作者：中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院內(nèi)科、淋巴瘤治療研究中心  黃慧強(qiáng)

作為淋巴瘤亞?？婆R床醫(yī)生，我們懷著既興奮又好奇的心情終于迎來(lái)了2016年最新版的WHO淋巴腫瘤分類，時(shí)隔近8年，WHO對(duì)淋巴細(xì)胞腫瘤分類做了更新，既對(duì)固有分類進(jìn)行了補(bǔ)充，又增加了新的臨時(shí)分類，給淋巴瘤診斷和治療領(lǐng)域帶來(lái)了新的機(jī)遇和挑戰(zhàn)。

• 病理診斷同時(shí)又明確了治療方式

2016 腸病相關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤（EATL）保留Ⅰ型，而Ⅱ型被其他3種類型代替，分別為單型性親上皮性腸道T細(xì)胞淋巴瘤、胃腸道惰性T細(xì)胞淋巴組織增殖性疾病和腸道T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊型。胃腸道惰性T細(xì)胞淋巴組織增殖性疾病通常對(duì)化療不敏感，應(yīng)盡快考慮手術(shù)治療方法。

新分類系統(tǒng)增加間變大細(xì)胞淋巴瘤類型“隆胸相關(guān)ALK陰性的間變大細(xì)胞淋巴瘤”，發(fā)病率低，但TCR克隆性重排，臨床呈惰性生物學(xué)行為。治療上移除移植物及包膜，切除周圍組織可能已足夠，病理診斷同時(shí)又明確了治療方式，相當(dāng)實(shí)用！

• 指導(dǎo)治療選擇

新版WHO分類采用“兒童系統(tǒng)性EBV陽(yáng)性T細(xì)胞淋巴瘤（包括種痘樣水皰病樣淋巴瘤）”取代了2008年版WHO分類中的“兒童EBV陽(yáng)性T細(xì)胞淋巴組織增殖性疾病”這一組織學(xué)診斷術(shù)語(yǔ)。這并不意味“兒童EBV陽(yáng)性T細(xì)胞淋巴組織增殖性疾病”這一疾病不存在或取消使用，而是新版WHO分類強(qiáng)調(diào)及單獨(dú)指出這一類疾病具有較明顯的侵襲性，因此，對(duì)治療的確定頗有裨益。

2016年版WHO分類明確定義“兒童型濾泡性淋巴瘤”為濾泡性淋巴瘤的一種獨(dú)立的疾病，是濾泡性淋巴瘤的中很少見(jiàn)的形式。“兒童型濾泡性淋巴瘤”主要發(fā)生于兒童及年輕成人，具有獨(dú)特的形態(tài)學(xué)及生物學(xué)行為，有助于指導(dǎo)后續(xù)治療。

新版WHO分類提出單克隆性B淋巴細(xì)胞增多癥（MBL）為CLL/SLL的早期事件，MBL可分為兩類[即低計(jì)數(shù)MBL（Low Count MBL）及臨床MBL（Clincal MBL）。低計(jì)數(shù)MBL: B細(xì)胞計(jì)數(shù)<50>

老年人EB病毒陽(yáng)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤”更名為“EB病毒陽(yáng)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特殊型”。將“老年人”刪除是因?yàn)樵摬】砂l(fā)生于任何年齡組。其中發(fā)生于年輕人的病例形態(tài)學(xué)常表現(xiàn)為富于T細(xì)胞/組織細(xì)胞大B細(xì)胞淋巴瘤形態(tài)，預(yù)后比老年病例好。

更需要指出的是，“高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤，非特殊型”取代了2008年版“B細(xì)胞淋巴瘤，特征介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之間不能分類型”。其包括了以下兩類高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤：①所有雙重打擊的B細(xì)胞淋巴瘤，即伴有BCL2（和/或BCL6）及MYC重排的高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤，不管形態(tài)學(xué)是彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤還是Burkitt樣淋巴瘤均歸至該類；②形態(tài)學(xué)介于彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之間的病例。這一類型的確定，相當(dāng)實(shí)用和便于臨床醫(yī)生的治療選擇！

• 指導(dǎo)診斷的確立

新版WHO分類視MYD88 L265P突變?yōu)長(zhǎng)PL的診斷性標(biāo)記，尤其是伴Waldenstrom巨球蛋白血癥的病例，突變率可大于90%。

總體而言，新的2016淋巴瘤分類，整體的分類的理念與2008年相似，既符合當(dāng)下淋巴瘤分類的最新要求，又不失貼近臨床診斷治療的實(shí)用可操作性。

（編輯：《中國(guó)醫(yī)學(xué)論壇報(bào)》許景紅）