肌供血，并降低心臟后負(fù)荷。由于IABP的輔助效應(yīng)依賴于左心室殘存功能狀態(tài)，因此，在暴發(fā)性心肌炎并發(fā)心臟無做功狀態(tài)的患者，IABP常不能發(fā)揮作用。

　　VAD的工作原理是通過不同形式的體外流量泵來替代受損的心臟發(fā)揮泵功能，其中左室輔助裝置（LVAD）經(jīng)皮置入流出管道將氧合血液從左心房（TANTEM-HEART）或左心室（IMPELLA）引出，通過血泵再通過流入管道泵入主動(dòng)脈，起到部分代替心室做功、維持循環(huán)的作用。LVAD仍依賴心臟殘存功能，不能用于心臟無做功患者，同時(shí)更加依賴右心功能，在左、右心功能同時(shí)存在嚴(yán)重異常的情況下，雙心室輔助裝置（BiVAD）更能夠全面的改善血流動(dòng)力學(xué)，以利于成功過渡到心臟功能的完全恢復(fù)。

　　ECMO具有人工心和人工肺的功能，它將靜脈血通過流出管路引出體外，通過血泵推動(dòng)血流經(jīng)過氧合器，實(shí)現(xiàn)氣體交換后，氧合后的動(dòng)脈血經(jīng)過變溫裝置經(jīng)流入管路泵入動(dòng)脈而替代心、肺功能。ECMO靜脈-動(dòng)脈（V-A）輔助模式適用于暴發(fā)性心肌炎患者，可較長時(shí)間全部或部分代替心肺功能。2005年的一項(xiàng)研究顯示ECMO與VAD有相同的循環(huán)支持效果，建議其作為暴發(fā)性心肌炎患者IABP輔助無效時(shí)的第一選擇。2010年的一項(xiàng)單中心研究同樣建議將ECMO作為暴發(fā)性心肌炎患者出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)紊亂，尤其是在行心肺復(fù)蘇（CPR）時(shí)的第一選擇。薈萃研究顯示，ECMO輔助治療可使近2/3的爆發(fā)性心肌炎患者存活出院。目前主張當(dāng)心肌炎患者出現(xiàn)下列情況時(shí)，應(yīng)該進(jìn)行或準(zhǔn)備進(jìn)行ECMO輔助治療：① 心臟指數(shù)小于2.0 L/(min· m2 )；② 肺動(dòng)脈楔壓大于20mmHg；③ 動(dòng)脈收縮壓小于80mmHg；④ 已經(jīng)接受最大化的藥物治療，包括正性肌力藥物或IABP治療。

　　綜上，暴發(fā)性心肌炎患者病情兇險(xiǎn)，急性期死亡率高，但經(jīng)過積極的治療，預(yù)后良好。因此，對于暴發(fā)性心肌炎患者的早期診治至關(guān)重要。重視心電圖QRS波群的變化以及系列超聲心動(dòng)圖的表現(xiàn)對于早期預(yù)警暴發(fā)性心肌炎具有一定的價(jià)值。早期足量、短程使用糖皮質(zhì)激素等個(gè)體化的免疫調(diào)節(jié)干預(yù)，對暴發(fā)性心肌炎由于心肌高度水腫導(dǎo)致的心原性休克、致死性心律失常(三度房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過速)患者，有很多成功的個(gè)案。盡管IVIG療效不確切，因副作用小可考慮嘗試應(yīng)用。近年來，發(fā)展迅速的機(jī)械輔助裝置成為幫助暴發(fā)性心肌炎患者渡過急性期的關(guān)鍵措施，其中ECMO已成為公認(rèn)的治療暴發(fā)性心肌炎患者的有效手段，但需進(jìn)一步探索其最佳的應(yīng)用及撤機(jī)的指征。相信隨著更多合理的大型隨機(jī)對照試驗(yàn)的進(jìn)行，暴發(fā)性心肌炎的診療可以得到進(jìn)一步的規(guī)范