小兒尿石癥的病因

(一)發(fā)病原因尿石由尿液中所含的晶體與膠體沉積、集聚而成。結(jié)石形成的因素可能是綜合性的，不同成分和不同部位結(jié)石的形成顯然不盡相同。有些與外界環(huán)境有關(guān)，有些則與患兒內(nèi)在因素有關(guān)，如營(yíng)養(yǎng)不良、維生素A缺乏、地理環(huán)境、飲食習(xí)慣、遺傳趨向、代謝改變和尿路局部改變，均為重要因素。例如甲狀旁腺功能亢進(jìn)、尿路梗阻、感染、異物等，與尿石形成的關(guān)系已完全肯定。雖然部分腎結(jié)石有明確的原因，如甲狀旁腺功能亢進(jìn)、腎小管酸中毒、海綿腎、痛風(fēng)、異物、長(zhǎng)期臥床、梗阻和感染等，但大多數(shù)含鈣結(jié)石的形成原因目前仍不能完滿解釋。

1.結(jié)石形成的有關(guān)因素

(1)尿液質(zhì)和量的改變： ①尿中形成結(jié)石的物質(zhì)濃度過(guò)高：多見(jiàn)的為尿中鈣、草酸或尿酸的排出量增加。尿量少和尿液濃縮，可致尿中所有溶質(zhì)濃度增高。 ②尿pH值改變。 ③尿中抑制晶體沉淀物質(zhì)減少：如枸櫞酸、焦磷酸鹽、酸性黏多糖、鎂等減少。 ④尿中的菌落、壞死組織、膿塊均可成為結(jié)石核心。

(2)泌尿系統(tǒng)局部因素： ①尿淤滯：如尿路狹窄、梗阻、憩室可使尿液淤積，成石物質(zhì)沉積。 ②尿路異物：如長(zhǎng)期留置的導(dǎo)管、不可吸收的縫線、彈片、塑料管、頭發(fā)夾等，都可成為結(jié)石的附著體。

(3)全身因素： ①新陳代謝異常：甲狀旁腺功能亢進(jìn)，鈣、磷代謝異常，可致高尿鈣癥;痛風(fēng)病時(shí)尿酸排出增多;家族性遺傳性胱氨酸代謝異常，可致胱氨酸結(jié)石。 ②飲食結(jié)構(gòu)：兒童缺乏動(dòng)物蛋白，易發(fā)生膀胱結(jié)石。動(dòng)物蛋白、維生素D攝入過(guò)多，纖維素過(guò)少，易誘發(fā)上尿路結(jié)石。飲水少、尿濃縮，晶體易形成。

(4)環(huán)境因素：干燥、相對(duì)高溫環(huán)境、活動(dòng)少、飲用水水質(zhì)差，都可促使尿石形成。

2.結(jié)石的性質(zhì) 結(jié)石成分多是混合性的，但以一種為主。以下分別敘述：

(1)鈣性結(jié)石：小兒尿石癥中最常見(jiàn)的是草酸鈣，可能找不出任何原因，也可能并發(fā)于高鈣血癥，如甲狀旁腺功能亢進(jìn)，類肉瘤病，長(zhǎng)期臥床和維生素D過(guò)高等。血鈣正常而有高尿鈣癥可見(jiàn)于給呋塞米(在新生兒可形成結(jié)石)或未能控制的遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，完全胃腸道外營(yíng)養(yǎng)或堿中毒。在絕大多數(shù)病人，高尿鈣癥導(dǎo)致結(jié)石形成是原因不明。有時(shí)小兒有高尿鈣癥在第一塊結(jié)石檢出以前，常已有數(shù)年的反復(fù)肉眼血尿及腰痛。草酸鈣結(jié)石可發(fā)生于患小腸病變及腸道吸收障礙的小兒，因結(jié)腸再吸收過(guò)多的草酸鹽所致。原發(fā)性高草酸尿癥常始于4～5歲前可形成腎結(jié)石及腎鈣化，呈進(jìn)行性病程，以致發(fā)生腎衰。

(2)胱氨酸結(jié)石：胱氨酸結(jié)石約占泌尿系結(jié)石的1%，是先天遺傳性的腎小管功能缺陷性疾病。

(3)感染性結(jié)石：能分解尿素的細(xì)菌(如革蘭陽(yáng)性的變形桿菌、銅綠假單胞菌和克雷白桿菌)所引起的泌尿系感染，造成結(jié)石。

(4)尿酸結(jié)石：尿酸結(jié)石占泌尿系結(jié)石的5%～10%。小兒有Lesch-Nyhan綜合征及患者有葡萄糖-6-磷酸酶缺乏(G-6-PD)也可形成尿酸結(jié)石。小兒有短腸綜合征(尤以帶回腸造口)，慢性脫水及酸中毒有時(shí)并發(fā)尿酸結(jié)石。尿酸結(jié)石最常見(jiàn)原因之一是有些腫瘤及骨髓增殖性病，并發(fā)嘌呤快速過(guò)多轉(zhuǎn)化的情況。治療尿酸結(jié)石時(shí)有引起核蛋白迅速破壞，充滿全集合系統(tǒng)導(dǎo)致腎衰甚至無(wú)尿的危險(xiǎn)。此外尿酸也可存在含鈣結(jié)石內(nèi)，則結(jié)石的形成是多因素的。近期才認(rèn)識(shí)的一個(gè)相關(guān)病變是2，8-雙羥腺嘌呤(dihydroxyadenine)結(jié)石，是由于腺嘌呤磷酸核糖合成轉(zhuǎn)化酶(adenine phosphoribosyl transferase)缺乏所致。該結(jié)石也是透X線的，易溶于堿性尿。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)病機(jī)制 上尿路與下尿路結(jié)石的形成機(jī)制、病因、結(jié)石成分和流行病學(xué)有顯著差異。結(jié)石形成的基本學(xué)說(shuō)有數(shù)種，如腎的局部病損，過(guò)多尿石成分排泄沉淀學(xué)說(shuō)，抑制因素缺乏學(xué)說(shuō)，游離顆粒和固定顆粒成石學(xué)說(shuō)，結(jié)石基質(zhì)成分和基質(zhì)的作用，取向附生，免疫機(jī)制學(xué)說(shuō)等等。上尿路結(jié)石大多數(shù)為草酸鈣結(jié)石。膀胱結(jié)石中磷酸鎂銨結(jié)石較上尿路多見(jiàn)。根據(jù)上尿路結(jié)石形成機(jī)制的不同，可分為與代謝因素有關(guān)的結(jié)石和與感染因素有關(guān)的結(jié)石。

(1)代謝性結(jié)石：是由于代謝紊亂所致，如長(zhǎng)期臥床骨脫鈣，甲狀旁腺功能亢進(jìn)尿鈣增高;痛風(fēng)患者尿酸排出增多;體內(nèi)合成草酸增加或腸道吸收草酸增加，造成高草酸尿癥。尿持續(xù)堿性，磷酸鹽易沉淀;持續(xù)酸性則使尿酸鹽形成結(jié)晶。如甲狀旁腺功能亢進(jìn)，各種原因引起的高尿鈣癥、高尿酸尿癥、高草酸尿癥和胱氨酸尿癥等，高濃度化學(xué)成分損害腎小管，使尿中基質(zhì)物質(zhì)增多，鹽類析出，形成結(jié)石。因腎小管對(duì)胱氨酸，賴氨酸，精氨酸和鳥(niǎo)氨酸的重吸收不良，以致尿內(nèi)的濃度過(guò)高，僅胱氨酸能形成結(jié)石。尿酸結(jié)石：尿酸結(jié)石占泌尿系結(jié)石的5%～l0%。高尿酸，尿量少和持久性酸性尿是促進(jìn)尿酸結(jié)石形成的因素。結(jié)石是透X線的，如尿持續(xù)酸性并有尿酸鹽結(jié)晶應(yīng)考慮尿酸結(jié)石。高尿酸是由于嘌呤代謝異常產(chǎn)生過(guò)多的尿酸。

(2)感染性結(jié)石：是由于產(chǎn)生尿素酶的細(xì)菌分解尿液中的尿素而產(chǎn)生氨，使尿液堿化，尿中磷酸鹽及尿酸銨等處于相對(duì)過(guò)飽和狀態(tài)，發(fā)生沉積所致。細(xì)菌、感染產(chǎn)物及壞死組織亦為形成結(jié)石之核心。

2.病理生理 尿路結(jié)石的大小、數(shù)目、活動(dòng)度，及其所在部位、繼發(fā)感染和梗阻程度不同，所產(chǎn)生的病理生理改變也不同。一般說(shuō)來(lái)，輸尿管管腔較細(xì)，結(jié)石對(duì)其黏膜的機(jī)械性損害和管腔梗阻比較嚴(yán)重。膀胱結(jié)石除局部損害外，也可造成膀胱和上尿路的梗阻。主要的病理改變?nèi)缦拢?/span>

(1)局部機(jī)械性損害：結(jié)石的刺激和運(yùn)動(dòng)使局部黏膜上皮細(xì)胞壞死脫落，潰瘍形成，局部炎癥和纖維增生，損傷血管則引起不同程度的血尿。

(2)尿路梗阻：尿石位于尿路較細(xì)處如腎盞頸、輸尿管、尿道等，可造成尿路梗阻，梗阻以上的部位有不同程度的擴(kuò)張積水。腎盞、腎盂、輸尿管結(jié)石梗阻時(shí)，腎盞、腎盂、輸尿管逐漸擴(kuò)張，嚴(yán)重者輸尿管變粗、伸長(zhǎng)和迂曲，管壁纖維化。腎實(shí)質(zhì)逐漸萎縮變薄，最后變成紙樣薄，整個(gè)腎變成一個(gè)大水囊。

(3)感染：多種細(xì)菌如大腸埃希桿菌、葡萄球菌，都能分解尿素產(chǎn)生氨，使尿變堿性，易使磷酸鹽沉淀尿液淤滯易致感染，結(jié)石作為異物促進(jìn)感染的發(fā)生、病菌的侵入和繁殖。能分解尿素的細(xì)菌(如革蘭陽(yáng)性的變形桿菌、銅綠假單胞菌和克雷白桿菌)所引起的泌尿系感染，造成尿堿化及產(chǎn)生過(guò)多的氨導(dǎo)致積墜成磷酸鈣胺和磷酸鈣結(jié)石。該結(jié)石作用以異物引起梗阻，結(jié)石也常與細(xì)菌密切相關(guān)，致使持續(xù)出現(xiàn)尿路感染?；颊哂懈腥拘越Y(jié)石也可有代謝異常，故易罹患結(jié)石。腎內(nèi)的感染包括腎盂腎炎、腎實(shí)質(zhì)膿腫、腎積膿及腎周圍炎。梗阻與感染均可使結(jié)石迅速增大。故結(jié)石、梗阻、感染三者互為因果，加重泌尿系損害。

(4)合并息肉或惡性腫瘤：結(jié)石長(zhǎng)期嵌頓于輸尿管，對(duì)局部黏膜產(chǎn)生損害和慢性機(jī)械性刺激，使輸尿管產(chǎn)生局限的炎性增生，部分病人形成良性息肉，息肉包括炎癥性息肉和纖維性息肉，部分息肉具有腫瘤結(jié)構(gòu)特征，稱為息肉樣腫瘤。結(jié)石長(zhǎng)期在腎盂或膀胱內(nèi)偶可引起惡變。

小兒尿石癥的癥狀

小兒尿石癥主要是膀胱及尿道結(jié)石，多見(jiàn)于4歲以下，腎及輸尿管結(jié)石無(wú)明顯年齡差異。腎結(jié)石可是單發(fā)，但多發(fā)也不少見(jiàn)，尤以繼發(fā)于腎盂輸尿管連接部梗阻的病例，雙側(cè)腎結(jié)石約占20%。

1.腎結(jié)石 血尿是腎結(jié)石的主要癥狀，多于劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)，有時(shí)血尿較輕，只能在顯微鏡下見(jiàn)到多數(shù)紅細(xì)胞。腰或腹股溝疼痛是腎結(jié)石的重要表現(xiàn)，在乳幼兒不會(huì)申訴時(shí)，則可哭鬧，甚至嘔吐、顏面蒼白，并出冷汗。有一部分病例以全身癥狀就診，如低熱，食欲不振，消瘦，生長(zhǎng)發(fā)育遲滯等，尿檢查可有多數(shù)白細(xì)胞，即尿路感染癥狀。偶見(jiàn)腎結(jié)石以急性無(wú)尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，這是由于腎-腎反射所致。

2.輸尿管結(jié)石 癥狀與腎結(jié)石基本相同，主要癥狀是排尿困難和排尿疼痛。排尿困難和疼痛時(shí)輕時(shí)重，痛重時(shí)小兒異常痛苦，以手牽拉或揉摩陰莖和會(huì)陰部。有時(shí)有尿中斷現(xiàn)象，改變體位后才能繼續(xù)排尿。小兒可有慢性尿潴留，尿滴瀝以及排尿極度困難以致脫肛。由于小兒牽拉陰莖使其經(jīng)常處于半勃起狀態(tài)，故常比同年齡小兒陰莖大。只是輸尿管膀胱壁段結(jié)石可引起尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀。

3.膀胱結(jié)石 膀胱結(jié)石都伴感染，因之也都有膿尿。

4.尿道結(jié)石 一般是單發(fā)，如嵌頓于前尿道，可在陰莖部觸及結(jié)石，并常見(jiàn)終末血尿。常有急性尿潴留。 如考慮到尿路結(jié)石時(shí)，腹部X線平片可檢出含鈣的不透X線結(jié)石。胱氨酸及感染性結(jié)石可呈淡不透X線者。而透X線結(jié)石則可經(jīng)B型超聲和靜脈尿路造影或CT呈陽(yáng)性充盈缺損而被檢出。如診斷有結(jié)石須做全套尿路功能及放射線檢查以檢出有無(wú)尿路滯留、梗阻及感染。約1/4尿路結(jié)石患兒有膀胱輸尿管反流。作為病因的追查，應(yīng)檢查經(jīng)手術(shù)、內(nèi)腔鏡取出或自行排出結(jié)石的理化性質(zhì)。并行結(jié)晶形態(tài)分析。也須注意代謝異常的因素。

小兒尿石癥的診斷

小兒尿石癥的檢查化驗(yàn)

1.尿液檢查 有鏡下血尿，并發(fā)感染時(shí)有白細(xì)胞增高和膿細(xì)胞，有晶體。測(cè)定24h尿鈣、尿酸、肌酐、草酸含量，以了解代謝狀態(tài)，有無(wú)內(nèi)分泌紊亂;尚應(yīng)做尿液細(xì)菌培養(yǎng)。小兒有反復(fù)肉眼血尿時(shí)須檢查尿鈣量。正常的最高限度是4mg/(kg.24h)或尿鈣/肌酐比值大于0.25。

2.血液檢查 可有貧血，有感染時(shí)，血白細(xì)胞增高，雙側(cè)積水致腎功能受損，出現(xiàn)尿毒癥，血肌酐增高。應(yīng)測(cè)定血鈣、磷、堿性磷酸酶及藥敏試驗(yàn)等。 影像學(xué)檢查：

1.泌尿系平片(KUB) 95%以上的腎、輸尿管結(jié)石能在X線平片上顯影。加拍側(cè)位片，以排除腹內(nèi)其他鈣化陰影如膽囊結(jié)石、腸系膜淋巴結(jié)鈣化、靜脈石、糞石等，這些陰影均位于椎體前緣之前，而上尿路結(jié)石一般位于推體前緣之后。結(jié)石過(guò)小或鈣化不足常給診斷帶來(lái)困難。

2.排泄性尿路造影(IVU) 可了解結(jié)石、尿路管腔形態(tài)和腎功能，有無(wú)引起結(jié)石形成的局部因素。透X線的尿酸結(jié)石在顯影的腎內(nèi)表現(xiàn)為充盈缺損。

3.膀胱鏡檢查和逆行輸尿管腎盂造影 必要時(shí)行膀胱鏡檢查。膀胱鏡檢查能窺視嵌頓在輸尿管口的結(jié)石。逆行輸尿管腎盂插管造影適用于IVU后仍診斷不明的病例，以了解梗阻的部位、程度和性質(zhì)。

4.B型超聲檢查 腎結(jié)石的典型聲像學(xué)表現(xiàn)是腎內(nèi)見(jiàn)強(qiáng)回聲光團(tuán)，其后伴有聲影。但也可因結(jié)石的大小、成分、形態(tài)等不同，其聲像學(xué)表現(xiàn)也有所不同。能發(fā)現(xiàn)X線平片不能顯示的小結(jié)石和陰性結(jié)石，了解腎的形態(tài)和腎積水的情況。對(duì)一些不適宜作IVU的病例，如孕婦、對(duì)造影劑過(guò)敏者、無(wú)尿或慢性腎衰竭者等，可作為診斷和選擇治療方法的手段。

5.輸尿管鏡檢查 當(dāng)腹部平片沒(méi)有顯示結(jié)石，IVU顯示充盈缺損而不能確診時(shí)，作此檢查能明確診斷，同時(shí)能進(jìn)行取石或碎石。 6.CT檢查 能夠發(fā)現(xiàn)平片不顯影的結(jié)石。

小兒尿石癥的鑒別診斷

上尿路結(jié)石的診斷較容易，有時(shí)需與膽囊炎、膽石癥、急性闌尾炎及卵巢囊腫蒂扭轉(zhuǎn)等相鑒別。

小兒尿石癥的并發(fā)癥

結(jié)石常并發(fā)梗阻和感染，并發(fā)尿反流、尿潴留，腎積水等。

小兒尿石癥的中醫(yī)治療

針刺和中藥 對(duì)于輸尿管結(jié)石，針刺和中藥治療效果都較好。較小的膀胱結(jié)石，可試用中藥化石及抗感染治療。

小兒尿石癥的西醫(yī)治療

(一)治療治療尿路結(jié)石從兩方面考慮，一是治療原發(fā)病，如代謝紊亂，感染或已存在的解剖因素;另一方面是處理結(jié)石的并發(fā)癥，即梗阻和感染。

1.大量飲水 最簡(jiǎn)單而有效的是大量飲水，稀釋尿可延緩尿石生長(zhǎng)及防止尿石再發(fā)，有感染時(shí)大量飲水多可促進(jìn)引流。

2.堿化尿液 改變尿pH也可防止結(jié)石復(fù)發(fā)，胱胺酸更易溶于pH在7.5以上的尿液中，蘇打及枸櫞酸鈉可堿化尿液。減少尿酸及2，8-雙羥腺嘌呤的產(chǎn)生，故對(duì)控制該類結(jié)石復(fù)發(fā)有效。

3.手術(shù) 既往手術(shù)適應(yīng)證為：

(1)結(jié)石過(guò)大，估計(jì)不能從尿路排出者。

(2)伴發(fā)腎積水、感染，引起腎功能減退者。

(3)經(jīng)常發(fā)生嚴(yán)重疼痛及大量血尿，影響健康者。

(4)急性梗阻性無(wú)尿或少尿者。

(5)經(jīng)長(zhǎng)期施用非手術(shù)療法無(wú)效者。在梗阻或感染較重的病例以及結(jié)石較大，用上法不能排出結(jié)石時(shí)，仍應(yīng)考慮輸尿管切開(kāi)取石術(shù)。

4.其他 如結(jié)石較大，則應(yīng)做恥骨上膀胱切開(kāi)取石及造瘺。近年來(lái)小兒腎結(jié)石多可經(jīng)體外震波碎石處理;經(jīng)內(nèi)腔鏡經(jīng)皮取石在小兒應(yīng)用較受限。

(二)預(yù)后及時(shí)診斷、及時(shí)控制感染和處理結(jié)石，預(yù)后良好，關(guān)鍵應(yīng)積極預(yù)防結(jié)石復(fù)發(fā)。

小兒尿石癥的護(hù)理

1.應(yīng)多飲水，增加尿量，稀釋尿液 成人每24h尿量應(yīng)大于2000ml。

2.根據(jù)結(jié)石成分調(diào)節(jié)飲食 有草酸鹽結(jié)石的病人應(yīng)少吃菠菜、土豆、濃茶等，服用維生素B6 可減少草酸鹽的排泄。有含鈣結(jié)石者，應(yīng)限制牛奶、精白面粉、巧克力等的攝入。有尿酸結(jié)石者，不宜用含嘌呤高的食物(如動(dòng)物內(nèi)臟)，并可服堿性藥物，使尿pH保持在7～7.5。