結(jié)節(jié)病是不明原因的多系統(tǒng)的肉芽腫性疾病，常發(fā)生于中青年人。

主要表現(xiàn)兩肺門淋巴結(jié)腫大、肺部滲出、眼部和皮膚病變，肝、脾、淋巴結(jié)、唾液腺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉、骨骼、和其他器官也可以累及。

最常累及的臟器是肺和機(jī)體的淋巴系統(tǒng)。

圖 1 結(jié)節(jié)病發(fā)病常見部位及概率圖

結(jié)節(jié)病的病理特征是一種非干酪性、類上皮細(xì)胞性肉芽腫。Hutchinson 在 1877 年首次報(bào)道了結(jié)節(jié)病，1940 年以來，「結(jié)節(jié)病」的名稱在國(guó)際上被廣泛應(yīng)用于臨床。

肺結(jié)節(jié)病常常會(huì)被誤診，耽誤其治療，通過以下的案例我們來學(xué)習(xí)下肺結(jié)節(jié)病的影像學(xué)表現(xiàn)。

基本病史：女，60 歲，咳嗽一月，行胸部 CT 檢查結(jié)果如下。

圖 2 軸位平掃 CT 肺窗和縱膈窗顯示雙肺門增大，縱膈內(nèi)見腫大淋巴結(jié)

圖 3 軸位和重建冠狀位 CT 強(qiáng)化掃描，顯示雙側(cè)肺門及縱膈內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，病例結(jié)果為肺結(jié)節(jié)病

一般來說根據(jù) X 線的影像學(xué)表現(xiàn)，肺結(jié)節(jié)病可以分為以下四期，其對(duì)應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)及示意圖和影像實(shí)例如下所示：

圖 4 肺結(jié)節(jié)病 X 線分期圖

圖 5 肺結(jié)節(jié)病 X 線分期的示意圖

圖 6 ①為 I 期結(jié)節(jié)病，胸部正位肺門出現(xiàn)典型「土豆征」； ②為 II 期結(jié)節(jié)病，雙肺多個(gè)直徑大于 1 cm 的結(jié)節(jié)，類似于轉(zhuǎn)移瘤；③為 III 期結(jié)節(jié)病，中下雙肺野彌散分布的斑片狀磨玻璃密度改變； ④為 IV 期結(jié)節(jié)病，雙上肺蜂窩影及線狀影

1. 雙肺門對(duì)稱淋巴結(jié)腫大合并縱膈淋巴結(jié)腫大

而縱隔淋巴結(jié)腫大，主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓旁、隆突下及氣管前腔靜脈后間隙淋巴結(jié)腫大最常見。前縱隔及后縱隔腫大淋巴結(jié)少見。CT 強(qiáng)化后腫大淋巴結(jié)呈中等以上明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化的淋巴結(jié)密度均勻一致，邊界清楚，未見融合。

2. 肺內(nèi)病變

①兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)

圖 7   其為肺內(nèi)肉芽腫結(jié)節(jié)改變，病灶是形狀規(guī)則的結(jié)節(jié)狀，散在分布于兩肺各葉，沿支氣管血管束分布，呈串珠狀，直徑從粟粒狀到 1 cm 左右，以直徑 5~6 mm 的結(jié)節(jié)多見，易誤診為轉(zhuǎn)移瘤。

②兩肺斑片狀陰影

圖 8 其為結(jié)節(jié)病在肺泡內(nèi)浸潤(rùn)性病變，表現(xiàn)為邊緣模糊的斑片狀病灶，其中見含氣支氣管像，兩上葉病變多，也可局限于一側(cè)肺上葉，病變呈彌漫狀，似肺水腫。部分可呈磨玻璃密度，代表結(jié)節(jié)病中的活動(dòng)性肺泡炎，與肺結(jié)核或肺炎難以鑒別，易誤診為肺炎

③兩肺纖維化：肺纖維化多發(fā)生于上中肺部，而不累及肺基底部。

（1）胸部影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)格、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影；

（2）組織學(xué)活檢證實(shí)有非干酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性；

（3）血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（SACE）活性增高 ；

1. 淋巴瘤：兩側(cè)縱隔淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)突出，腫大的淋巴結(jié)主要位于血管前間隙，肺門淋巴結(jié)的增大常在縱隔淋巴結(jié)增大的同時(shí)或以后出現(xiàn)，這是影像診斷的鑒別點(diǎn)。

2. 肺轉(zhuǎn)移癌：單側(cè)肺門和/或縱隔淋巴結(jié)增大，CT 發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶或根據(jù)病情變化快、癥狀多不難鑒別。

3. 結(jié)核：好發(fā)于右上縱隔，在成人很少累及肺門淋巴結(jié)。

4. 肺癌性淋巴管炎：可使支氣管、血管束、小間隔出現(xiàn)串珠狀增厚，但癌性淋巴管炎的小結(jié)節(jié)影多為光滑小圓形，而結(jié)節(jié)病的小結(jié)節(jié)是不規(guī)則形，同時(shí)結(jié)節(jié)病的纖維病變可造成肺結(jié)構(gòu)的變形。

總結(jié)：當(dāng)胸部影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)格、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影時(shí)應(yīng)考慮到肺結(jié)節(jié)病的可能。

編輯：劉芳