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【2016CIHFC】暴發(fā)性心肌炎診療進展

 曹娥江 2016-04-09


南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院心內(nèi)科 王漣

流行病學


由于診斷金標準—心肌活檢應用不廣泛,所以缺乏可靠的發(fā)病率。根據(jù)相關數(shù)據(jù),在合并心力衰竭的心肌炎中,暴發(fā)性心肌炎占10%。近 6–10% 新發(fā)的擴張性心肌病繼發(fā)于心肌炎。近 20% 年輕人和運動員猝死與心肌炎有關

心肌炎的病因


很多感染病原、系統(tǒng)性疾病、藥物和毒素可以導致心肌炎。病毒感染是北美、歐洲心肌炎最重要的病因。


發(fā)病機制



病毒直接損害、遺傳易感性、免疫失衡、細胞凋亡

臨床表現(xiàn)




暴發(fā)性心肌炎

急性重癥心肌炎

臨床特點

心衰癥狀顯著(乏力、呼吸困難、浮腫)、急驟進展(1-2天內(nèi))

發(fā)熱、起病前2周內(nèi)病毒感染史

心衰進展較慢(數(shù)周-數(shù)月)

無發(fā)熱

血流動力學

嚴重血流動力學紊亂,大劑量(5 μg/kg/min 多巴胺或多巴酚丁胺)或機械循環(huán)支持

血流動力學穩(wěn)定或小劑量(<5  μg/kg/min多巴胺或多巴酚丁胺

并發(fā)癥

嚴重心衰、心源性休克

呼衰、肝腎功能不全、神經(jīng)系統(tǒng)異常

有心衰

無循環(huán)衰竭或休克

 

預后

臨床危急、需積極血流動力學支持

遠期預后佳

亞臨床起病

易進展為擴張性心肌病

遠期預后不佳

輔助檢查



不推薦常規(guī)行血清病毒學檢查:

  1.   陽性并不能說明心肌病毒感染,只是提示外周免疫系統(tǒng)對于病原的反應               

  2.   不侵犯心肌的病毒感染可以產(chǎn)生類似的化驗結果;

  3.   研究表明病毒血清學檢查與EMB之間沒有關系

1
ECG

通常有異常改變,但既不特異也不敏感;需要注意一些特殊改變可以提示心肌炎:

  1. 竇性心動過速

  2. 非特異性ST段下移、T波倒置

  3. 房室傳導阻滯、左束支阻滯

  4. ST段抬高類似于急性心包炎

  5. ST段抬高類似于急性心肌梗死

  6. QRS波增寬、病理性Q波(預后不良)

新發(fā)的室速、Ⅱ°Ⅱ型及 Ⅲ°AVB提示巨細胞性心肌炎的可能,應引起關注




2
胸片


肺水腫表現(xiàn)


3
心臟超聲

急性非暴發(fā)性心肌炎:左室擴張、室壁厚度正常、左室收縮功能降低、

暴發(fā)性心肌炎:左室舒張末徑正常、收縮功能嚴重受損、室壁厚度增加(反映心肌水腫)、右室收縮功能不全(不良預后)


4
心臟磁共振

心臟磁共振是最重要的無創(chuàng)性檢查方法,顯示3種心肌病變;

診斷準確性:符合2-3個標準時達78%,僅LGE時68%

發(fā)病7天后MRI敏感性高于發(fā)病初期

而且可以指導心肌活檢部位


5
心內(nèi)膜下心肌活檢EMB

EMB是診斷心肌炎的金標準,懷疑心肌炎推薦:CAG EMB

EMB:常規(guī)鏡檢 免疫組化染色 病毒PCR(心肌和血液)


新的觀點:心內(nèi)膜活檢應更多用于評估病情及選擇治療

推薦用于:

  • 暴發(fā)性心肌炎、炎癥室性心律失常、進展性AVB

  • 鑒別淋巴細胞心肌炎、巨細胞性心肌炎、嗜酸細胞性心肌炎(后兩者需免疫抑制劑)(I類推薦)

  • 推薦在用免疫抑制劑前行EMB

診斷標準

臨床表現(xiàn)

  • 急性胸痛、心包炎或心肌缺血樣

  • 新出現(xiàn)(數(shù)天到3個月)或加重的:靜息或勞力的呼吸困難和/或乏力,伴或不伴左和/或右心衰體征

  • 亞急性/慢性(>3個月)或加重的:靜息或勞力的呼吸困難和/或乏力,伴或不伴左和/或右心衰體征

  • 心慌,和/或不能解釋的心律失常癥狀和/或暈厥,和/或心臟驟停

  • 不能解釋的心源性休克

診斷要點

  • ECG/Holter/負荷試驗

  • 心肌細胞溶解的標志物

  • 心臟影像示功能和結構異常(超聲/血管造影/CMR)

  • CMR顯示的組織特點

臨床擬診心肌炎

  • 1 1:≥1個臨床表現(xiàn) ≥1個診斷標準
    但需排除:冠狀動脈病變,已知的已存在的心血管疾病或可以導致臨床癥狀的心外因素(如瓣膜病、先天性心臟病、甲亢)
    符合診斷條件越多懷疑性越高

  • 如果沒癥狀,需要≥2條診斷標準


治療原則


  • 主要是支持治療、危重患者轉院(血流動力學監(jiān)測、EMB)

  • 糾正心衰,抗心律失常(相應的指南)

  • 循環(huán)不穩(wěn)定的危重病人需要積極的輔助裝置

    主動脈內(nèi)球囊反搏IABP

    左室輔助裝置VAD/Bi-VAD

    體外膜肺氧合ECMO

    起搏治療

  • 穩(wěn)定后長期改善心室重構治療

  • 抗病毒治療以及免疫治療仍有爭議

藥物治療

  • 袢利尿劑:靜脈速尿,減輕肺水腫/肺淤血

  • 正性肌力藥:

    多巴酚丁胺: 缺點:可致心律失常,易耐藥

    米力農(nóng):低血壓慎用,必要時聯(lián)合升壓藥,致心律失常少于多巴酚丁胺

  • 升壓藥:去甲腎上腺素及多巴胺,用于頑固性低血壓。缺點:心肌耗氧量↑, 不增加CI

主動脈內(nèi)球囊反搏IABP

優(yōu)點:

收縮壓降低

左室舒張末壓降低

心肌耗氧量降低

心輸出量增加 10%~40%

冠狀動脈峰值血流速度增加

缺點:

心輸出量的增加并不非常明顯(10%~40%)

僅限于左室輔助

不能解決氧合

下肢缺血

體外膜肺氧合ECMO

作用:降低前負荷、升壓、改善氧合和及組織代謝

優(yōu)點:床旁手術、可快速建立(20-30min),經(jīng)皮技術、局麻

                 唯一經(jīng)皮LV RV 肺臟支持

缺點:LV 后負荷↑→ LVEDP、室壁張力↑→ LAP↑→ 肺水腫

        (可聯(lián)用IABP、LVAD)


ECMO 使用時機未統(tǒng)一,出現(xiàn)以下情況時,推薦早期使用:

正性肌力藥和/或IABP使用下難治性休克,有灌注不足表現(xiàn)

致命性室性心律失常

需要心肺復蘇(除非時間極短)

左室輔助裝置VAD/Bi-VAD

優(yōu)點:降低心臟作功、氧耗,有助于心肌恢復

缺點:需要手術,創(chuàng)傷大,但可以長時間維持,甚至作為長期替代治療

并發(fā)癥:感染、敗血癥、血栓栓塞和出血

經(jīng)皮左心室輔助裝置Impella

優(yōu)點:減少左心室工作,使心臟得到有效休息;增加心排量。

缺點:不提供 RV 及肺臟的支持。


心臟移植


危重心肌炎患者的最終選擇。血流動力學不穩(wěn)定患者,包括巨細胞性心肌炎,如果理想的藥物和機械輔助裝置無效時可以考慮。

與缺血性或其他原因心肌病相比,移植排異反應較重。

心律失常的治療

急性期出現(xiàn)的心律失常和傳導阻滯,與其他心臟病處理情況相同。

血流動力學穩(wěn)定后:可使用ACEI、Β受體阻滯劑、地高辛、螺內(nèi)酯


總結

重癥心肌炎是急性心肌炎中非常危重,死亡率非常高的一種類型。臨床起病急驟,進展迅速。診斷后早期的機械輔助治療非常重要若搶救成功,遠期預后良好,不易進展為擴張性心肌病,故需行積極搶救治療。

診斷技術進展:左心室心肌活檢,活檢組織分析病毒基因組及HLA蛋白、CMR成像免疫抑制治療在暴發(fā)性心肌炎中應用仍有爭議


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