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這7個(gè)腹膜少見(jiàn)病變,您知道幾個(gè)?

 panyunbo 2016-04-19

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腹膜少見(jiàn)病變

一、嗜酸性胃腸炎(Eosinophilic gastroenteritis ) 

        又稱 特發(fā)性胃腸道嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征(Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome)。嗜酸性胃腸炎的病因尚不清楚,認(rèn)為與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。

         Klein將本病分為三型:

         ①粘膜病變型:表現(xiàn)為粘膜內(nèi)大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),伴明顯的上皮細(xì)胞異常,腸絨毛可完全消失,

         ②肌層病變型:較少見(jiàn),浸潤(rùn)以肌層為主,胃腸壁增厚,僵硬,呈結(jié)節(jié)狀,

          ③漿膜病變型:浸潤(rùn)以漿膜為主,漿膜增厚,并可累及腸系膜淋巴結(jié),引起腹水及腹膜炎。

          CT表現(xiàn):胃腸道壁增厚,其中伴見(jiàn)分層狀壁增厚(圖1-1),胃腸腔狹窄,黏膜皺襞粗大,多發(fā)潰瘍(圖1-2);不全小腸梗阻、胃腸分泌液增多。亦可見(jiàn)腹膜、腸系膜及其韌帶增厚(圖1-3)。有時(shí)形成腫塊,其中腸外腫塊較多,腸內(nèi)腫塊多呈均質(zhì)密度伴強(qiáng)化,亦可呈環(huán)形壁強(qiáng)化伴中心壞死液化.微少量腹水。影像表現(xiàn)與嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)胃腸壁深度與廣度有關(guān);而分層狀胃腸道壁增厚、伴黏膜皺襞粗大的壁增厚、壞死性或均質(zhì)性肉芽腫具有一定的特征性,CT典型表現(xiàn)結(jié)合外周血嗜酸性細(xì)胞增多及過(guò)敏史的臨床表現(xiàn)可提示本病的診斷,但有時(shí)不易與轉(zhuǎn)移癌鑒別。本病還可以侵犯膽道(圖1-4、5)、膽囊(圖1-6)、胰腺和腎臟等腹部器官(圖1-7)。



二、系統(tǒng)性淀粉樣變性(Systemic amyloidosis)

         淀粉樣變是一種均勻無(wú)結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋白,沉積于組織或器官,并導(dǎo)致該組織或器官有不同程度功能障礙的疾患。淀粉樣蛋白是球蛋白和黏多糖復(fù)合物,因其有類似淀粉的化學(xué)反應(yīng)而得名。其特征是細(xì)胞外基質(zhì)有不可溶的病理性原纖維蛋白沉積。臨床表現(xiàn)為多器官的損害。淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)多種多樣,患者主要累及的器官系統(tǒng)包括腎臟、肝臟 、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟,皮損約占25%,常伴巨舌。10%~20%并發(fā)多發(fā)性骨髓瘤,80%~90%患有漿細(xì)胞病。最常見(jiàn)的主訴癥狀為乏力、雙下肢水腫、四肢肌力降低、活動(dòng)后喘憋和體重減輕。

         臨床分類:

        A.系統(tǒng)性:1.原發(fā)型 2.骨髓瘤相關(guān)型3.繼發(fā)型(結(jié)核、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)4.家族遺傳型

         B.局限性:1.結(jié)節(jié)型 2.原發(fā)性皮膚型3.內(nèi)分泌型 4.老年型。診斷時(shí)平均年齡50~60歲。

         影像表現(xiàn):淀粉樣變性侵犯胃腸道的并不少見(jiàn),顯示為腸道壁增厚,少數(shù)可見(jiàn)腸系膜、大網(wǎng)膜多發(fā)結(jié)節(jié),典型表現(xiàn)伴發(fā)粗糙的鈣化(圖2-1)。有時(shí)范圍廣泛或彌漫性病變(圖2-2),但臨床為良性進(jìn)程以茲區(qū)別。在CT上是非特異性的,腸道局限性浸潤(rùn)、狹窄,不易與癌腫鑒別(圖2-3)。少數(shù)腸系膜淀粉樣變性以血腫形式出現(xiàn)(圖2-4)。 



三、腹部骨髓外造血

        骨髓外造血(Extramedullary hematopoiesis)多半是慢性貧血、骨髓硬化癥和血液病的并發(fā)癥。是一種發(fā)生于骨髓腔外的造血細(xì)胞增生現(xiàn)象,系良性病變.且多發(fā)生于肝、脾、淋巴結(jié)、后下縱隔等處,而發(fā)生于胃腸道和腎臟周圍的髓外造血較為罕見(jiàn)。

         胃腸道髓外造血可分彌漫性(圖3-1)和局限腫塊型(圖3-2)兩種,前者類似腫瘤引起腸梗阻,或繼發(fā)腹水,易誤診為惡性腫瘤。而腫塊型,可以單發(fā)或多發(fā),伴發(fā)腸梗阻的機(jī)會(huì)較少(圖3-2)。

         影像學(xué)檢查:CT顯示肝大,門(mén)脈周圍浸潤(rùn),腹水和小腸系膜被中度強(qiáng)化的軟組織彌漫浸潤(rùn)(圖3-1A)。無(wú)小腸梗阻。MRI示均勻軟組織信號(hào)彌漫浸潤(rùn)小腸系膜,并包繞小腸腸袢。這些軟組織T1加權(quán)呈中等信號(hào),T2呈等一高信號(hào)(圖3-1B和c)。增強(qiáng)冠狀T1加權(quán)圖像示軟組織早期和晚期均輕度強(qiáng)化(圖3-1 D、E)。影像學(xué)鑒別診斷包括腫瘤腹腔播散。腎臟的髓外造血多在其外圍(圖3-3)。在CT上呈低密度,T1WI 呈低信號(hào),T2WI為稍高信號(hào),結(jié)合病史,可作出診斷。


A 增強(qiáng)軸位CT示小腸系膜彌漫浸潤(rùn)和小腸腸管強(qiáng)化;B 軸位T1加權(quán)圖像,與A相似層面,示浸潤(rùn)呈等信號(hào)。腸腔內(nèi)的高信號(hào)液體為碘化造影劑;C 相應(yīng)的T2加權(quán)軸位圖像示腸系膜浸潤(rùn)呈等至輕度稍高信號(hào)。由于繼發(fā)輸血后血色素沉著,肝臟(L)信號(hào)明顯減低;D 增強(qiáng)冠狀T1加權(quán)脂肪抑制圖像示腸系膜浸潤(rùn)早期輕度強(qiáng)化;E 增強(qiáng)冠狀T1加權(quán)脂肪抑制圖像示腸系膜浸潤(rùn)晚期輕度強(qiáng)化。



四、類脂肉芽腫病

類脂肉芽腫病(lipoid granulomatosis)是一種少見(jiàn)的組織細(xì)胞浸潤(rùn)性病變,可侵犯呼吸、循環(huán)、骨骼、消化等多個(gè)臟器。又稱Erdheim-Chester disease 、脂肪肉芽腫?。?Lipogranulomatosis)、法伯脂肪肉芽腫?。‵arber lipogranulomatosis)、播散性脂肪肉芽腫(disseminated lipogranulomatosis?。┑取8共苛馨徒Y(jié)腫大(圖4-1),胃腸壁增厚(圖4-2)、網(wǎng)膜受侵(圖4-3),腎臟周圍軟組織腫塊(圖4-4a),骨質(zhì)改變有一定特征,主要表現(xiàn)是骨質(zhì)增生硬化、髓腔變窄(圖4-3b),骨外侵犯約占半數(shù),但侵犯腹膜的甚為少見(jiàn),需結(jié)合臨床進(jìn)行診斷。



五、腹膜結(jié)節(jié)病

        結(jié)節(jié)?。?sarcoidosis)是一種原因未明的非干酪性類上皮細(xì)胞肉芽腫性疾病,可侵犯全身臟器,尤其好侵犯胸部器官 (90%有肺、胸內(nèi)淋巴結(jié)),病理特征為非干酪性類上皮細(xì)胞肉芽腫,除呼吸系統(tǒng)癥狀外,部分患者可伴有肺外表現(xiàn)。腹膜結(jié)節(jié)病較為少見(jiàn),可見(jiàn)腹膜增厚或節(jié)結(jié)增生(圖5-1、2)常有腹水。多為繼發(fā)于肝臟和心臟的結(jié)節(jié)病。原發(fā)于腹膜的結(jié)節(jié)病很難與結(jié)核性腹膜炎鑒別。假如已知胸部有典型的結(jié)節(jié)病表現(xiàn),不管有無(wú)肝脾病變,或淋巴結(jié)結(jié)腫大,都必須考慮結(jié)節(jié)病的診斷。本病為一種自限性疾病,大多預(yù)后良好,有自然緩解的趨勢(shì)。



六、腸系膜淋巴結(jié)綜合癥和腸系膜空腔淋巴結(jié)綜合癥

腸系膜淋巴結(jié)綜合癥(Mesenteric Lymph Node Syndrome)和腸系膜淋巴結(jié)空腔形成綜合征(Mesenteric Lymph Node Cavitation syndrome),

        也稱空洞性腸系膜淋巴結(jié)綜合癥(Cavitating Mesenteric Lymph Node Syndrome,CMLNS)是乳糜瀉病的不同表現(xiàn)形式。而乳糜瀉(Celiac disease ,celiac sprue)是患者對(duì)麩質(zhì)(麥膠)不耐受引起小腸粘膜病變?yōu)樘卣鞯囊环N原發(fā)性吸收不良綜合征。又稱麥膠性腸?。╣lutenous enteropathy)。

        在CT上顯示腸系膜有腫大的淋巴結(jié)呈“脂-液平”表現(xiàn)(圖6-1A),有時(shí)僅顯示為液體或脂肪密度結(jié)節(jié)(圖6-2),這一征象有助于診斷。乳糜瀉常伴有脾臟萎縮 (6-1C)。



七、節(jié)段性網(wǎng)膜動(dòng)脈梗塞(Segmental omental infarction)

       較為少見(jiàn),可能與粘連、扭轉(zhuǎn)或供應(yīng)動(dòng)脈的纖細(xì)等因素有關(guān)。常常侵犯網(wǎng)膜右段。CT表現(xiàn)輕重不一,可為輕度、局灶性網(wǎng)膜軟組織浸潤(rùn)(圖7-1)直到廣泛、巨大軟組織腫塊(圖7-2)。當(dāng)腸系膜靜脈血栓形成時(shí),腸壁增厚、腸系膜水腫、腹水多見(jiàn);腸系膜動(dòng)脈血栓栓塞時(shí),腸管擴(kuò)張、腸腔內(nèi)積液、積氣多見(jiàn)。全層壞死的征象是腸壁積氣。.



 聲明:以上內(nèi)容,整理于2008年在長(zhǎng)海醫(yī)院進(jìn)修時(shí)賈雨辰老師的學(xué)習(xí)筆記


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