概述

斑禿是一種器官特異性自身免疫性疾病，具有復雜的遺傳學病因，包括多基因易感性及與環(huán)境因素相互作用的位點。斑禿在同卵雙生人群中的一致率約 55%，有陽性家族史者約 20%。

部分斑禿患者可自發(fā)緩解，在 6 月內(nèi)頭發(fā)再生約占 33%，1 年內(nèi)再生約 34%～50%，而約 33% 的從無再生。在全禿 / 普禿中，頭發(fā)完全再生的概率不足 10%，對于青春期前斑禿患者，發(fā)生全禿的概率為 50%。但不幸的是，若隨訪足夠長時間，幾乎所有的患者將會出現(xiàn)更多的脫發(fā)斑。

斑禿有多個不良預后因素，這包括：廣泛脫發(fā)（尤其是全禿、普禿）、匐行性脫發(fā)、甲改變（約出現(xiàn)于 7%～66% 的患者）、初發(fā)年齡 <10 歲、家族史陽性、合并自身免疫性疾?。ㄗ畛Ｒ姙闃虮臼霞谞钕傺祝┘俺醮沃委熐暗陌叨d病程長短，在所有預后因素中，斑禿的累及范圍可能是最重要的。

臨床表現(xiàn)

根據(jù)累及范圍，斑禿可分為斑片型斑禿、全禿、普禿；根據(jù)發(fā)病模式，斑禿則可分為斑片型斑禿、匐行性脫發(fā)、反轉(zhuǎn)型匐行性脫發(fā)、網(wǎng)狀斑禿、彌漫性斑禿，臨床表現(xiàn)如下。

圖 1. 右額顳區(qū)的斑片型斑禿，其眉部也有受累

圖 2. 全禿：100% 的頭發(fā)脫失

圖 3. 匐行性脫發(fā)：累及頭皮的顳緣和枕緣，形成連續(xù)的帶狀或環(huán)狀脫發(fā)區(qū)

圖 4. 反轉(zhuǎn)型匐行性脫發(fā)（sisapho）：累及額顳頂部，可模仿前額纖維性脫發(fā)、男性型脫發(fā)

發(fā)病機制

下述兩圖簡明闡述斑禿的病理生理機制。

圖 5. 斑禿的毛發(fā)生長周期：營養(yǎng)不良性生長期的毛囊因輕度炎癥刺激而無法產(chǎn)生明顯的毛發(fā)纖維；生長期的生長狀態(tài)被中度炎癥刺激而阻斷，導致快速循環(huán)及短期毛發(fā)纖維生長；隨著慢性斑禿的進展，毛囊進入延長的休止期中休眠。

圖 6. 斑禿患者紊亂、縮短的毛發(fā)周期，其中特征性炎癥細胞僅（或主要）攻擊產(chǎn)色素的毛囊?；旌闲匝装Y細胞包括 T 細胞、肥大細胞、NK 細胞及樹突狀細胞，其中 CD8+ T 細胞通常是首先進入生長期毛囊上皮的炎癥細胞。

治療

斑禿的治療目的是提高患者的生活質(zhì)量，這可通過獲得美容層次可接受的頭發(fā)再生程度或鼓勵患者適應脫發(fā)狀態(tài)下的生活來達到。斑禿的治療效果往往不佳，并且觸發(fā)斑禿的環(huán)境因素往往未知，故不可預測，也不可防止其復發(fā)。

在過去的數(shù)年中斑禿的治療進展不大，大多治療方案缺乏高質(zhì)量循證醫(yī)學證據(jù)，皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素仍是大多數(shù)患者的首選治療。已經(jīng)嘗試了一些新的局部或系統(tǒng)用藥（如生物制劑），但療效并不佳。鑒于 34%～50% 的患者在 1 年內(nèi)有自發(fā)緩解的可能，故一些斑片型斑禿患者可隨訪觀察，不予積極干預。若患者選擇了積極的治療，則可根據(jù)患者年齡及病程等信息制定治療方案，現(xiàn)簡述如下。

（一）系統(tǒng)治療 

1. 系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素：每日、每周及每月脈沖式糖皮質(zhì)激素均獲成功。系統(tǒng)應用受限于其副作用及更高復發(fā)率。

2. 光化學療法：系統(tǒng)性或外用補骨脂聯(lián)用長波紫外線有效性不高，其應用也受限于長遠安全性、副作用及高復發(fā)率。光動力治療無效。

3. 其他光療：準分子激光對于局限的斑片型斑禿可能有效。紅外線照光單用或聯(lián)用有一定作用。

（二）局部治療

1. 皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素：適用于成人，頭皮可選用 5 mg/ml 曲安奈德，每 4～6 周 1 次，若治療 6 月病情無改善則應停用。

2. 外用糖皮質(zhì)激素：外用中效糖皮質(zhì)激素適用于兒童，可與 5% 米諾地爾聯(lián)用。

3. 米諾地爾：5% 米諾地爾主要用于聯(lián)合方案的輔助治療。

4. 蒽林：0.5%～1% 蒽林的短時接觸療法為備選方案。為了達到療效，用藥應致輕度刺激程度。蒽林不應與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用。若治療 3 月病情無改善則應停用。

5. 局部免疫療法：二苯環(huán)丙烯酮（DPCP）用于頭皮受累面積超過 50% 的成人患者。每周使用達輕度刺激的最低濃度，最終 2% DPCP 致敏。方正酸二丁酯為備選藥物，用于 DPCP 不致敏的患者。成功率為 50%～60%，治療 2.5 年期間，在中期最高復發(fā)率為 62%。

（三）其他

1. 環(huán)孢素：單用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用，有效率可達 76.6%，其應用受限于副作用及高復發(fā)率。

2. 甲氨蝶呤：一項全禿 / 普禿的研究顯示，其與小劑量強的松聯(lián)用，有效率達 64%。

3. 生物制劑：數(shù)項研究顯示，依那西普、依法利珠單抗、阿達木單抗及英夫利昔單抗治療斑禿未見療效。

4. 柳氮磺吡啶：1.5 g 每日 2 次的柳氮磺吡啶對約 25% 患者有效，復發(fā)率為 45.5%，33% 患者可能出現(xiàn)副作用。

5. 辣椒素：可致毳毛再生；外用辣椒素與 0.05% 氯氟美松療效相當。

6. 貝沙羅?。阂豁椦芯匡@示，1% 貝沙羅汀制劑外用可致 26% 患者頭發(fā)再生；常見副作用為皮膚刺激。

7. 點陣激光：有報道 1 例常規(guī)治療無效的斑禿患者在點陣激光治療后頭發(fā)完全再生。

8.  前列腺素類似物、外用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑：治療無效。

9. 心理社會支持：尚需隨機對照試驗評估斑禿患者應用抗抑郁藥的使用。支持小組對幫助患者應對疾病及獲得更好的生活治療意義重大。

10.  醫(yī)療文身可用于長期眉毛脫落的斑禿患者。頭皮假體如假發(fā)、簇發(fā)，或其他頭皮覆蓋物可用于治療期間或治療失敗的斑禿患者。

對于臨床醫(yī)師，也可參考下圖所示的簡明治療步驟。

總結(jié)

斑禿是一種器官特異性自身免疫性疾病，病理生理機制主要是混合性炎癥浸潤于毛囊，失去正常的毛囊周期。斑片型斑禿是最常見的臨床類型，部分斑禿可自發(fā)緩解，其有多個不良預后因素。觸發(fā)斑禿的環(huán)境因素往往未知，故不可預測，也不可防止其復發(fā)。斑禿的治療種類較多，但效果往往不佳，治療缺乏高級別循證醫(yī)學證據(jù)。總的來說，糖皮質(zhì)激素是大多數(shù)患者的首選用藥，斑禿患者需要心理社會支持。

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