來源：醫(yī)影在線

【臨床資料】患者，女，因全身皮膚黃染就診。

a、b.平掃； c.動脈期； d.平衡期

【影像所見】肝脾大。平掃脾可見低密度腫塊影，增強(qiáng)掃描顯示類圓形腫塊和結(jié)節(jié)，腫塊不均一強(qiáng)化，腫 塊實質(zhì)部分延遲掃描密度減低。

【后診斷】脾血管肉瘤。

【點評】脾血管肉瘤是起自于脾間葉組織的惡性腫瘤，是脾臟原發(fā)性肉瘤中常見的類型，是一種非常罕見 的惡性腫瘤，國內(nèi)報道極少。以往該腫瘤的組織學(xué)命名很多，諸如：血管母細(xì)胞瘤、Kupffer細(xì)胞肉瘤、惡 性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤、變皮肉瘤等，近年來趨于一致用血管肉瘤(angiosarcoma)這一名 稱。血管肉瘤發(fā)病原因尚不完全清楚，有作者認(rèn)為本病與氯乙烯中毒有關(guān)，也可能與亞砷酸鉀溶液治療銀 屑病導(dǎo)致砷中毒所引起；還有人認(rèn)為與曾經(jīng)用過二氧化釷制劑(Thorotrast)有關(guān)。脾血管肉瘤可發(fā)生于任何 年齡，平均約為 51 歲，男性稍多于女性。臨床癥狀多為：脾大、乏力、消瘦、貧血、凝血障礙以及左上腹 疼痛等。約 34％的患者發(fā)生脾破裂。常伴有肝、肺、淋巴結(jié)、骨及骨髓等的轉(zhuǎn)移。

病理改變；脾大，腫瘤在脾實質(zhì)內(nèi)形成結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)紫紅色常伴有出血、壞死及囊變。其CT表現(xiàn)據(jù)文獻(xiàn) 報道，可歸納為以下幾點。①多為孤立性腫塊，少數(shù)為多發(fā)性。②病灶區(qū)呈低密度，境界不清。③多數(shù)病變的增強(qiáng)特點酷似海綿狀血管瘤，即增強(qiáng)早期腫塊邊緣呈不規(guī)則團(tuán)塊狀或火焰狀強(qiáng)化，延遲后期，造影劑逐漸向腫塊中央充填；部分密度不均的腫塊，可只有邊緣強(qiáng)化，而密度均的腫塊也可沒有明顯強(qiáng)化。 ④病變可伴有壞死、出血。⑤伴有肝內(nèi)、腹膜后淋巴結(jié)等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

脾血管肉瘤須與以下疾病進(jìn)行鑒別：①上皮樣血管內(nèi)皮瘤。按WHO（2000）腫瘤組織學(xué)分類中的“非 上皮來源的肝臟腫瘤”分類，血管肉瘤與上皮樣血管內(nèi)皮瘤均屬惡性非上皮性腫瘤，但不是相同的疾病，血 管肉瘤（血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤）為第一種疾病，上皮樣血管內(nèi)皮瘤為第二種疾病。脾上皮樣血管內(nèi)皮瘤與脾血管肉瘤影像上表現(xiàn)很相像，但上皮樣血管內(nèi)皮瘤多有鈣化，惡性程度相對低，較少或較晚出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移和腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。而脾血管肉瘤惡性程度高，發(fā)展快，較早出現(xiàn)肝、淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移。②脾血管瘤。為良 性病變，不伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。而肉瘤常伴有貧血 ，消耗性凝血障礙及其他器官的轉(zhuǎn)移等。③惡性淋巴瘤。臨 床上多有持續(xù)性高熱，全身淋巴結(jié)腫大，骨髓象異常等。CT增強(qiáng)掃描不具有類似血管瘤的特點。④多發(fā)脾 血管肉瘤須與轉(zhuǎn)移瘤鑒別。轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)癌且多發(fā)生在晚期，增強(qiáng)掃描多無強(qiáng)化。

【啟迪】脾腫瘤臨床上較少見，惡性腫瘤更少，在我們過去對脾惡性腫瘤的認(rèn)知方面一般多考慮惡性淋巴瘤和轉(zhuǎn)移瘤，通過本病例的討論，可以加深對脾血管肉瘤的認(rèn)識，今后分析脾的病變時應(yīng)該開拓思路，在 ＣＴ上如果表現(xiàn)增強(qiáng)特點酷似海綿狀血管瘤但又不能完全用海綿狀血管瘤解釋的腫塊，應(yīng)該想到本病。